Що таке пухлини Панкоста і як їх лікують?

Симптоми пухлини Панкоста

Різкий біль у плечі є найпоширенішим раннім симптомом пухлини Панкоста. Інші симптоми залежать від того, де розташована пухлина.

У міру зростання пухлини біль у плечі може стати виснажливою. Він може іррадіювати в напрямку пахвової западини (пахвової западини), лопатки та кістки, яка з’єднує плече з рукою (лопатка).

У більш ніж дві третини у випадках пухлини Панкоста пухлина проникає в задній і середній відділи грудної клітки.

Біль може іррадіювати:

• вниз по руці, слідуючи за ліктьовим нервом (нерв, який проходить з боку вашої руки до мізинця, зупиняючись на зап’ясті)
• до шиї
• до верхніх ребер
• до нервової мережі, що доходить до ребер, спинного мозку та пахв

Інші симптоми включають:

• набряк надпліччя
• слабкість в м’язах рук
• втрата спритності рук
• виснаження м’язової тканини в руці
• поколювання або оніміння в руці
• стиснення в грудях
• втома
• втрата ваги

В цілому ці симптоми відомі як синдром Панкоста.

в Від 14 до 50 відсотків у людей з пухлинами Панкоста рак вражає нерви обличчя. Це називається синдромом Клода-Бернара-Хорнера, або просто синдромом Горнера. На ураженій стороні у вас можуть бути:

• нависла повіка (блефароптоз)
• нездатність нормально потіти (ангідроз)
• промивання
• зміщення вашого очного яблука (енофтальм)

Біль при пухлині Панкоста сильний і постійний. Зазвичай це залишається, сидите ви, стоїте чи лежите, і зазвичай не реагує на звичайні знеболюючі засоби, що відпускаються без рецепта.

Причини пухлини Панкоста

Причини пухлини Панкоста схожі з причинами інших видів раку легенів. До них належать:

• куріння
• вплив вторинного диму
• тривалий вплив важких металів, хімічних речовин або вихлопних газів дизельного палива
• тривалий вплив азбесту або високий рівень радону

У рідкісних випадках синдром Панкоста може мати інші причини, такі як інші види раку, бактеріальні або грибкові інфекції або захворювання, такі як туберкульоз (ТБ).

Як діагностується пухлина Панкоста

Діагностика пухлини Панкоста є складною і часто відкладається, оскільки її симптоми схожі на симптоми захворювань кісток і суглобів. Крім того, оскільки пухлини Панкоста зустрічаються рідко — тільки наповнюють 3-5 відсотків з усіх видів раку легенів — вони можуть бути незнайомими лікарям.

Ваш лікар запитає вас про ваші симптоми, коли вони почалися і чи змінилися вони з часом. Вони проведуть фізичний огляд і призначать тести на виявлення пухлини та будь-якого можливого поширення раку. При виявленні пухлини лікар може призначити додаткові дослідження для визначення стадії пухлини.

Тести можуть включати:

• рентгенівські промені. Іноді пухлину може бути важко виявити на рентгенівському знімку через її розташування.
• Комп’ютерна томографія. Його більш висока роздільна здатність може визначити поширення пухлини на прилеглі ділянки.
• Знімок МРТ. Цей тест візуалізації може показати поширення пухлини та забезпечити керівництво для операції.
• Медіастиноскопія. Трубка, введена через шию, дозволяє лікарю взяти зразок лімфатичних вузлів.
• Біопсія. Видалення пухлинної тканини для дослідження вважається необхідним для підтвердження стадії пухлини та визначення терапії.
• Відеоторакоскопія (VATS). Ця малоінвазивна операція дозволяє отримати доступ до тканини для аналізу.
• Мініторакотомія. Ця процедура використовує невеликі розрізи для доступу до тканини для аналізу.
• Інші сканування. Вони можуть знадобитися для перевірки поширення раку на кістки, мозок та інші частини тіла.

Постановка

Пухлина Панкоста «поставляється» так само, як і інші види раку легенів, використовуючи римські цифри I–IV та підтипи A або B, щоб вказати, наскільки запущене захворювання. Постановка є керівництвом щодо конкретного лікування, яке ви отримаєте.

Крім того, пухлини Панкоста додатково класифікуються літерами та цифрами від 1 до 4, які вказують на тяжкість:

• Т позначає розмір і поширення пухлини.
• Н описує ураження лімфатичних вузлів.
• М стосується того, чи були вторгнені віддалені ділянки (метастази).

Більшість пухлин Панкоста класифікуються як Т3 або Т4 через їх розташування. Пухлини класифікуються як Т3, якщо вони вражають грудну стінку або симпатичні нерви. Це пухлини Т4, якщо вони вражають інші структури, такі як хребці або плечові нерви.

Навіть найбільш ранні виявлені пухлини Панкоста оцінюються як мінімум IIB через їх розташування.

Лікування пухлини Панкоста

Хоча колись вважалися смертельними, сьогодні пухлини Панкоста піддаються лікуванню, хоча ще не виліковні.

Лікування пухлини Панкоста залежить від того, наскільки рано вона діагностована, наскільки вона поширена, уражені ділянки та ваш загальний стан здоров’я.

Ліки та хірургічне втручання

Лікування пухлин Панкоста різноманітне і включає комбінацію хіміотерапії, опромінення та хірургічного втручання.

Пухлини Панкоста, які дали метастази в області за межами грудної клітки, не можуть бути кандидатами на операцію.

Хіміотерапія та опромінення – це перші кроки перед операцією. Потім пухлина повторно оцінюється за допомогою іншого КТ або іншого тесту на зображення. Хірургічне втручання в ідеалі проводиться через 3-6 тижнів після хіміотерапії та опромінення.

У деяких планах лікування хірургічне втручання може супроводжуватися додатковим променевим лікуванням для знищення будь-яких ракових клітин, що залишилися.

Метою операції є повне видалення ракового матеріалу зі структур, які вони вторглися. Це не завжди можливо, і хвороба може повторитися. Невелике дослідження, проведене в Меріленді, показало, що хвороба рецидивувала у 50 відсотків тих учасників, які перенесли операцію на пухлину Панкоста.

Технічний прогрес у хірургічній техніці дозволив проводити операцію на пухлинах Панкоста T4, але перспективи гірші, ніж на інших стадіях захворювання.

Полегшення болю

Полегшення болю при пухлинах Панкоста сьогодні передбачає контрольоване використання опіоїдів, призначених лікарем. Однак це супроводжується небажаними побічними ефектами.

Випромінювання також може використовуватися для полегшення болю, коли операція неможлива.

Полегшити сильний біль може хірургічна процедура, яка виводить з ладу нерви, що проводять біль у спинному мозку. Це називається кордотомією під контролем КТ, при якій КТ використовується для керівництва хірургом.

В одному дослідженні 98 відсотків тих, у кого була пухлина Панкоста, повідомили про значне полегшення болю під час цієї процедури. Кордотомія навіть в останні тижні життя може полегшити біль.

Інші можливі заходи для полегшення болю при пухлині Панкоста включають:

• декомпресійна ламінектомія (операція, яка знімає тиск на спинномозкові нерви)
• фенолова блокада (введення фенолу для блокування нервів)
• трансдермальна стимуляція (використання постійного електричного струму низького рівня на мозок)
• блокада зірчастого ганглія (введення анестетика в нерви на шиї)

Профілактика

Найкращий спосіб запобігти пухлинам Панкоста – не палити. Якщо ви курите, відмова від куріння може допомогти знизити ризик розвитку будь-якого типу раку легенів. Також уникайте пасивного куріння, якщо це можливо.

Профілактичний скринінг також може бути рекомендований, якщо у вас є ризик розвитку раку легенів, включаючи:

• люди з сімейною історією раку легенів
• людей, які зазнали впливу азбесту
• люди 55 років і старше, які в анамнезі курили

Outlook

Протягом багатьох років пухлини Панкоста вважалися невиліковними. Через розташування пухлини вважалося, що операція неможлива.

За останні десятиліття прогноз для людей з пухлинами Панкоста значно покращився. Нові хірургічні методики дозволили оперувати пухлини, які раніше вважалися неоперабельними. Нині стандартне лікування, що включає хіміотерапію, опромінення та хірургічне втручання, підвищило виживаність.

Раннє виявлення пухлини Панкоста має важливе значення для визначення успіху лікування. Негайно зверніться до лікаря, якщо у вас є симптоми, і вживайте профілактичних заходів, наприклад, киньте палити, якщо ви курите.