Що потрібно знати про гострий мієлолейкоз

Що таке гострий мієлолейкоз?

Гострий мієлолейкоз (ГМЛ) – це рак клітин крові. Його назва трохи розповідає про стан.

Існує два види лейкемії: гострий і хронічний.

Гострий лейкоз швидко розвивається і агресивний, тоді як хронічний лейкоз розвивається повільно і мляво.

Також існує два класи клітин крові: мієлоїдні клітини та лімфоїдні клітини. Мієлоїдні клітини включають еритроцити (еритроцити), нелімфоцитарні лейкоцити (лейкоцити) і тромбоцити. Лімфоїдні клітини – це білі кров’яні клітини, які називаються лімфоцитами.

AML – агресивний рак, що включає мієлоїдні клітини.

Як розвивається гострий гострий мієлолейкоз?

Ваші клітини крові виробляються у вашому кістковому мозку. Вони починаються як стовбурові клітини, потім перетворюються на незрілі клітини-попередники, які називаються «бластами», а потім перетворюються в зрілі клітини крові. Після того, як вони повністю розвинені, вони переміщаються в кров і циркулюють по всьому тілу.

AML може розвинутися, коли ДНК незрілої мієлоїдної клітини у вашому кістковому мозку змінюється або мутує. Змінена ДНК інструктує клітину швидко робити себе копії замість того, щоб стати зрілою клітиною крові.

Копії мають однакову пошкоджену ДНК, тому вони продовжують робити ще більше копій клітини. Це називається клональним розширенням, оскільки всі клітини є клонами вихідної пошкодженої клітини.

Коли клітини розмножуються, вони заповнюють ваш кістковий мозок і переливаються в кров. Зазвичай залучена мієлоїдна клітина – це нелімфоцитарний лейкоцит, але час від часу це еритроцити або ранні тромбоцитарні клітини, відомі як мегакаріоцити.

Більшість клітин є копіями пошкодженої незрілої клітини, тому вони не функціонують так, як зрілі клітини.

Які симптоми?

Кожен тип клітин крові виконує певну функцію:

• Білі кров’яні клітини борються з інфекцією в організмі.
• Червоні кров’яні тільця переносять кисень до органів і вуглекислий газ до легенів.
• Тромбоцити сприяють згортанню крові, тому ви зупиняєте кровотечу.

Коли ваш кістковий мозок переповнений клітинами лейкемії, він не може створити необхідну кількість інших клітин крові.

Низький рівень цих клітин призводить до більшості симптомів AML. Коли рівень всіх типів клітин крові низький, це називається панцитопенією.

Зниження кількості еритроцитів призводить до анемії, яка може викликати:

• втома
• слабкість
• запаморочення
• задишка
• біль у грудях
• запаморочення
• блідість

Низька кількість функціонуючих лейкоцитів, відома як лейкопенія, може призвести до:

• часті інфекції
• незвичайні або нечасті інфекції
• інфекції, які тривають тривалий час або постійно повертаються
• лихоманка

Низький рівень тромбоцитів, відомий як тромбоцитопенія, може викликати такі симптоми, як:

• носова кровотеча
• кровоточивість ясен
• сильна кровотеча, яку важко зупинити
• легкі синці
• невеликі червоні плями на шкірі через кровотечі або петехії

Бласти більші за зрілі клітини. Коли у вашому кровотоці багато вибухів, як у випадку з AML, вони можуть застрягти в кровоносних судинах і сповільнити або зупинити потік крові. Це називається лейкостазом, і це невідкладна медична допомога, яка може викликати симптоми, схожі на інсульт, такі як:

• спантеличеність
• сонливість
• невиразна мова
• слабкість з одного боку тіла або геміпарез
• головний біль

Вибухи також можуть застрягти у ваших суглобах та органах, що призведе до:

• болі в суглобах
• збільшення печінки (гепатомегалія)
• збільшена селезінка (спленомегалія)
• лімфатичні вузли (лімфаденопатія)

Чи існують фактори ризику?

Існують певні фактори, які можуть підвищити ризик ОМЛ. Ці фактори ризику включають:

• куріння, особливо якщо вам більше 60 років
• вплив сигаретного диму в утробі матері і після народження
• попереднє лікування раку за допомогою хіміотерапії або опромінення
• вплив хімічних речовин, що використовуються в нафтопереробці або виробництві гуми, таких як бензол
• наявність у дітей раку крові, який називається гострим лімфолейкозом
• наявність попередніх захворювань крові, таких як мієлодиспластичний синдром
• наявність чоловічої статі дещо підвищує ризик

Ваш ризик зростає з віком. У середньому ОМЛ спочатку діагностують у віці 68 років. Рідко зустрічається діагноз до 45 років.

Сукупного випромінювання зубів та інших рентгенівських променів протягом вашого життя зазвичай недостатньо, щоб викликати ГМЛ.

Як це діагностується?

Спочатку ваш лікар зробить повну історію хвороби та фізичний огляд, щоб оцінити ваше загальне здоров’я.

Далі лікар призначить аналізи крові та кісткового мозку. Ці тести можуть допомогти діагностувати ГМЛ. Як правило, якщо у вас ГМЛ, ці тести показують дуже велику кількість бластів і занадто мало еритроцитів і тромбоцитів.

Типи аналізів крові, які можуть допомогти діагностувати ГМЛ, включають:

• Повний аналіз крові (CBC) з диференціалом. CBC дає вам кількість кожного типу клітин крові у вашому кровотоці та відсоток кожного типу лейкоцитів.
• Мазок периферичної крові. Зразок крові намазують на предметне скло і досліджують під мікроскопом. Підраховується кількість кожного типу клітин крові, включаючи бласти. Цей тест також шукатиме зміни у зовнішньому вигляді клітини.
• Біопсія кісткового мозку. Кістковий мозок видаляють з центру однієї з ваших кісток, як правило, задньої частини тазової кістки, і досліджують під мікроскопом, щоб визначити кількість кожного типу клітин крові, включаючи бласти.

Деякі тести можуть ідентифікувати клітини лейкемії під мікроскопом. Це включає:

• Імунофенотипування. Для цього використовуються антитіла, які приєднуються до специфічних антигенів на різних типах клітин лейкемії.
• Цитохімія. Це стосується плям, які ідентифікують різні клітини лейкемії.
• Проточна цитометрія. Це передбачає виявлення маркерів на зовнішній стороні клітин, які можуть відрізнити їх від нормальних клітин.

Інші тести можуть виявити хромосомні та генетичні аномалії, такі як:

• Цитогенетика. Цей підхід передбачає виявлення змін хромосом під мікроскопом.
• Флуоресцентна гібридизація in situ (РИБА). FISH визначає деякі зміни, які можна побачити під мікроскопом, і деякі, які занадто малі, щоб їх можна було побачити.
• Полімеразна ланцюгова реакція. Цей метод визначає зміни, занадто малі, щоб їх можна було побачити під мікроскопом.

Як це лікується?

Метою лікування AML є повна ремісія. Навколо дві третини з тих, у кого раніше не лікувалася ОМЛ, досягають повної ремісії. З них приблизно половина живе 3 роки і більше в період ремісії.

Початкове лікування AML складається з двох етапів. На обох стадіях використовуються різні протоколи хіміотерапії на основі підтипу AML.

Для нелікованої ОМЛ

Щоб викликати ремісію, хіміотерапія використовується, щоб знищити якомога більше клітин лейкемії в крові та кістковому мозку. Мета – досягти повної ремісії.

Для AML в стадії ремісії

Консолідуюча хіміотерапія використовується для знищення будь-яких ракових клітин, що залишилися в організмі. Це можна зробити відразу після досягнення ремісії. Іноді також використовується променева терапія.

Мета – знищити всі клітини лейкемії, що залишилися, і «закріпити» ремісію. За консолідацією може послідувати трансплантація кісткового мозку.

Для AML, що повертається після досягнення ремісії

Не існує стандартного лікування рецидиву ГМЛ або ситуацій, коли ремісія ніколи не досягається. Варіанти включають:

• комбінована хіміотерапія
• цілеспрямована терапія моноклональними антитілами
• трансплантація стовбурових клітин
• участь у клінічних випробуваннях з використанням нових ліків

Незалежно від того, на якій стадії ви перебуваєте, під час хіміотерапії вам може знадобитися підтримуюче лікування. Підтримуюче лікування може включати:

• Профілактичні антибіотики та протигрибкові засоби. Ці ліки допомагають уникнути інфекції, коли рівень лейкоцитів дуже низький (нейтропенічний), що робить вас вразливими до інфекції.
• Негайне призначення антибіотиків широкого спектру дії. Ці антибіотики можна використовувати, якщо у вас нейтропенія і у вас є лихоманка.
• Переливання еритроцитів або тромбоцитів. Це можна зробити, щоб запобігти симптомам, якщо у вас розвивається анемія або низький рівень тромбоцитів.

Яка перспектива?

П’ятирічна виживаність – це оцінка того, скільки людей з раком виживуть через 5 років після встановлення діагнозу. Він заснований на інформації від великої кількості людей з конкретним раком протягом багатьох років.

Це означає, що це лише довідник, а не абсолютний прогноз того, як довго ви чи хтось інший виживете.

За даними Товариства лейкемії та лімфоми, загальна 5-річна виживаність при AML, заснована на даних з 2009 по 2015 рік, становить 29,4 відсотка.

Виживаність залежить від віку. За даними Американського онкологічного товариства, 5-річна виживаність дорослих у віці 20 років і старше становить 26 відсотків. Для тих, кому 19 років або молодше, це 68 відсотків.

Показники виживання

Рівень виживання погіршується з віком. Рівень виживання через 1 рік після встановлення діагнозу становить:

• 23 відсотки якщо вам 65 років або більше
• 53 відсотки якщо тобі від 50 до 64
• 75 відсотків якщо ви молодше 50 років
• 84 відсотки якщо тобі менше 15

Корисні ресурси

Якщо вам потрібна підтримка або інформація про життя з AML, доступні ресурси. Ось декілька з них.

Від Американського товариства клінічної онкології:

Веб-сайт CancerCare про гостру мієлоїдну лейкемію пропонує широкий спектр безкоштовних професійних послуг підтримки, включаючи:

• консультування
• фінансова допомога
• групи підтримки
• виховні майстерні
• подкасти

Суть

AML – це агресивний рак, який вражає мієлоїдні клітини крові. Його симптоми пов’язані зі зниженим рівнем еритроцитів, тромбоцитів і функціонуючих нелімфоцитарних лейкоцитів.

Ризик ОМЛ зростає з віком. Зазвичай вперше діагностується приблизно у віці 68 років і рідко зустрічається у людей молодше 45 років.

Хіміотерапія використовується, щоб знищити якомога більше клітин лейкемії в крові та кістковому мозку. Після цього може послідувати променева терапія та трансплантація кісткового мозку.