За оцінками, менше 5000 людей у Сполучених Штатах мають синдром Еванса, рідкісне, але серйозне захворювання, яке впливає на клітини крові та може призвести до втоми, запаморочення, блідості або синців на шкірі, а також фіолетових або червоних плям на шкірі.
Захворювання названо на честь Роберта Еванса, який вперше описав його в медичній літературі в 1951 році. Оскільки захворювання дуже рідкісне, ви, можливо, не чули про нього.
У цій статті пояснюється синдром Еванса, його симптоми та лікування.
Що таке синдром Еванса?
Синдром Еванса – це поєднання аутоімунної гемолітичної анемії (AIHA) з
Кожен стан по-різному впливає на кров:
- Імунна система руйнує еритроцити в AIHA.
- При ІТП імунна система атакує тромбоцити.
- В осіб з AIN імунна система атакує нейтрофіли.
У людини зазвичай розвивається один стан за раз, але іноді вони можуть виникати одночасно. Фахівці не впевнені в точних причинах синдрому Еванса. Схоже, що він не працює в сім’ях.
Тим не менш, хвороба, інфекція та інші захворювання можуть призвести до синдрому Еванса.
Синдром Еванса може проявлятися як первинний розлад сам по собі або з іншими розладами як вторинний розлад. Визначити це важливо, оскільки це може вплинути на лікування та прогноз.
Як діагностується синдром Еванса?
Жоден конкретний тест не використовується для діагностики синдрому Еванса. Замість цього лікар може провести різні тести, щоб виключити інші захворювання. Це може включати:
- загальний аналіз крові
- прямий або непрямий тест Кумбса
- біопсія кісткового мозку
- КТ
Точні симптоми, які вказують на синдром Еванса, відрізняються від людини до людини разом із комбінацією залучених умов.
Коли кількість еритроцитів низька, у людини можуть виявлятися такі ознаки анемії, як:
- втома
- задишка
- прискорене серцебиття
-
запаморочення або запаморочення
- Бліда шкіра
Низький рівень тромбоцитів означає, що кров може не згортатися належним чином, і може виникнути кровотеча під шкірою. Це може призвести до:
-
петехії (маленькі фіолетові або червоні плями на шкірі)
-
пурпура (підняті фіолетові плями на шкірі)
-
екхімоз (більші фіолетові плями на шкірі)
- шкіра, яка легко утворюється
Низький рівень нейтрофілів може призвести до того, що людина легше захворіє. Результатом можуть бути часті лихоманки, хвороби, а також рани або виразки.
Люди з синдромом Еванса також можуть мати збільшену селезінку, печінку або лімфатичні вузли, які видно під час сканування.
Чи є синдром Еванса смертельною хворобою?
Синдром Еванса – дуже серйозне захворювання. Один
Основними причинами смерті людей із синдромом Еванса є кровотечі, інфекції та
Чи можуть діти вирости з синдрому Еванса?
Точне співвідношення дитячого AIHA та синдрому Еванса ще не визначено. Однак, за оцінками, що
Люди з синдромом Еванса можуть проходити через періоди ремісії; проте ліки від цієї хвороби невідомі.
Один
Як ви справляєтеся і живете з синдромом Еванса?
Не існує ліків від синдрому Еванса. У результаті лікарі зосереджуються на полегшенні симптомів і збільшенні кількості кров’яних клітин. Лікування, як правило, буде індивідуальним на основі:
- вік
- симптоми
- аналіз крові
- загальний стан здоров’я
Які варіанти лікування синдрому Еванса?
-
кортикостероїди для зниження активності імунної системи
- з антитілами від здорових людей, щоб запобігти нападу імунної системи на організм
-
імуносупресивні засоби для зниження рівня активності імунної системи
- Ритуксимаб, новий препарат, призначений для уникнення деяких побічних ефектів, які спостерігаються при застосуванні імуносупресивних препаратів)
- трансплантація гемопоетичних стовбурових клітин для відновлення імунної системи
У деяких випадках може бути рекомендовано видалення селезінки або спленектомія. Однак ефективність різна, і симптоми зазвичай повертаються після процедури, тому цей варіант лікування зазвичай відкладається якомога довше.
Питання що часто задаються
Скільки може прожити собака з синдромом Еванса?
Тривалість життя собак із синдромом Еванса дуже різна. Прогноз часто залежить від того, наскільки добре вони реагують на лікування. Собаки з вторинним синдромом Еванса, пов’язаним з інфекціями або раком, також можуть мати меншу тривалість життя залежно від основної причини.
Які симптоми ви можете побачити при синдромі Еванса?
Точні симптоми відрізняються залежно від основних умов, які поєднуються, щоб сформувати індивідуальний синдром Еванса. У людей можуть спостерігатися ознаки анемії через низький рівень еритроцитів. Крім того, у тих, у кого порушена кількість тромбоцитів, можуть виявлятися ознаки збільшення синців. Ті, у кого низький рівень нейтрофілів, можуть мати часті лихоманки та хвороби.
Чи можна рентгенологічно лікувати синдром Еванса?
Синдром Еванса, як рідкісне захворювання, важко правильно діагностувати. Рентгенівські та ультразвукові дослідження можна поєднувати з аналізами крові, щоб виключити інші захворювання.
Синдром Еванса — це рідкісне аутоімунне захворювання, яке включає численні основні захворювання крові. Оскільки відомого лікування не існує, лікування зосереджується на усуненні симптомів і аналізу крові.
Якщо ви вважаєте, що у вас є ознаки синдрому Еванса (або будь-якого іншого розладу), важливо поговорити зі своїм лікарем. Вони можуть визначити, чи потрібні будь-які діагностичні тести або процедури. Вони також можуть надати направлення та рекомендації щодо плану лікування.
Discussion about this post