Що потрібно знати про муковісцидоз і діабет

Діабет, пов’язаний з муковісцидозом (CFRD), є поширеним ускладненням муковісцидозу. Він має деякі особливості з діабетом 1 та 2 типу, але є окремим станом. Це може скоротити тривалість життя, але його можна лікувати інсуліном.

Муковісцидоз (МВ) – це спадкове захворювання, яке викликає проблеми з різними органами в організмі, включаючи підшлункову залозу. У результаті це може спричинити ускладнення, відоме як діабет, пов’язаний з муковісцидозом (CFRD), який вважається окремим станом і впливає на від 40% до 50% дорослих з МВ.

CFRD стало більше поширений протягом багатьох років, оскільки очікувана тривалість життя людей з CF збільшилася. Люди з CFRD можуть відчувати ті ж наслідки, що й люди з діабетом 1 або 2 типу, включаючи підвищення рівня цукру в крові (рівня глюкози) і можливу потребу використовувати додатковий інсулін для регулювання рівня цукру в крові.

Ця стаття пояснює більше про CFRD та його зв’язок із діабетом загалом, а також про аспекти лікування захворювання, які ви можете обговорити зі своїм медичним персоналом.

Як CFRD пов’язаний з діабетом?

CFRD має ознаки діабету як 1, так і 2 типу. Однак це окремий стан, який починається по-іншому та може мати інші симптоми.

Діабет 1 типу спричинений тим, що організм атакує клітини підшлункової залози, що виробляють інсулін, і може бути спровокований вірусами або факторами навколишнього середовища.

Діабет 2 типу спричинений способом життя та генетичними факторами, які призводять до інсулінорезистентності.

Які симптоми CFRD?

більшість люди з CFRD не мають симптомів, коли їм ставлять діагноз.

Наприклад, хоча надмірне сечовипускання (поліурія) і надмірна спрага (полідипсія) є симптомами цукрового діабету, люди з CFRD не типово мати один із цих симптомів.

Можливі симптоми CFRD включають:

втрата ваги
проблеми з набором ваги
сповільнений ріст
проблеми з функцією легенів
втома

Поки просто 2% дітей і 20% підлітків з муковісцидозом розвивають CFRD, симптоми росту типово починається за кілька років до постановки діагнозу і може виникати, навіть якщо дитина отримує належне харчування.

Важливо спостерігати за ростом дитини з МВ, щоб помітити ці зміни.

більшість випадки CFRD починаються в дорослому віці. Ваш лікар може запропонувати проводити пероральний тест на толерантність до глюкози щороку, щоб контролювати цей стан.

Що викликає CFRD?

Точні фізіологічні процеси, які викликають CFRD не цілком зрозумів.

Однак дослідники вважають, що порушення функції підшлункової залози можуть виникати через проблеми з CFTR ген. Проблеми з цим геном можуть відігравати певну роль у здатності організму виділяти інсулін у відповідних кількостях для регулювання рівня цукру в крові.

«Цукровий діабет» — це загальний термін, який використовується для опису метаболічних захворювань, викликаних зміною рівня глюкози в крові. У CFRD ці зміни спричинені запаленням підшлункової залози. Постраждалі CFTR Ген спричиняє густий і липкий секрет у підшлунковій залозі, що призводить до жирової інфільтрації та рубцювання (фіброзу) підшлункової залози.

Коли функція підшлункової залози порушується, вона не може ефективно виділяти інсулін для зниження рівня цукру в крові. Високий рівень глюкози в організмі з часом може призвести до інсулінорезистентності та, у свою чергу, до діабету.

Стероїдні препарати, що використовуються для лікування CF, також можуть призвести до інсулінорезистентності та діабету.

Чи можуть у вас розвинутися ускладнення CFRD?

З часом у вас можуть розвинутися ускладнення діабету, особливо якщо з часом у вас підвищується рівень глюкози. Як і діабет, CFRD може викликати ускладнення.

Основними ускладненнями, пов’язаними з CFRD, є зниження функції легень і скорочення тривалості життя.

Однак інші ускладнення CFRD подібні до тих, які можуть розвинутися у людей з діабетом 1 або 2 типу:

невропатія (проблеми з нервами)
гастропатії (захворювання шлунка)
ретинопатія (проблеми з очима)
мікроальбумінурія (високий вміст білка в сечі)

Як лікується CFRD?

Метою лікування CFRD є регулювання рівня цукру в крові, покращення збільшення ваги та захист функції легенів.

Лікарі лікують CFRD, контролюючи рівень глюкози та призначаючи інсулін, який є тим самим гормоном, який виробляє підшлункова залоза. Інсулін вводиться або доставляється через інсулінову помпу в жир під шкірою. Залежно від типу інсуліну, який ви приймаєте, він регулюватиме рівень цукру в крові протягом певного періоду часу.

Кількість інсуліну, який ви приймаєте перед їжею, буде залежати від співвідношення вуглеводів у їжі. Якщо у вас спостерігається гіперглікемія натще або ви отримуєте безперервне годування через гастростому (G-трубку), у вас можуть виникнути інші потреби в інсуліні відповідно до вказівок лікаря.

Ваш лікар може заохотити вас дотримуватися певної дієти (стабільний рівень калорій) перед тим, як почати інсулін, щоб отримати більшість користь від інсулінотерапії.

Які перспективи для людей із CFRD?

CFRD — це хронічний стан, який потребує постійного медичного догляду.

Люди з CFRD можуть мати скорочену тривалість життя, і найпоширенішою причиною смерті серед них є легенева недостатність.

Менше ніж 25% людей з CFRD живуть після 30 років, тоді як 60% людей з CF і типовим рівнем глюкози в крові живуть після 30 років.

Вплив на тривалість життя, як правило, частіше стосується жінок.

CFRD – це a поширений ускладнення МВ. Ви можете або не можете відчувати класичні симптоми діабету, тому важливо проходити регулярні медичні огляди для оцінки рівня глюкози в крові. Рання діагностика та належне лікування за допомогою інсуліну можуть покращити перспективи, але CFRD може скоротити тривалість життя або призвести до інших ускладнень зі здоров’ям.