Гострий мієлоїдний лейкоз (ГМЛ) — це тип раку крові, який становить приблизно
Лейкемія – це група ракових захворювань, які утворюються в тканинах, що утворюють клітини крові. Його класифікують на основі типу клітин, у яких він розвивається, і швидкості його поширення. «Гострий» означає, що AML має тенденцію до швидкого прогресування, а «мієлоїдний» означає, що він розвивається в мієлоїдних клітинах, які стають еритроцитами, тромбоцитами та деякими лейкоцитами.
Вторинний ГМЛ, як правило, має гірший прогноз, ніж первинний ГМЛ, який не пов’язаний із наявним захворюванням.
Продовжуйте читати, щоб дізнатися більше про sAML, зокрема про те, що його викликає, як його діагностують і як його лікують.
Що таке вторинний гострий мієлоїдний лейкоз?
Термін sAML тепер використовується для позначення AML або мієлодиспластичного синдрому (MDS), який розвивається внаслідок попереднього захворювання крові. У минулому його також використовували для позначення ГМЛ, який розвинувся після хіміотерапії або променевої терапії, але тепер це називають ГМЛ, пов’язаним з терапією (tAML).
Мієлодиспластичний синдром (МДС) — це група ракових захворювань, при яких клітини крові в кістковому мозку не стають зрілими клітинами. про
Коли ГМЛ не виникає після лікування раку або за наявності захворювання крові, це називається первинним або de novo (лат. «новий») ГМЛ. SAML найчастіше зустрічається у дорослих старше 65 років.
Дослідження оцінюють, що sAML може становити від 10% до 30% випадків AML або MDS.
У дослідженні 2017 року дослідники визначили sAML на основі того, чи був у людини попередній діагноз мієлодиспластичний синдром, мієлопроліферативне новоутворення або апластична анемія.
- Мієлопроліферативне новоутворення — це група рідкісних видів раку крові, коли кістковий мозок виробляє занадто багато клітин крові.
- Апластична анемія – це захворювання, яке призводить до недостатнього вироблення клітин крові в кістковому мозку.
Які ознаки та симптоми вторинного гострого мієлоїдного лейкозу?
Симптоми вторинного ГМЛ, як правило, подібні до первинного ГМЛ, але кількість лейкоцитів у крові, як правило, низька при ГМЛ, пов’язаному з МДС, порівняно з високим при первинному ГМЛ.
- втрата ваги
- втома
- лихоманка
- нічна пітливість
- втрата апетиту
Специфічні симптоми можуть розвинутися через низький рівень кров’яних клітин. Вони можуть включати:
| Симптоми низького рівня еритроцитів | Симптоми низького рівня лейкоцитів | Симптоми низького рівня тромбоцитів |
| втома | часті інфекції | надмірна кровотеча |
| слабкість | затяжні інфекції | часті синці |
| задишка | лихоманка | часті або сильні носові кровотечі |
| блідість | посилення менструальних кровотеч | |
| головні болі | кровоточивість ясен | |
| запаморочення | ||
| відчуття холоду |
Що викликає вторинний гострий мієлоїдний лейкоз?
Вважається, що AML розвивається через певні генетичні мутації у ваших кровотворних клітинах.
Стовбурові клітини, які стають клітинами крові, діляться приблизно раз на 40 тижнів і розвивають приблизно 11 мутацій кожного разу, коли діляться. Якщо ці мутації відбуваються в гені, пов’язаному з лейкемією, це може призвести до стану, який називається клональним гемопоезом.
Клональний кровотворення – це коли стовбурові клітини крові з певними мутаціями виробляють клітини з такою ж генетичною мутацією. Наявність клонального кровотворення збільшує ризик розвитку раку крові на 0,5-1% на рік.
Деякі генні мутації є дуже специфічними для sAML. Ці мутації включають: SRSF2, SF3B1 і U2AF1.
Фактори ризику AML
- підвищений вік
- бути чоловіком
- куріння
- тривалий вплив деяких хімічних речовин, наприклад бензолу
- вплив радіації або хіміотерапевтичних препаратів (для tAML)
- наявність певних захворювань крові (для sAML)
- певні генетичні синдроми, такі як синдром Дауна
- історія сім’ї
Як діагностується вторинний гострий мієлоїдний лейкоз?
Діагностика sAML вимагає біопсії кісткового мозку. Якщо ваш лікар знає, що у вас в анамнезі були захворювання крові, променева терапія або хіміотерапія, він може поставити діагноз sAML або tAML, якщо побачить ознаки AML у вашому зразку біопсії.
Наявність генетичних аномалій, пов’язаних зі станом крові у вашому зразку біопсії, також може бути використана для встановлення діагнозу.
Аналіз крові може надати підтверджуючі докази, такі як низький рівень кров’яних клітин.
Як лікується вторинний гострий мієлоїдний лейкоз?
Вторинний ГМЛ зазвичай важче лікувати, ніж первинний ГМЛ, і дослідники продовжують вивчати нові варіанти лікування.
Хіміотерапія
Препарат Vyxeos (ліпосоми даунорубіцину та цитарабіну для ін’єкцій) був
На етапі 3 у 2018 році
Vyxeos може спричинити серйозне зниження рівня крові. Для відновлення рівня тромбоцитів може знадобитися на 1-2 тижні більше часу, ніж при традиційній хіміотерапії.
Лікарі іноді рекомендують клас препаратів, які називаються гіпометилюючими агентами, для людей, яким може допомогти менш інтенсивна терапія.
Трансплантація стовбурових клітин
Хіміотерапія часто поєднується з трансплантацією стовбурових клітин. Після отримання дуже високої дози хіміотерапії ви отримаєте заміну кісткового мозку, щоб замінити кровотворні клітини, які були вбиті.
Трансплантація стовбурових клітин потенційно може підвищити ваші шанси на виживання за рахунок збільшення кількості хіміотерапії, яку ви можете витримати.
Трансплантація стовбурових клітин, як правило, є варіантом лише для людей віком від 60 до 65 років. Але деякі
Цільова терапія
Мутації в генах IDH1 і IDH2 спостерігаються приблизно у 5% і 20% людей з sAML відповідно. Цільові препарати під назвою івозиденіб і енасіденіб можуть допомогти лікувати людей із цими мутаціями, але цим препаратам потрібно кілька місяців, щоб досягти максимального ефекту.
Які перспективи щодо вторинного гострого мієлоїдного лейкозу?
Перспективи для людей з ГМЛ загалом гірші, ніж для людей з первинним ГМЛ. Однак люди з SAML, як правило, старші та слабкіші, що може сприяти погіршенню перспектив.
Виживання оцінюється від 6 до 12 місяців навіть при інтенсивній хіміотерапії. ГМЛ, що розвивається внаслідок МДС, здається, має кращі перспективи, ніж ГМЛ, що розвивається внаслідок захворювання крові, не пов’язаного з МДС.
Фактори ризику, пов’язані з гіршим прогнозом, включають:
- певні генетичні аномалії або мутації
- збільшення віку
- нездатність виконувати повсякденну діяльність (статус працездатності)
- мультирезистентність
- наявність супутніх захворювань
Вторинний AML (sAML) – це коли AML розвивається внаслідок попереднього стану крові. Загалом він має гірший прогноз, ніж первинний AML.
Дослідники продовжують вивчати нові методи лікування СМЛ. Якщо вам або вашій близькій людині поставлено діагноз SAML, обов’язково обговоріть варіанти лікування зі своїм лікарем. Вони можуть дати вам уявлення про те, що може бути найкращим для вас і чого очікувати від лікування.
Ваш лікар може також порекомендувати клінічні випробування, на які ви можете мати право, і повідомити вам про альтернативні варіанти, якщо терапія першої лінії не спрацює.
Discussion about this post