Огляд
Що таке синдром подовженого інтервалу QT (LQTS)?
- Синдром подовженого інтервалу QT – це порушення електричної системи серця.
- Електрична активність серця виробляється потоком іонів (електрично заряджених частинок натрію, кальцію, калію та хлориду) в клітини серця та з них. Крихітні іонні канали контролюють цей потік.
- Інтервал QT – це ділянка на електрокардіограмі (ЕКГ) – це час, який потрібен електричній системі, щоб подати імпульс через шлуночки, а потім перезарядитися. Він перекладається на час, необхідний для скорочення серцевого м’яза, а потім відновлення.
- LQTS виникає в результаті дефекту іонних каналів, що спричиняє затримку часу, необхідного для перезарядки електричної системи після кожного серцебиття. Коли інтервал QT довший за норму, це підвищує ризик розвитку torsade de pointes, небезпечної для життя форми шлуночкової тахікардії.
- LQTS зустрічається рідко. Поширеність становить приблизно 1 на 5000 осіб у Сполучених Штатах.
Що викликає LQTS?
Синдром подовженого інтервалу QT може бути набутим або вродженим:
Придбано LQTS викликається багатьма ліками. Чутливість до цих ліків може бути пов’язана з генетичними причинами.
Вроджений LQTS зазвичай передається у спадок. Це викликано аномалією в коді гена іонних каналів. Аномалія іонних каналів уповільнює фазу відновлення серцебиття. Форми успадкованого LQTS включають:
- Останні класифікації – Виявлено численні порушення іонних каналів. До найбільш поширених належать LQT1, LQT2, LQT3, LQT4, LQT5; вони класифікуються за типом каналу, який викликає LQTS. Тип класифікації LQTS пов’язаний з ризиком майбутніх серцевих подій, причому ті з LQT3 мають найвищий ризик аритмій, що загрожують життю.
- Синдром Джервелла, Ланге-Нільсена (аутосомно-рецесивна модель успадкування) – Обидва батьки є носіями аномального гена, але вони можуть не проявляти LQTS. Кожна дитина має 25-відсотковий шанс успадкувати LQTS. Цей синдром пов’язаний з глухотою при народженні і зустрічається вкрай рідко, оскільки існує невелика ймовірність того, що обидва батьки будуть носити ген LQTS.
- Синдром Романо-Ворда (аутосомно-домінантний модель успадкування**) **– Один із батьків має LQTS, а інший батько, як правило, ні. Кожна дитина має 50-відсотковий шанс успадкувати аномальний ген. При цьому синдромі слух нормальний; однак ймовірність того, що діти в цій сім’ї будуть мати LQTS, більша. Ген може бути присутнім у всіх дітей пари, у деяких з них або в жодного.
До групи ризику щодо LQTS належать:
- Діти, які глухі при народженні
- Діти та молоді дорослі з незрозумілою раптовою смертю або синкопе у членів сім’ї
- Кровні родичі членів сім’ї з LQTS
- Ті, у кого LQTS, які приймають ліки, які можуть ще більше подовжувати інтервали QT. Перегляньте ліки, яких слід уникати, у розділі Варіанти лікування.
Чи потрібно проходити скринінг на синдром подовженого інтервалу QT?
Синдром подовженого інтервалу QT – це захворювання, яке може передаватися з покоління в покоління. Важливо, щоб ви були обстежені на цей стан, якщо у вас є родич першого роду з синдромом подовженого інтервалу QT. Родичі першого ступеня – це ваші батьки, брати, сестри та діти.
Перший крок – повідомити лікаря, що у вас є сімейна історія цього захворювання. Можливо, він або вона захоче зробити діагностичні тести, щоб перевірити ваше серце. Якщо ці тести позитивні, вас повинен показати кардіолог, який знайомий з цим станом.
- Щоб отримати список кардіологів, які лікують пацієнтів із синдромом подовженого інтервалу QT, відвідайте нашу клініку спадкової аритмії.
Симптоми та причини
Які симптоми синдрому подовженого інтервалу QT?
Найпоширеніші симптоми включають:
- Синкопе (непритомність)
- Судоми
- Раптова смерть
Симптоми LQTS пов’язані з torsade de pointes. Під час цієї аритмії шлуночок б’ється дуже швидко і нерегулярно. Серце не в змозі ефективно перекачувати кров до тіла. Якщо мозок не отримує достатнього кровопостачання, можуть виникнути непритомність (непритомність) і судомна активність. Якщо аритмія продовжується, настане раптова смерть. Якщо серцевий ритм нормалізується, симптоми припиняються.
Симптоми найчастіше виникають під час:
- Вправа (або через кілька хвилин після)
- Емоційне збудження, особливо переляк
- Під час сну або після раптового пробудження
Деякі люди з вродженим LQTS ніколи не мають симптомів. Діагноз ставиться під час звичайної ЕКГ або під час огляду, оскільки він є у члена сім’ї. Симптоми зазвичай з’являються в ранньому підлітковому віці.
Як діагностується LQTS?
LQTS зазвичай діагностується шляхом вимірювання інтервалу QT на ЕКГ. Інші тести можуть включати:
- Навантажувальний стрес-тест
- Амбулаторний монітор
Ваш лікар також запитає вас, чи є у вас:
- Сімейний анамнез LQTS
- Сімейний анамнез незрозумілих непритомності, судом або зупинки серця
- В анамнезі були непритомність, судоми або зупинка серця, особливо при фізичному навантаженні
Управління та лікування
Як це лікується?
Лікування спрямоване на запобігання раптової смерті та контроль симптомів. Лікування включає:
Ліки
Більшість пацієнтів (навіть без симптомів) лікуються за допомогою а бета-адреноміметики. Для скорочення інтервалу QT можна використовувати інші ліки. Ваш лікар обговорить, які препарати найкраще підходять для вас. Важливо знати:
- Назви ваших ліків
- Для чого вони
- Як часто і в який час їх приймати
Ліки, яких слід уникати
Існує багато ліків, які можуть подовжувати інтервал QT. Люди з LQTS можуть бути більш схильні до впливу цих ліків. Якщо у вас є LQTS, ви повинні:
- Не приймайте безрецептурні ліки (за винятком звичайного аспірину або ацетамінофену) без попередньої консультації зі своїм лікарем.
- Повідомте всім своїм медичним працівникам, що у вас є LQTS, оскільки є багато ліків, які ви не можете приймати.
- Порадьтеся зі своїм лікарем, перш ніж приймати будь-які ліки, призначені для інших захворювань. Наступні типи ліків можуть вплинути на вас, якщо у вас LQTS:
- Антигістамінні препарати
- Антидепресанти, ліки від психічних захворювань
- Серцеві ліки
- Антибіотики, протигрибкові, противірусні засоби
- Кишкові препарати
- Протисудомні засоби
- Діуретики
- Антигіпертензивні засоби
- Ліки від мігрені
- Препарати, що знижують холестерин
Щоб отримати повний оновлений список ліків, зверніться до Фонду SADS.*
Пристрої
- Пацієнти, які мають в анамнезі зупинку серця або симптоми, незважаючи на терапію бета-блокаторами, можуть отримати імплантований кардіовертер-дефібрилятор (ICD). Цей пристрій виявляє аритмії, що загрожують життю, і автоматично вражає серце, щоб запобігти раптовій смерті.
- Пацієнти з аномально повільним пульсом можуть отримати кардіостимулятор.
Зміни способу життя
- Сімейне тестування – Усі родичі першої лінії (брати, сестри, батьки та діти) повинні пройти ЕКГ-тестування. Будь-які інші члени сім’ї, у яких в анамнезі були судоми або непритомність, також повинні пройти тестування.
- Вправа – Якщо у вас LQTS, іноді при фізичних навантаженнях виникають смертельні аритмії. Рішення про участь у спортивних змаганнях має прийматися фахівцем з серцевого ритму, і можуть бути запропоновані певні запобіжні заходи.
- Система друзів – Вашій родині та друзям слід сказати, що у вас LQTS. Їм слід сказати, щоб вони викликали швидку допомогу (911), якщо у вас починаються симптоми або ви втрачаєте свідомість.
Майбутні методи лікування будуть орієнтовані на більш специфічну генну терапію. Наприклад, деякі типи LQTS з більшою ймовірністю ініціюють події під час вправ, тоді як інші більше пов’язані з вражаючим або емоційним стресом. Ваш лікар зможе дати вам рекомендації щодо активності на основі конкретного типу гена LQTS, який ви носите. Терапія може бути спрямована на лікування конкретного гена, а не на запобігання майбутніх ускладнень.
Включення посилань на інші веб-сайти не означає схвалення матеріалів на цих веб-сайтах або зв’язку з їх операторами.
Ресурси
Щоб дізнатися більше про синдром подовженого інтервалу QT, зв’яжіться з нами або зателефонуйте до медичної сестри Інституту серця та судин сім’ї Міллерів за номером 216.445.9288 або за безкоштовним номером 800.289.6911. Ми будемо раді Вам допомогти.
Клініка спадкової аритмії спеціалізується на лікуванні пацієнтів та членів сім’ї зі спадковими аритміями, такими як синдром подовженого інтервалу QT. Щоб записатися на прийом, зателефонуйте за безкоштовним номером 800.659.7822 (прийоми до кардіології) або заплануйте онлайн-запис за допомогою опції Запит на прийом. Якщо ви вирішите замовити онлайн-прийом, виберіть кардіологію як відділення або спеціальність.
Лікарі відрізняються за якістю через відмінності в підготовці та досвіді; лікарні відрізняються кількістю доступних послуг. Чим складнішою є ваша медична проблема, тим більшими стають ці відмінності в якості і тим більше вони важливі.
Зрозуміло, що лікар і лікарня, які ви виберете для комплексної спеціалізованої медичної допомоги, матимуть прямий вплив на те, наскільки ви добре почуваєтеся. Щоб допомогти вам зробити цей вибір, перегляньте наші результати Інституту серця та судин сім’ї Міллер.
Кардіологи та хірурги клініки Клівленда Інституту серця та судин
Вибір лікаря для лікування аномального серцевого ритму залежить від того, де ви перебуваєте в діагностиці та лікуванні. Пацієнти з аритміями лікують наступні відділення та відділення Інституту серця та судин:
-
Розділ електрофізіології та кардіостимуляції: кардіологічна оцінка для медичних процедур або електрофізіологічних процедур або пристроїв – Запишіться на прийом до кардіологів за безкоштовним номером 800.223.2273, додатковий номер 4-6697 або запишіться на прийом онлайн.
-
Відділення торакальної та серцево-судинної хірургії: оцінка хірургічного втручання для хірургічного лікування миготливої аритмії, розміщення епікардіального відведення, а в деяких випадках, якщо необхідно, імплантація та видалення електрода та пристрою. Для отримання додаткової інформації зв’яжіться з нами.
- Ви також можете скористатися нашою консультацією MyConsult щодо другої думки через Інтернет.
Інститут серця і судин має спеціалізовані центри для лікування певних груп пацієнтів:
- Центр фібриляції передсердь
- Центр шлуночкової аритмії
- Клініка спадкової аритмії
Дізнайтеся більше про експертів, які спеціалізуються на діагностиці та лікуванні аритмій. Для молодших пацієнтів з порушенням серцевого ритму:
- Відвідайте веб-сайт Центру дитячих та вроджених вад серця
- Знайдіть дитячого кардіолога
Дивіться: Про нас, щоб дізнатися більше про Сіделл і Арнольд Міллери Сімейний інститут серця та судин.
Контакти
Якщо вам потрібна додаткова інформація, клацніть тут, щоб зв’язатися з нами, поспілкуватися з медсестрою в Інтернеті або зателефонувати до медичної сестри Інституту серцево-судинних захворювань сім’ї Міллерів за номером 216.445.9288 або безкоштовно за номером 866.289.6911. Ми будемо раді Вам допомогти.
Стати пацієнтом
- Призначати зустріч
- Плануйте свій візит
- Рахунки та страхування
- Зручності для відвідувачів
Варіанти лікування
- Імплантований кардіовертер-дефібрилятор (ICD)
- Лікування аритмії
Посібники з лікування
- Миготлива аритмія
- Шлуночкова тахікардія
- Усі посібники з лікування серця та судин родини Міллерів
Діагностичні тести
Діагностичні тести використовуються для діагностики аномального серцебиття та найефективнішого методу лікування.
- Діагностичне тестування
анатомія
- Як б’ється серце
- Ваше серце і кровоносні судини
Веб-чати
Наші веб-чати та відеочати дають пацієнтам і відвідувачам ще одну можливість задати запитання та поспілкуватися з нашими лікарями.
- Веб-чати та відеочати з аномальним серцевим ритмом
- Веб-чати та відеочати про серцеву недостатність
- Усі веб-чати Інституту серця та судин родини Міллерів
Відео
- Відео про порушення серцевого ритму та лікування
- Усі відео Інституту серця і судин родини Міллерів
Інтерактивні інструменти
- Інтерактивні інструменти Інституту серця і судин родини Міллерів
Посилання на ресурси
- Відновлення в домашніх умовах
- Групи підтримки та інформація
-
Відвідайте Health Essentials – Читайте статті про порушення ритму та здоровий спосіб життя на Health Essentials
- Слідкуйте за веб-чатами та новинами Інституту серця та судин у Twitter*
- Підписуйтесь на електронні новини серця та судин
-
Фонд синдромів раптової аритмії*
- 540 Arapeen Drive, Suite 207, Солт-Лейк-Сіті, UT 84108
- Телефон: 800.786.7723
- Електронна пошта: [email protected]
-
Американська асоціація серця: синдром подовженого інтервалу QT*
- Серцева недостатність
-
Товариство серцевого ритму*
-
Національний інститут крові легень серця*
* Відкриється нове вікно браузера з цим посиланням. Включення посилань на інші веб-сайти не означає схвалення матеріалів на цих веб-сайтах або зв’язку з їх операторами.
Чому варто вибрати клініку Cleveland Clinic для свого догляду?
Наші результати говорять самі за себе. Будь ласка, перегляньте наші факти та цифри, і якщо у вас виникли запитання, не соромтеся задавати.
Discussion about this post