Синдром Сезарі: симптоми, стадії та інше

Які ознаки та симптоми?

Ви також можете почути синдром Сезарі під назвою еритродермія Сезарі або лімфома Сезарі.

Характерною ознакою синдрому Сезарі є еритродермія, знебарвлений сверблячий висип, який з часом може покрити більшу частину тіла. Інші ознаки та симптоми включають:

• набряк шкіри

• шкірні бляшки
• збільшені лімфатичні вузли
• потовщення шкіри на долонях і підошвах
• аномалії нігтів на руках і ногах
• вивернуті назовні нижні повіки
• втрата волосся
• проблеми з регуляцією температури тіла

Синдром Сезарі також може викликати збільшення селезінки або проблеми з легенями, печінкою та шлунково-кишковим трактом.

Що це викликає?

Точна причина не ясна. Але більшість людей із синдромом Сезарі мають хромосомні аномалії в ДНК ракових клітин, але не в здорових клітинах.

Це не успадковані порушення, а зміни, які відбуваються протягом життя. Синдром Сезарі найчастіше зустрічається у людей старше 60 років. Частота діагностики Т-клітинної лімфоми також зростає, а рівень захворюваності найвищий у чоловіків та афроамериканців.

Найпоширенішими аномаліями є втрата ДНК із хромосом 10 і 17 або додавання ДНК до хромосом 8 і 17. Тим не менш, невідомо, що ці аномалії викликають рак.

Як це діагностується?

Фізичний огляд вашої шкіри може попередити лікаря про можливість синдрому Сезарі. Діагностичне тестування може включати аналізи крові для визначення маркерів (антигенів) на поверхні клітин у крові.

Як і з іншими видами раку, біопсія є найкращим способом встановлення діагнозу. Для біопсії лікар візьме невеликий зразок тканини шкіри. Патологоанатом досліджує зразок під мікроскопом, щоб виявити ракові клітини.

Лікарі також можуть призначити біопсію лімфатичних вузлів і кісткового мозку. Тести візуалізації, такі як КТ, МРТ або ПЕТ-сканування, також можуть допомогти визначити, чи рак поширився на лімфатичні вузли або інші органи.

Постановка

Стадіювання показує, наскільки далеко поширився рак і які найкращі варіанти лікування. Синдром Сезарі стадується наступним чином, відповідно до Національний інститут раку:

• 1А. Менше 10 відсотків шкіри вкрито червоними плямами або бляшками.
• 1B. Понад 10 відсотків шкіри червоні.
• 2А. Задіяна будь-яка кількість шкіри. Лімфовузли збільшені, але не ракові.
• 2B. На шкірі утворилася одна або кілька пухлин розміром понад 1 сантиметр. Лімфовузли збільшені, але не ракові.
• 3А. Більша частина шкіри червона і може мати пухлини, бляшки або плями. Лімфовузли нормальні або збільшені, але не ракові. Кров може містити або не містити кілька клітин Сезарі.
• 3B. Є ураження більшої частини шкіри. Лімфатичні вузли можуть збільшуватися або не збільшуватися. Кількість клітин Сезарі в крові низька.
• 4A(1). Ураження шкіри покривають будь-яку частину поверхні шкіри. Лімфатичні вузли можуть збільшуватися або не збільшуватися. Кількість клітин Сезарі в крові висока.
• 4A(2). Ураження шкіри покривають будь-яку частину поверхні шкіри. Є збільшені лімфатичні вузли, а клітини виглядають дуже ненормально при мікроскопічному дослідженні. Клітини Сезарі можуть бути або не бути в крові.
• 4B. Ураження шкіри покривають будь-яку частину поверхні шкіри. Лімфатичні вузли можуть бути нормальними або патологічними. Клітини Сезарі можуть бути або не бути в крові. Клітини лімфоми поширилися на інші органи або тканини.

Як воно лікується?

Ряд факторів впливає на те, яке лікування може бути найкращим для вас. Серед них:

• стадія при постановці діагнозу
• вік
• інші проблеми зі здоров’ям

Нижче наведено деякі з методів лікування синдрому Сезарі.

Псорален та ультрафіолетова А (ПУВА) терапія

У цьому типі терапії лікар використовуватиме псорален, ін’єкційний препарат, і ультрафіолетове світло для знищення ракових клітин.

Цей препарат накопичує більше в ракових клітинах, ніж у нормальних клітинах, і активується лише тоді, коли медичний працівник спрямовує на вашу шкіру ультрафіолетове світло A (UVA). Коли ці препарати діють, вони знищують зібрані ракові клітини з мінімальним пошкодженням здорових тканин.

Екстракорпоральна фотохіміотерапія/фотоферез (ECP)

Ця форма терапії також використовує комбінацію ліків і УФ-світла для знищення ракових клітин.

Однак під час цього лікування лікар видалить кров із вашого тіла та обробить її світлореактивними препаратами та ультрафіолетовим світлом. Після завершення лікування лікар повторно введе цю кров назад у вашу кров.

Радіотерапія

У променевій терапії медичні працівники використовують рентгенівські промені високої енергії для знищення ракових клітин. При зовнішньому променевому випромінюванні машина посилає промені на цільові ділянки вашого тіла.

Променева терапія також може полегшити біль та інші симптоми. Променева терапія повним шкірним електронним променем (TSEB) використовує апарат зовнішнього випромінювання для направлення електронів на шкіру всього тіла.

Ви також можете пройти UVA та ультрафіолетове B (UVB) опромінення за допомогою спеціального світла, спрямованого на вашу шкіру.

Дізнайтеся більше про UVA та UVB промені.

Хіміотерапія

Хіміотерапія – це системне лікування, при якому використовуються потужні препарати, щоб знищити ракові клітини або зупинити їх поділ. Деякі хіміотерапевтичні препарати доступні у формі таблеток, а інші потрібно вводити внутрішньовенно.

Імунотерапія (біологічна терапія)

Такі препарати, як інтерферони, використовуються, щоб спонукати вашу власну імунну систему боротися з раком.

Ліки, що використовуються для лікування синдрому Сезарі, включають:

• алемтузумаб (Campath), моноклональне антитіло
• бексаротен (таргретин), ретиноїд
• брентуксимаб ведотин (Adcetris), кон’югат антитіла та лікарського засобу

• хлорамбуцил (лейкеран), хіміотерапевтичний препарат

• кортикостероїди для полегшення шкірних симптомів

• циклофосфамід (цитоксан), хіміотерапевтичний препарат

• денілейкін дифтітокс (Онтак), модифікатор біологічної реакції
• гемцитабін (Gemzar), антиметаболіт хіміотерапії
• інтерферон альфа або інтерлейкін-2, імуностимулятори
• леналідомід (Revlimid), інгібітор ангіогенезу
• ліпосомальний доксорубіцин (Доксил), хіміотерапевтичний препарат

• метотрексат (Trexall), антиметаболіт хіміотерапії

• пентостатин (Ніпент), антиметаболіт хіміотерапії
• ромідепсин (Istodax), інгібітор гістондеацетилази
• вориностат (Zolinza), інгібітор гістондеацетилази

Ваш лікар може призначити комбінації ліків або препаратів разом з іншими методами лікування. Це буде залежати від стадії синдрому Сезарі та від того, наскільки добре ви реагуєте на певне лікування.

Лікування синдрому Сезарі 1 і 2 стадії, ймовірно, включатиме:

• топічні кортикостероїди
• ретиноїди, леналідомід, інгібітори гістондеацетилази
• ПУВА
• опромінення TSEB або UVB
• біологічна терапія сама по собі або з терапією шкіри
• місцева хіміотерапія
• системна хіміотерапія, можливо в поєднанні з терапією шкіри

Стадії 3 і 4 можна лікувати за допомогою:

• топічні кортикостероїди
• леналідомід, бексаротен, інгібітори гістондеацетилази
• ПУВА
• ECP окремо або з TSEB
• опромінення TSEB або UVB та UVA
• біологічна терапія сама по собі або з терапією шкіри
• місцева хіміотерапія
• системна хіміотерапія, можливо в поєднанні з терапією шкіри

У випадках рецидиву синдрому Сезарі варіантом може бути трансплантація стовбурових клітин.

Ускладнення

Синдром Сезарі є агресивною формою раку. Клітини Сезарі можуть поширюватися на лімфатичні вузли та інші органи, включаючи селезінку, печінку та кістковий мозок. Люди з синдромом Сезарі мають вищий ризик розвитку інших форм раку.

Оскільки синдром може викликати дискомфорт на великих ділянках шкіри, це може вплинути на якість вашого життя. Ви також можете мати підвищений ризик шкірної інфекції, якщо висипання викликають розриви на шкірі.

Профілактика

Оскільки точна причина синдрому Сезарі невідома, немає надійних способів запобігти його розвитку.

Рання діагностика захворювання може покращити ваш світогляд. Звернення за медичною допомогою при появі симптомів синдрому Сезарі може допомогти діагностувати стан на ранніх стадіях.

Outlook

Синдром Сезарі є особливо агресивним раком. За допомогою лікування ви можете сповільнити прогресування захворювання або навіть досягти ремісії. Але ослаблена імунна система може зробити вас вразливими до опортуністичних інфекцій та інших видів раку.

Історично середня виживаність становила приблизно від 2 до 4 років після розвитку синдрому, але цей показник покращується з новими методами лікування.

Зверніться до лікаря та почніть лікування якомога швидше, щоб забезпечити найбільш сприятливий прогноз.