Тромботична тромбоцитопенічна пурпура (ТТП)

Що таке тромботична тромбоцитопенічна пурпура (ТТП)?

Тромботична тромбоцитопенічна пурпура (ТТП) — це рідкісне захворювання, яке впливає на схильність крові до згортання. При цьому захворюванні крихітні тромби утворюються по всьому тілу. Ці крихітні згустки мають серйозні наслідки.

Крихітні тромби можуть закупорити кровоносні судини, через що кров не зможе досягти ваших органів. Це може поставити під загрозу функціонування життєво важливих органів, таких як серце, мозок і нирки.

Занадто багато тромбоцитів у вашій крові також можуть об’єднатися, щоб утворити згустки. Тоді ваша кров може бути не в змозі утворювати згустки, коли це необхідно. Наприклад, якщо ви поранені, ви не зможете зупинити кровотечу.

Точна поширеність ТТП невідома, і вона залежить від географічного розташування. За даними StatPearls, поширеність може коливатися від Від 1 до 13 випадків на 1 млн осіб в залежності від розташування.

Які симптоми ТТП?

Якщо у вас ТТП, ви можете помітити такі симптоми, пов’язані зі шкірою:

• У вас можуть бути синяки багряного кольору без очевидної причини. Ці ознаки, які називаються пурпурою, є частиною того, що дає назву цьому стану.
• Ви також можете мати крихітні червоні або фіолетові плями, які можуть виглядати як висип.
• Ваша шкіра може стати жовтуватою, що називається жовтяницею.
• Ваша шкіра може виглядати блідою.

Ви також можете мати інші симптоми, такі як:

• лихоманка
• втома
• спантеличеність
• слабкість
• анемія
• головний біль

У дуже серйозних випадках може статися інсульт, велика внутрішня кровотеча або кома.

Що викликає ТТП?

TTP може бути успадкованим або набутим.

Успадкований ТТП

Існує успадкована форма TTP, яка передається як аутосомно-рецесивна ознака. Це означає, що обоє батьків ураженої людини повинні носити копію аномального гена.

Батьки зазвичай не мають симптомів ТТП.

Ця генетична форма TTP є результатом мутації в гені ADAMTS13. Цей ген бере участь у виробленні ферменту, який забезпечує нормальне згортання крові.

Ферменти — це спеціальні білки, які збільшують швидкість метаболічних хімічних реакцій. Аномальне згортання відбувається, коли фермент ADAMTS13 відсутній.

Придбаний ТТП

В інших випадках ваше тіло помилково виробляє білки, які заважають роботі ферменту ADAMTS13. Це відомо як придбаний TTP.

Ви можете отримати придбаний TTP різними способами. Ви можете розвинути його, якщо у вас, наприклад, ВІЛ. Ви також можете розвинути його після певних медичних процедур, таких як трансплантація крові та стовбурових клітин кісткового мозку та хірургічне втручання.

У деяких випадках ТТП може розвинутися під час вагітності або якщо у вас рак чи інфекція.

Деякі ліки можуть призвести до розвитку ТТП. До них належать:

• гормональна терапія
• естроген, який використовується для контролю народжуваності або гормональної терапії
• хіміотерапія

• циклоспорин (Neoral, Sandimmune), імунодепресант

Як діагностується ТТП?

Діагностика ТТП зазвичай вимагає кількох тестів.

Ваш лікар може почати з фізичного огляду. Це передбачає пошук будь-яких фізичних симптомів захворювання.

Ваш лікар також перевірить вашу кров.

Дослідження ваших червоних кров’яних тілець (еритроцитів) під мікроскопом покаже, чи є вони пошкоджені ТТП. Вони також шукатимуть високий рівень білірубіну, речовини, яка є результатом розпаду еритроцитів.

Ваш лікар також перевірить вашу кров на:

• антитіла, які є білками, які перешкоджають ферменту ADAMTS13
• відсутність активності ферменту ADAMTS13, що викликає TTP
• фермент лактатдегідрогеназа, який вивільняється з тканини, пошкодженої тромбами, спричиненими ТТП

• високий рівень креатиніну, оскільки ТТП може викликати проблеми з нирками (що впливає на здатність нирок фільтрувати креатинін)

• низький рівень тромбоцитів, тому що підвищене згортання спричиняє збільшення використання тромбоцитів

Як лікується ТТП?

Лікарі зазвичай лікують TPP, намагаючись повернути вашу здатність до згортання крові до нормального стану.

плазма

Незалежно від того, успадкували ви або придбали ТТП, вам, імовірно, доведеться проходити лікування щодня, доки ваш стан не покращиться.

Для успадкованого ТТП

Звичайним лікуванням успадкованого ТТП є введення плазми внутрішньовенно або через крапельницю.

Плазма – це рідка частина крові, яка містить необхідні фактори згортання. Ви можете отримати його у вигляді свіжозамороженої плазми.

Для придбаного ТТП

Альтернативним лікуванням, поширеним для набутої ТТП, є плазмообмін. Це означає, що плазма від здорового донора замінює вашу плазму.

Під час цієї процедури медичний працівник візьме у вас кров, як і під час здачі крові.

Після цього лаборант відокремить плазму від вашої крові за допомогою спеціального пристрою, який називається сепаратором клітин. Вони замінять вашу плазму на донорську. Потім ви отримаєте це нове рішення через інший IV.

Донорська плазма містить воду, білки та важливі фактори згортання крові. Ця процедура займає від 2 до 4 годин.

Ліки

Якщо лікування плазмою не принесе успіху, ваш лікар може розпочати лікування ліками, щоб зупинити ваш організм від руйнування ферменту ADAMTS13.

Хірургія

В інших випадках може знадобитися видалення селезінки хірургічним шляхом. Видалення селезінки може допомогти збільшити кількість тромбоцитів.

Який довгостроковий прогноз?

Якщо ви вважаєте, що у вас може бути така хвороба, не відкладайте візит до свого лікаря чи відділення невідкладної допомоги.

ТТП може бути смертельним, якщо його не виявити та не лікувати негайно, особливо коли рівень тромбоцитів небезпечно низький. Рівень смертності людей, які не отримують лікування, становить щонайменше 90 відсотків.

Якщо ви отримаєте швидке та належне лікування ТТП, цілком ймовірно, що ви добре одужаєте від цього стану. Від 80 до 90 відсотків людей виживають після належного лікування.

У деяких людей ТТП повністю зникає після лікування. Для інших людей вони можуть мати постійні спалахи.

Якщо у вас діагностовано ТТП, лікар повинен буде регулярно перевіряти ваші показники крові.