Хронічна гранулематозна хвороба (ХГЗ)

Причини

Єдина причина ХГЗ – це спадкування через генетику. В основному вражає чоловіків, але є також форми ХГД, які вражають обидві статі.

Симптоми

Люди з ХГЗ зазвичай мають принаймні одну серйозну бактеріальну або грибкову інфекцію кожні три-чотири роки.

ХГД може включати будь-яку систему органів або тканини в організмі, але інфекції зазвичай виявляються в таких областях:

• шкіра
• легені
• лімфатичні вузли
• печінка
• кістки
• мозок (хоча лише зрідка)

Люди з ХГР також можуть виявити, що у них виникають проблеми з загоєнням, якщо вони отримують рану, і може розвинутися запальний стан, відомий як гранульома.

Пневмонія, викликана грибком, є ознакою ХГД і часто призводить до того, що люди проходять тестування на це захворювання. Пневмонія є найпоширенішою інфекцією, якою заразилися люди з ХГД.

Тривалість життя та прогноз

Тривалість життя людей з ХГЗ дещо скорочується через повторні епізоди інфекції та запалення. Однак, якщо люди з ХГР мають правильне лікування, більшість з них доживе до середини або пізньої зрілості.

Варіанти лікування

Найкращий план лікування ХГЗ – це запобігання інфекції. Наступні поради допоможуть запобігти зараженню:

• Уникайте купання у воді, крім хлорованих басейнів. Прісна або солона вода може містити мікроорганізми, які, незважаючи на те, що вони безпечні для здорових людей, можуть викликати інфекцію у людей з ХГД.
• Уникайте використання мульчі під час садівництва. Вплив садової мульчі може викликати небезпечну для життя форму пневмонії Aspergillus інфекції.
• Перевертання компостних куп, пересадка рослин, прибирання льохів і поїздки на сіно – це інші види діяльності, яких людям із ХГЗ слід уникати.

Коли інфекція все-таки виникає, лікування може включати профілактичні антибіотики та протигрибкові препарати. Інфекція у людини з ХГЗ зазвичай вимагає тривалого періоду часу для лікування.

Трансплантація кісткового мозку є ще одним варіантом лікування для деяких людей із тяжкими симптомами ХГР. Трансплантація кісткового мозку може вилікувати ХГЗ. Однак ця терапія надзвичайно складна, і кандидатів на трансплантацію та донорів потрібно ретельно вибирати.

ХГД у дітей

ХГД може виявитися в будь-який час від народження аж до пізнього дорослого життя. Переважній більшості хворих діагностують у віці до 5 років. Діти з ХГР часто здорові при народженні, але у них розвиваються важкі інфекції в дитинстві або в ранньому дитинстві.

Якщо ви є батьком із ХГД, попросіть свого лікаря про встановлення діагнозу для вашої дитини.

Outlook

При ХГД, крім дефектної функції певних клітин імунної системи, решта імунної системи нормальна. Люди з ХГЗ можуть бути в цілому здоровими, поки не інфікуються одним із мікробів, з якими ці дефектні клітини не можуть боротися. Тяжкість цих інфекцій часто може призвести до тривалої госпіталізації для лікування.

Дослідження підтверджують, що тяжкість ХГС не однакова для всіх, і довгострокова тривалість життя людей із ХГС зараз значно зросла. Однак передбачається, що люди, які починають відчувати симптоми ХГС раніше, можуть мати меншу тривалість життя.