Що таке синдром Рейє: симптоми та лікування

Огляд

Що таке синдром Рейє?

Синдром Рейє (РС) – це перш за все дитяче захворювання, хоча воно може виникнути в будь-якому віці. Він вражає всі органи тіла, але найбільш шкідливий для мозку і печінки, викликаючи різке підвищення тиску в мозку і, часто, масивне скупчення жиру в печінці та інших органах. РС визначається як двофазне захворювання, оскільки воно зазвичай виникає в поєднанні з попередньою вірусною інфекцією, наприклад, грипом або вітряною віспою. Захворювання зазвичай виникає під час одужання від вірусної інфекції, хоча воно також може розвинутися через 3-5 днів після початку вірусного захворювання. Часто РС неправильно діагностують як енцефаліт, менінгіт, цукровий діабет, передозування наркотиками, отруєння, синдром раптової дитячої смерті або психіатричні захворювання. Симптоми РС включають постійну або повторювану блювоту, млявість, зміни особистості, такі як дратівливість або бойовитість, дезорієнтація або сплутаність свідомості, марення, судоми та втрата свідомості. Якщо ці симптоми присутні під час або незабаром після вірусного захворювання, слід негайно звернутися за медичною допомогою. Симптоми РС у немовлят не мають типового характеру; наприклад, блювота виникає не завжди. Епідеміологічні дані вказують на те, що аспірин (саліцилат) є основним фактором ризику розвитку синдрому Рейє, який можна запобігти. Механізм, за допомогою якого аспірин та інші саліцилати викликають синдром Рейє, до кінця не вивчений. У дітей з генетичними порушеннями обміну речовин та іншими токсичними розладами може виникнути хвороба, подібна до Рейє. Перед тим, як давати дитині аспірин або ліки від нудоти під час вірусної хвороби, яка може маскувати симптоми РС, слід проконсультуватися з лікарем.

Чи існує лікування синдрому Рейє?

Немає ліків від RS. Успішне лікування, яке залежить від ранньої діагностики, насамперед спрямоване на захист мозку від необоротних пошкоджень шляхом зменшення набряку мозку, зворотного метаболічного ушкодження, запобігання ускладнень у легенях та очікування зупинки серця. Стало відомо, що кілька вроджених порушень метаболізму імітують РС, оскільки першим проявом цих помилок може бути енцефалопатія з дисфункцією печінки. Ці розлади необхідно враховувати у всіх підозрюваних випадках РС. Деякі дані свідчать про те, що лікування на кінцевих стадіях РС гіпертонічними внутрішньовенними розчинами глюкози може запобігти прогресуванню синдрому.

Який прогноз (перспективи), якщо у вас синдром Рейє?

Відновлення від РС безпосередньо пов’язане з тяжкістю набряку мозку. Деякі люди повністю одужують, а інші можуть мати різний ступінь ураження мозку. У тих випадках, коли розлад швидко прогресує і пацієнт впадає в кому, прогноз гірший, ніж у тих випадках, коли перебіг менш важкий. Статистичні дані вказують на те, що коли РС діагностується та лікується на ранніх стадіях, шанси на одужання є чудовими. Коли діагностика та лікування відкладаються, шанси на успішне одужання та виживання значно знижуються. Якщо РС не діагностується та не лікується, смерть є поширеною, часто протягом кількох днів.

Які дослідження проводяться?

Велика частина досліджень РС зосереджена на відповіді на фундаментальні питання про розлад, наприклад, як проблеми в метаболізмі організму можуть викликати ураження нервової системи, характерне для RS, і яку роль відіграє аспірин у цьому небезпечному для життя розладі. Кінцевою метою цього дослідження є покращення наукового розуміння, діагностики та лікування РС.