Що таке надниркова недостатність?

Які є різні типи надниркової недостатності?

Існує три різних типи надниркової недостатності. Давайте розглянемо кожен вид докладніше.

Первинна надниркова недостатність

Первинна надниркова недостатність виникає, коли є проблема з самою наднирковою залозою, що призводить до зниження вироблення гормонів кортизолу та альдостерону. Первинна надниркова недостатність також називається хворобою Аддісона.

Найпоширенішою причиною цього типу надниркової недостатності є аутоімунна активність. Насправді, від 80% до 90% людей із первинною наднирковою недостатністю мають антитіла, спрямовані проти ферменту, важливого для вироблення гормонів надниркових залоз.

Інші можливі причини первинної надниркової недостатності включають:

• деякі захворювання, такі як туберкульоз, СНІД і сифіліс
• рак, що вражає надниркові залози
• хірургічне втручання, яке видаляє всі або частину надниркових залоз
• кровотечі в надниркових залозах
• генетичні порушення, що впливають на роботу надниркових залоз
• специфічні ліки, такі як певні протигрибкові засоби та анестезіолог етомідат

Дослідники вважають, що первинна надниркова недостатність впливає Від 82 до 144 на 1 млн осіб. Це частіше трапляється у жінок, у більшості діагнозів у віці від 30 до 50 років.

Вторинна надниркова недостатність

Вторинна надниркова недостатність виникає, коли є проблеми з гіпофізом. Гіпофіз знаходиться в основі вашого мозку і виконує багато важливих функцій.

Однією з функцій є вироблення гормону під назвою адренокортикотропін (АКТГ). АКТГ – це те, що повідомляє вашим наднирковим залозам виробляти кортизол. Таким чином, коли гіпофіз не виробляє достатньо АКТГ, надниркові залози не виробляють достатньо кортизолу.

Потенційні причини вторинної надниркової недостатності включають:

• черепно-мозкова травма
• рак, що вражає гіпофіз
• операції навколо гіпофіза
• кровотеча в гіпофізі або навколо нього
• генетичні захворювання, що впливають на роботу гіпофіза

Вторинна надниркова недостатність зустрічається частіше, ніж первинна надниркова недостатність. За оцінками, це впливає Від 150 до 280 на 1 млн осіб.

Третинна надниркова недостатність

Третинна надниркова недостатність зазвичай виникає, коли ви різко припиняєте прийом кортикостероїдів. Коли ви приймаєте кортикостероїди, це може підвищити рівень кортизолу в крові. Рідше третинна надниркова недостатність може виникнути через рак, хірургічне втручання або травму, яка вражає гіпоталамус.

Високий рівень кортизолу в крові може змусити ваш гіпоталамус, який розташований у вашому мозку, виробляти менше кортикотропін-рилізинг-гормону (CRH). CRH — це гормон, який змушує гіпофіз виробляти АКТГ у відповідь на стрес.

Отже, коли CRH менше, гіпофіз виробляє менше АКТГ. Оскільки АКТГ сприяє виробленню кортизолу в надниркових залозах, зниження вироблення АКТГ призводить до зменшення вироблення кортизолу в надниркових залозах.

Коли кортикостероїди раптово припиняються, надниркові залози не здатні виробляти кортизол, оскільки може знадобитися кілька тижнів або місяців, щоб вісь гіпоталамус-гіпофіз-надниркові залози (HPA) відновилася.

Які симптоми надниркової недостатності?

Симптоми надниркової недостатності загалом подібні для всіх трьох типів, хоча є кілька, які більше пов’язані з первинною наднирковою недостатністю.

Загальні симптоми надниркової недостатності зазвичай включають:

• хронічна втома
• м’язова слабкість
• знижений апетит
• ненавмисна втрата ваги
• біль у животі
• травні симптоми, такі як нудота, блювота або діарея
• дратівливість

• нерегулярні менструації або їх відсутність

• зниження статевого потягу

Симптоми частіше спостерігаються при первинній наднирковій недостатності

При первинній наднирковій недостатності вироблення альдостерону також знижується. Альдостерон підтримує рівень натрію (солі) і калію в крові. Таким чином, люди з первинною наднирковою недостатністю також можуть мати такі симптоми, як:

• занадто мало солі в крові (гіпонатріємія)
• занадто багато калію в крові (гіперкаліємія)
• тяга до солі

• ортостатична гіпотензія, коли артеріальний тиск падає, коли ви встаєте

Іншим симптомом, який частіше зустрічається при первинній наднирковій недостатності, є гіперпігментація. Це потемніння шкіри, яке більш помітне на ліктях, колінах і губах, а також у шрамах і шкірних складках.

Як діагностується надниркова недостатність?

Перші кроки, які лікар зробить для діагностики надниркової недостатності, – це ознайомитися з вашою медичною історією та провести медичний огляд. Потім вони, ймовірно, призначать наступні тести, які можна використати, щоб з’ясувати, що викликає ваші симптоми.

Аналізи крові

Аналізи крові важливі для діагностики надниркової недостатності та можуть включати:

• Адренокортикотропін (АКТГ) стимуляційний тест: Тест на стимуляцію АКТГ є золотим стандартом для діагностики надниркової недостатності. Під час цього тесту вам вводять АКТГ за допомогою крапельниці, а рівень кортизолу в крові вимірюється з часом. У людей з первинною наднирковою недостатністю рівень кортизолу не підвищується у відповідь на АКТГ.
• Тест на кортизол: Тест на кортизол вимірює ранковий рівень кортизолу у вашій крові, щоб визначити, чи низький ваш рівень кортизолу.
• Тест на альдостерон: Тест на альдостерон (ALD) перевіряє рівень альдостерону у вашій крові. Рівень альдостерону може бути низьким у людей з первинною наднирковою недостатністю.
• тест на АКТГ: Тест на АКТГ може перевірити рівень АКТГ у вашій крові. Високі рівні можуть бути ознакою первинної надниркової недостатності, тоді як низькі рівні можуть вказувати на вторинну або третинну недостатність надниркових залоз.
• Тест на антитіла: Аналіз крові може виявити антитіла до ферменту 21-гідроксилази, які присутні у більшості людей з первинною наднирковою недостатністю.
• Тест на толерантність до інсуліну: За допомогою тесту на толерантність до інсуліну вам дають інсулін для зниження рівня цукру в крові, який зазвичай змушує вашу гіпофіз виробляти АКТГ. У людей із вторинною наднирковою недостатністю рівень кортизолу залишатиметься низьким, оскільки гіпофіз не виробляє достатньо АКТГ.
• Тест на стимуляцію кортикотропін-рилізинг гормону (CRH): У цьому тесті вам вводять CRH за допомогою крапельниці, а рівень АКТГ у вашій крові вимірюється з часом. Люди з вторинною наднирковою недостатністю не вироблятимуть АКТГ у відповідь на CRH, тоді як люди з третинною наднирковою недостатністю спостерігатимуть повільне зростання АКТГ.

Тести зображення

Тести візуалізації, такі як КТ та МРТ, можуть створити детальні зображення тканин вашого тіла, включаючи надниркові залози та мозок. Ваш лікар може використовувати ці зображення, щоб допомогти знайти зміни в цих областях.

Як лікується надниркова недостатність?

Надниркова недостатність лікується підвищенням рівня кортизолу. Зазвичай це досягається шляхом призначення кортикостероїду гідрокортизону. Інші кортикостероїди, такі як преднізон і дексаметазон, також іноді використовуються.

Люди з первинною наднирковою недостатністю також можуть не виробляти достатньо альдостерону. Це можна лікувати за допомогою препарату під назвою флудрокортизон.

Обсяг ліків, який вам потрібно буде прийняти, підбирається індивідуально для вас. Вам також може знадобитися скорегувати свій план лікування в ситуаціях, коли ви можете відчувати додатковий стрес, наприклад під час:

• хірургія
• хвороба
• вагітність

Адреналовий криз можна лікувати за допомогою внутрішньовенних препаратів. Це включає внутрішньовенне введення кортикостероїдів і внутрішньовенне сольовий розчин.

Життя з наднирковою недостатністю

Для багатьох людей надниркова недостатність є хронічним станом, який потребує лікування протягом усього життя. Оскільки це може призвести до небезпечних для життя ускладнень, важливо приймати ліки точно відповідно до вказівок лікаря.

Більшість людей із наднирковою недостатністю можуть вести активний спосіб життя. Це може полегшити певні зміни способу життя. До них належать:

• додайте до свого раціону більше джерел кальцію та вітаміну D, оскільки використання кортикостероїдів може збільшити ризик остеопорозу
• дієта з високим вмістом натрію під наглядом лікаря, якщо у вас низький рівень альдостерону
• носіння медичного браслета або намиста та картки з медичною інформацією, щоб рятувальники знали, що у вас недостатність надниркових залоз
• знайти ефективні способи боротьби зі стресом, який трапляється у вашому повсякденному житті

Суть

Надниркова недостатність — це коли ваші надниркові залози не виробляють достатньо певних гормонів, зокрема кортизолу. У деяких ситуаціях також може бути порушений рівень інших гормонів, що виробляються наднирковими залозами.

Існує кілька типів надниркової недостатності. Вони розподіляються залежно від того, яка частина тіла викликає низьке вироблення гормонів.

Недостатність надниркових залоз може призвести до потенційно небезпечних для життя ускладнень. Якщо вам нещодавно поставили діагноз «надниркова недостатність», обов’язково чітко дотримуйтеся свого плану лікування. Це може допомогти впоратися з вашим станом.