Що таке дієта при фенілкетонурії?

Дотримання дієти з низьким вмістом фенілаланіну може запобігти інтелектуальній недостатності та іншим ускладненням у людей з фенілкетонурією. Дієта зосереджена на продуктах з низьким вмістом білка і уникає продуктів з високим вмістом білка.

Фото фруктів і овочів — Таня Іванова/Getty Images

Фенілкетонурія (ФКУ) — це стан, при якому генетична мутація спричиняє низький рівень або відсутність ферменту фенілаланінгідроксилази (ПАУ). ПАУ зазвичай бере участь у розщепленні амінокислоти фенілаланіну (Phe).

У людей з ФКУ Phe накопичується в організмі. Оскільки Phe є токсичним для тканин головного мозку, діти, народжені з ФКУ, можуть розвинути інтелектуальну недостатність, якщо лікування ФКУ не розпочати незабаром після народження.

Основним лікуванням ФКУ є спеціальна дієта. Це спрямовано на зменшення споживання Phe при підтримці хорошого загального харчування. Продовжуйте читати, щоб дізнатися більше про дієту ФКУ.

Яка мета дієти при фенілкетонурії?

Дієта ФКУ – це спеціальна дієта, якої дотримуються протягом усього життя. The цілі дієти ФКУ є:

Обмеження природного споживання Phe: Амінокислоти є будівельними блоками білків, тому Phe міститься в джерелах білка. Через це люди з ФКУ повинні дотримуватися дієти з низьким вмістом білка.
Використання замінника протеїну: Хоча дієта ФКУ спрямована на обмеження споживання Phe, все одно важливо, щоб люди з ФКУ отримували інші амінокислоти зі свого раціону. Зазвичай це досягається за допомогою формули замінника протеїну.
Підтримання хорошого статусу харчування: Важливо, щоб люди з ФКУ мали збалансоване харчування. Щоб забезпечити це, вам може знадобитися приймати вітаміни та мінеральні добавки або додавати їх до формули замінника білка.

Управління ФКУ зазвичай спрямоване на підтримку рівня Phe у крові в діапазоні 120–360 мікромоль на літр (умоль/л).

Якщо у вас ФКУ, ваш лікар буде регулярно контролювати рівень Phe у вашій крові. Це включає в себе збір невеликого зразка крові з вашого пальця та розміщення його на спеціальній картці. Потім картку відправляють до лабораторії для аналізу.

Дієтолог працюватиме з вами, щоб розробити план дієти ФКУ, який відповідає вашим конкретним потребам. Вони можуть періодично коригувати цей план. Наприклад, рівень Phe у вашій крові та ваші харчові потреби може змінюватися під час стрибків росту.

Важливість дотримання дієти при фенілкетонурії

Дослідники знайшли що дотримання дієти з низьким вмістом Phe може знизити рівень Phe і запобігти інтелектуальній недостатності та іншим неврологічним ускладненням у людей з ФКУ.

Припинення дієти з ФКУ означає, що Phe може знову почати накопичуватися у вашому тілі. Це може призвести до різноманітних неврологічних змін, таких як:

інтелектуальна недостатність
труднощі в школі або на роботі
зміни поведінки або настрою
проблеми з пам’яттю, концентрацією або вирішенням проблем
проблеми з зорово-моторною координацією
тремтіння
втома

це допомогло?

Які продукти можна їсти хворому на фенілкетонурію?

Типи продуктів, які можуть їсти люди з ФКУ включати:

більшість фруктів і овочів
цукру, такі як мед, джеми та сиропи
жири, такі як масло, маргарин і рослинне масло
крохмалі з низьким вмістом білка, такі як кукурудзяний крохмаль, тапіока та маранта
трав і спецій
такі напої, як кава, зелений або чорний чай і фруктовий сік

Phe є незамінною амінокислотою. Ваше тіло не може виробляти незамінні амінокислоти природним шляхом, і їх потрібно отримувати з їжею. Через це ви не можете повністю виключити Phe зі свого раціону.

Щоб отримувати певну кількість Phe, люди з ФКУ можуть їсти певні продукти, такі як картопля чи злаки, у певних кількостях.

Крім того, для деяких продуктів доступні низькобілкові замінники, спеціально розроблені для людей з ФКУ, які можуть бути призначені лікарем. Деякі приклади включати:

борошняні суміші
хлібці
пасти
основи для піци
замінники яєць і молока

Як розрахувати кількість фенілаланіну в їжі

Якщо у вас ФКУ, ваш план дієти включатиме добову норму Phe. Це кількість Phe, яку ви можете отримати за 1 день. Добова норма Phe може відрізнятися між людьми з ФКУ.

Є кілька способів розрахувати вміст Phe у їжі, і він є мало доказів показати один метод краще, ніж інший. Цей онлайн-буклет містить корисну інформацію щодо розрахунку обміну білка та вмісту Phe.

Ваш лікар також може надати вам картку обміну протеїну та порекомендувати програми, які допоможуть вам відстежувати, скільки Phe ви отримуєте.

це допомогло?

Яких продуктів слід уникати хворим на фенілкетонурію?

Оскільки Phe присутній у білку, людям із ФКУ потрібно уникати їжі з високим вмістом білка. Ці включати:

м’ясо і птиця
риба
яйця
молоко і сир
горіхи і насіння
квасоля
сочевиця
такі зерна, як:
- пшениця
- овес
- жито
- ячмінь
- кіноа
желатин
соєві продукти

Крім того, людям з ФКУ слід уникати харчового підсолоджувача аспартама. Це тому, що організм перетворює аспартам у Phe.

Основним способом лікування ФКУ є дієта з низьким вмістом Phe. Дотримання дієти з ФКУ може допомогти підтримувати низький рівень Phe у крові та запобігти ускладненням ФКУ, таким як порушення розумового розвитку та інші неврологічні проблеми.

Оскільки Phe міститься в білку, це передбачає споживання дієти з низьким вмістом білка. Люди з ФКУ можуть їсти більшість фруктів і овочів, а також цукру, жири та крохмаль з низьким вмістом білка, уникаючи таких продуктів, як м’ясо, яйця та молочні продукти.

Усі плани дієти слід узгоджувати з лікарем.

Phe є незамінною амінокислотою, тому все одно важливо отримувати трохи Phe у своєму раціоні, якщо у вас є ФКУ. Кожна людина з ФКУ відрізняється і має певну добову норму Phe. Ваш лікар може навчити вас, як стежити за щоденним споживанням Phe.