Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (ІТП)

Види ІТП

Два основні типи ІТП – гострий (короткостроковий) та хронічний (тривалий).

Гостра ІТП – найпоширеніша форма розладу у дітей. Зазвичай це триває менше півроку.

Хронічна ІТП триває півроку або довше. Найчастіше це спостерігається у дорослих, хоча також можуть постраждати підлітки та молодші діти.

Що викликає ITP?

Термін «ідіопатичний», який використовується в колишній назві стану, означає «невідомої причини». У минулому його використовували, тому що причина ІТП була недостатньо зрозумілою. Однак тепер зрозуміло, що імунна система відіграє важливу роль у розвитку ІТП, отже, її нова назва – імунна тромбоцитопенія.

При ІТП імунна система виробляє антитіла проти тромбоцитів. Ці тромбоцити позначаються для руйнування та видалення селезінкою, що знижує кількість тромбоцитів. Здається, що імунна система також втручається в клітини, що відповідають за нормальне вироблення тромбоцитів, що може ще більше зменшити кількість тромбоцитів у крові.

У дітей ITP часто розвивається гостро після вірусу. У дорослих ІТП зазвичай розвивається з плином часу.

ITP також можна класифікувати як первинний, що виникає сам по собі, або вторинний, що виникає поряд з іншим станом. Аутоімунні захворювання, хронічні інфекції, ліки, вагітність та деякі види раку є типовими вторинними тригерами.

ITP не заразний і не може передаватися від однієї людини до іншої.

Які симптоми ІТП?

Найбільш поширеними симптомами ІТП є:

• легко синці
• петехії точкового розміру, часто на гомілках
• спонтанні кровотечі з носа
• кровотеча з ясен (наприклад, під час стоматологічної роботи)
• кров у сечі
• кров у калі
• аномально рясні місячні
• тривала кровотеча з порізів
• рясна кровотеча під час операції

У деяких людей з ІТП немає симптомів.

Як діагностується ІТП?

Ваш лікар проведе повний медичний огляд. Вони запитають вас про вашу історію хвороби та ліки, які ви приймаєте.

Ваш лікар також призначить аналізи крові, які включають повний аналіз крові. Аналізи крові також можуть включати тести для оцінки функції печінки та нирок, залежно від ваших симптомів. Також може бути рекомендований подальший аналіз крові, який перевіряє наявність антитіл до тромбоцитів.

Ваш лікар попросить зробити мазок крові, в якому частина вашої крові поміщається на предметне скло і оглядається під мікроскопом, щоб перевірити кількість і зовнішній вигляд тромбоцитів, виявлених під час повного аналізу крові.

Якщо у вас низький рівень тромбоцитів, ваш лікар може також призначити aтест на кістковий мозок. Якщо у вас ІТП, кістковий мозок буде нормальним. Це пояснюється тим, що тромбоцити руйнуються в крові та селезінці після того, як вони покинуть кістковий мозок. Якщо ваш кістковий мозок ненормальний, ваш низький рівень тромбоцитів, ймовірно, буде викликаний іншим захворюванням, а не ІТП.

Які методи лікування ІТП?

Ваш лікар вибере ваше лікування, виходячи із загальної кількості тромбоцитів у вас, а також з того, як часто і скільки у вас кровоточить. У деяких випадках лікування не потрібно. Наприклад, діти, які розвивають гостру форму ІТП, зазвичай одужують протягом шести місяців або менше без будь -якого лікування.

Дорослі з менш важкими випадками ІТП також можуть не потребувати лікування. Однак ваш лікар все одно захоче контролювати кількість тромбоцитів і еритроцитів, щоб переконатися, що вам не знадобиться лікування в майбутньому. Кількість тромбоцитів, яка стає занадто низькою, загрожує спонтанною кровотечею в мозку та інших органах. Низький рівень еритроцитів також може бути ознакою внутрішньої кровотечі.

Ліки

Якщо ви або ваша дитина потребуєте лікування, ваш лікар, швидше за все, призначить ліки як перший курс лікування. Найпоширеніші ліки, що використовуються для лікування ІТП, включають:

Кортикостероїди

Ваш лікар може призначити кортикостероїд, такий як преднізон (Rayos), який може збільшити кількість тромбоцитів за рахунок зниження активності вашої імунної системи.

Внутрішньовенний імуноглобулін (IVIg)

Якщо ваша кровотеча досягла критичного рівня або ви збираєтесь на операцію і вам потрібно швидко збільшити кількість тромбоцитів, вам можуть призначити внутрішньовенний імуноглобулін (IVIg).

Анти-D імуноглобулін

Це для людей, у яких резус-позитивна кров. Як і терапія IVIg, вона може швидко збільшити кількість тромбоцитів, і вона може працювати навіть швидше, ніж IVIg. Однак це може мати серйозні побічні ефекти, тому для цього лікування слід ретельно вибирати людей.

Ритуксимаб (Ритуксан)

Це терапія антитілами, спрямована на імунні клітини, відповідальні за вироблення білків, що атакують тромбоцити. Коли цей препарат зв’язується з тими імунними клітинами, відомими як В -клітини, вони руйнуються. Це означає, що навколо менше В -клітин, що означає, що менше клітин доступно для виробництва білків, які атакують тромбоцити. Однак незрозуміло, чи має це лікування довгострокову користь.

Агоністи рецепторів тромбопоетину

Агоністи рецепторів тромбопоетину, включаючи роміплостим (Nplate) та елтромбопаг (Promacta), допомагають запобігти появі синців та кровотеч, змушуючи кістковий мозок виробляти більше тромбоцитів. Обидва ці ліки були схвалені Управлінням з контролю за харчовими продуктами та лікарськими засобами США (FDA) для лікування низького рівня тромбоцитів через хронічну ІТП.

Якщо вищезазначені ліки не покращують ваші симптоми, лікар може призначити призначення інших препаратів, включаючи:

Загальні імунодепресанти

Загальні імунодепресанти пригнічують загальну активність імунної системи. Вони не націлені на конкретні компоненти імунної системи, пов’язані з ІТП. До них відносяться:

• циклофосфамід (цитоксан)
• азатіоприн (Імуран, Азасан)
• мікофенолат (CellCept)

Однак вони мають значні побічні ефекти. Тому їх часто використовують лише у важких випадках, які не реагували на інші методи лікування.

Антибіотики

хелікобактер пілорі, яка є бактерією, що викликає більшість пептичних виразок, у деяких людей асоціюється з ІТП. Ліквідувати антибіотикотерапію H. pylori було показано, що він допомагає збільшити кількість тромбоцитів у деяких людей.

Хірургія

Якщо у вас важка ІТП, а ліки не покращують симптоми або кількість тромбоцитів, лікар може порадити операцію з видалення селезінки. Це називається спленектомія. Ваша селезінка розташована у верхній лівій частині живота.

Спленектомія зазвичай не проводиться у дітей через високу частоту спонтанної ремісії або несподіваного поліпшення стану. Спленектомія також збільшує ризик певних бактеріальних інфекцій у майбутньому.

Невідкладна допомога

Важка або поширена ІТП вимагає екстреного лікування. Зазвичай це включає переливання концентрованих тромбоцитів та внутрішньовенне введення кортикостероїдів, таких як метилпреднізолон (Medrol), IVIg або анти-D лікування.

Зміни способу життя

Ваш лікар може також порадити вам змінити спосіб життя, включаючи наступне:

• Уникайте деяких ліків, що відпускаються без рецепта, які можуть вплинути на функцію тромбоцитів, включаючи аспірин, ібупрофен (Advil, Motrin) та ліки, що розріджують кров, варфарин (Coumadin).
• Обмежте споживання алкоголю, тому що вживання алкоголю може негативно вплинути на згортання крові.
• Вибирайте заняття з низькою впливом, а не змагальні види спорту або інші впливові види діяльності, щоб зменшити ризик травм та кровотечі.

Лікування ІТП під час вагітності

Лікування вагітних з ІТП залежить від кількості тромбоцитів. Якщо у вас легкий випадок ІТП, вам, ймовірно, не знадобиться ніякого лікування, крім ретельного моніторингу та регулярних аналізів крові.

Якщо у вас надзвичайно низька кількість тромбоцитів, і це на пізніх термінах вагітності, ви, швидше за все, відчуєте серйозну, сильну кровотечу під час та після пологів. У цих випадках ваш лікар разом з вами визначить план лікування, який допоможе підтримувати безпечну кількість тромбоцитів без негативного впливу на вашу дитину. Якщо ви відчуваєте ІТП разом з іншими серйозними станами вагітності, такими як прееклампсія, вам також знадобиться лікування.

Хоча більшість немовлят, народжених від матерів з ІТП, не страждають від цього розладу, деякі народжуються з низьким рівнем тромбоцитів незабаром після народження. Лікування може знадобитися для немовлят з дуже низькою кількістю тромбоцитів.

Які можливі ускладнення ІТП?

Найнебезпечнішим ускладненням ІТП є кровотеча, особливо кровотеча в мозок, що може привести до летального результату. Однак серйозні кровотечі трапляються рідко.

Лікування ІТП може мати більші ризики, ніж сама хвороба. Тривале застосування кортикостероїдів може викликати серйозні побічні ефекти, включаючи:

• остеопороз
• катаракта
• втрата м’язової маси
• підвищений ризик зараження
• цукровий діабет

Операція з видалення селезінки назавжди збільшує ризик бактеріальних інфекцій та ризик серйозно захворіти, якщо ви отримаєте інфекцію. Важливо стежити за будь -якими симптомами інфекції та негайно повідомляти про це лікаря.

Яка перспектива для ITP?

У більшості людей з ІТП стан не є серйозним або небезпечним для життя.

Гостра ІТП у дітей часто проходить протягом шести місяців або менше без лікування.

Хронічна ІТП може тривати багато років. Люди можуть прожити багато десятиліть з хворобою, навіть ті, у кого важкі випадки. Багато людей з ІТП можуть безпечно керувати своїм станом без будь-яких тривалих ускладнень або скорочення тривалості життя.