Як лікується первинна прогресуюча афазія?

Поки дослідження покращило наше розуміння основних механізмів первинної прогресуючої афазії (PPA), основний акцент у лікуванні залишається на полегшенні симптомів, покращенні стратегій спілкування та покращенні загальної якості життя хворих.

Немає ліків від PPA, але ці підходи можуть допомогти:

• Логопедія: Дослідження показують, що навчальні програми, які акцентують увагу на мовних навичках (наприклад, складання речень, тести на називання, вільне мовлення), можуть бути корисними для людей з PPA.
• Комунікаційні стратегії: Вивчення альтернативних методів спілкування, наприклад використання жестів, письма або використання пристроїв підсилювальної та альтернативної комунікації (AAC), може допомогти покращити спілкування, оскільки мовні здібності починають знижуватися.
• Транскраніальна стимуляція постійним струмом (tDCS): Ця неінвазивна техніка передбачає застосування слабкого електричного струму до шкіри голови для модулювання активності мозку. А огляд показує, що tDCS може допомогти покращити мовні навички, але необхідні подальші дослідження.
• Ліки: поточний дослідження вказує на те, що ліки, які розглядалися як можливі методи лікування PPA, мають обмежену ефективність у покращенні когнітивного дефіциту. Однак деякі ліки, такі як антидепресанти, засоби від тривоги, засоби для сну, антипсихотики, інгібітори холінестерази (ChEI) і антагоністи рецепторів N-метил-D-аспартату (антагоністи NMDA), можуть використовуватися для різних симптомів, пов’язаних з PPA.

Важливу роль у плануванні лікування відіграють варіанти та стадії ППА.

Існує три основних варіанти PPA:

• Неплинний/аграматичний PPA: Цей варіант передбачає проблеми з плавним мовленням, граматичні помилки та помилки в структурі речень, тоді як розуміння та запам’ятовування окремих слів здебільшого не впливає. Цей варіант пов’язаний з лобно-скроневою лобарною дегенерацією (FTLD).
• Семантичний PPA: У цьому варіанті спостерігається повільне зниження розуміння слів і предметів, що призводить до проблем із розумінням мови, розпізнаванням речей і зв’язуванням пов’язаної інформації. Цей варіант може бути пов’язаний з лобно-скроневою лобарною дегенерацією (FTLD) і може мати спільні характеристики з хворобою Альцгеймера (AD).
• Логопенічний PPA: Цей варіант характеризується труднощами підбору слів, повільним темпом мовлення, частими паузами, часто супроводжується порушенням оперативної пам’яті, тоді як граматика і розуміння відносно збережені. про 86% випадків LVPPA пов’язані з патологією Альцгеймера і можуть розглядатися як атиповий варіант раннього початку AD.

На відміну від деяких інших нейродегенеративних захворювань, таких як хвороба Альцгеймера або Паркінсона, PPA не має стандартизованого набору стадій, яких дотримуються всі.

В вивчення який був попередньо надрукований (ще не рецензований), дослідники мали на меті встановити чітку структуру для розуміння прогресування PPA.

Вони попросили опікунів людей з PPA описати симптоми та як вони змінюються з часом. На основі відповідей вони виділили шість ступенів для кожної форми, починаючи від 1 (дуже легка) до 6 (глибока).

Ось етапи, згідно з дослідженням:

• Стадія 1: дуже легка: Симптоми можуть бути нерозпізнаними, і їх можна прийняти за стрес або старіння. Вони можуть бути спорадичними, їх важко описати і розпізнати лише заднім числом.
• Стадія 2: Легка: Труднощі спілкування та інші тонкі проблеми в повсякденній діяльності стають помітними для вас та інших.
• Стадія 3: помірна: Вам може знадобитися допомога у виконанні повсякденних завдань і ви можете припинити роботу. Труднощі спілкування можуть вплинути на ваші цілі та соціальні взаємодії, що призведе до розчарування.
• Стадія 4: Важка: На цьому етапі спілкування може стати значно складнішим. Самостійне життя може стати важким або неможливим.
• Стадія 5: дуже важка: Ви можете помітити ширші когнітивні та поведінкові зміни, а змістовне спілкування стає дедалі рідшим. Вам може знадобитися допомога в особистому догляді та відчувати більш виражені фізичні симптоми (координація, ходьба).
• Етап 6: Глибокий: У цей момент спілкування може стати майже неможливим. Вам також може бути складно реагувати на навколишнє середовище, і ви можете відчути значне зниження мобільності.

Як швидко виконується первинний PPA?

Прогресування первинної прогресуючої афазії може сильно відрізнятися від людини до людини. У середньому він має тенденцію розвиватися поступово протягом кількох років, часто коливаючись від 2 до 10 років і більше.

Однак на швидкість прогресування можуть впливати такі фактори, як конкретний варіант PPA, індивідуальні відмінності та основні причини.

Рівень виживаності при PPA варіюється залежно від конкретного варіанту та індивідуальних факторів.

Один вивчення досліджували показники виживаності 83 померлих осіб з різними варіантами PPA після початку:

• Неплинний варіант (nfvPPA): середня виживаність 7,1 року
• Логопенічний варіант (lvPPA): середня виживаність 7,6 років
• Семантичний варіант (svPPA): середня виживаність 12 років

Поширені причини смерті включали природну зупинку серця та пневмонію. Примітно, що випадки nfvPPA часто переживали аспіраційну пневмонію.

Первинно прогресуюча афазія (PPA) є рідкісним неврологічним станом, який в першу чергу впливає на мовні здібності, спричиняючи труднощі з розмовою, розумінням і вираженням думок.

Хоча лікування не існує, лікування зосереджено на управлінні симптомами та покращенні навичок спілкування за допомогою втручань, таких як логопедія, когнітивне навчання та підтримуючі стратегії.

Ці методи лікування можуть допомогти вам зберегти вашу здатність спілкуватися, брати участь у повсякденній діяльності та покращити загальну якість життя.