Імунодефіцитні розлади

Що таке імунодефіцитний розлад?

Імунодефіцитні розлади заважають вашому організму боротися з інфекціями та хворобами. Цей тип розладу полегшує зараження вірусами та бактеріальними інфекціями.

Імунодефіцитні розлади бувають вродженими або набутими. Вроджений, або первинний, розлад – це той, з яким ви народилися. Набуті або вторинні розлади, які виникають пізніше в житті. Набуті порушення зустрічаються частіше, ніж вроджені.

Ваша імунна система включає такі органи:

селезінка
мигдалини
кістковий мозок
лімфатичні вузли

Ці органи утворюють і виділяють лімфоцити. Це білі кров’яні клітини, які класифікуються як В-клітини і Т-клітини. В- і Т-клітини борються з загарбниками, які називаються антигенами. В-клітини виділяють антитіла, специфічні до захворювання, яке виявляє ваш організм. Т-клітини руйнують чужорідні або аномальні клітини.

Приклади антигенів, проти яких можуть знадобитися ваші В- і Т-клітини, включають:

бактерії
віруси
ракові клітини
паразити

Імунодефіцитний розлад порушує здатність вашого організму захищатися від цих антигенів.

Які існують типи імунодефіцитних розладів?

Імунодефіцитна хвороба виникає, коли імунна система не працює належним чином. Якщо ви народилися з дефіцитом або якщо є генетична причина, це називається первинним імунодефіцитом. Існує більше 100 первинних імунодефіцитних розладів.

Приклади первинних імунодефіцитних розладів включають:

Х-зчеплена агамаглобулінемія (XLA)
загальний змінний імунодефіцит (CVID)
важкий комбінований імунодефіцит (SCID), який відомий як алімфоцитоз або хвороба «хлопчика в бульбашці»

Вторинні імунодефіцитні розлади виникають, коли зовнішнє джерело, наприклад токсичні хімічні речовини або інфекція, атакує ваше тіло. Наступне може викликати вторинний імунодефіцит:

сильні опіки
хіміотерапія
радіація
цукровий діабет
недоїдання

Приклади вторинних імунодефіцитних розладів включають:

СНІД
рак імунної системи, наприклад, лейкемія
імунокомплексні захворювання, такі як вірусний гепатит
множинна мієлома (рак плазматичних клітин, які виробляють антитіла)

Хто перебуває у групі ризику щодо імунодефіцитних розладів?

Люди, які мають сімейний анамнез первинних імунодефіцитних розладів, мають більший, ніж нормальний, ризик розвитку первинних розладів.

Все, що послаблює вашу імунну систему, може призвести до вторинного імунодефіциту. Наприклад, причиною може бути вплив тілесних рідин, інфікованих ВІЛ, або видалення селезінки.

Видалення селезінки може знадобитися через такі стани, як цироз печінки, серповидно-клітинна анемія або травма селезінки.

Старіння також послаблює вашу імунну систему. З віком деякі органи, які виробляють лейкоцити, зменшуються і виробляють їх менше.

Білки важливі для вашого імунітету. Недостатня кількість білка у вашому раціоні може послабити вашу імунну систему.

Ваш організм також виробляє білки, коли ви спите, які допомагають вашому організму боротися з інфекцією. З цієї причини нестача сну знижує імунний захист. Рак і хіміотерапія також можуть знизити імунітет.

Наступні захворювання та стани пов’язані з первинними імунодефіцитними розладами:

атаксія-телеангіектазії
Синдром Чедіака-Хігаші
комбінований імунодефіцит
доповнюють недоліки
Синдром ДіДжорджа
гіпогаммаглобулінемія
Синдром Джоб
дефекти адгезії лейкоцитів
пангіпогамаглобулінемія
хвороба Брутона
вроджена агамаглобулінемія
селективний дефіцит IgA
Синдром Віскотта-Олдріча

Ознаки імунодефіцитного розладу

Кожен розлад має унікальні симптоми, які можуть бути частими або хронічними. Деякі з цих симптомів можуть включати:

рожеве око
інфекції синусів
простудні захворювання
діарея
пневмонія
дріжджові інфекції

Якщо ці проблеми не піддаються лікуванню або з часом ви не одужаєте повністю, ваш лікар може перевірити вас на імунодефіцит.

Як діагностуються імунні порушення?

Якщо ваш лікар вважає, що у вас може бути імунодефіцит, він захоче зробити наступне:

запитати вас про вашу історію хвороби
зробити фізичний огляд
визначити кількість лейкоцитів
визначити кількість Т-клітин
визначити рівень імуноглобуліну

Вакцини можуть перевірити вашу реакцію імунної системи в так званому тесті на антитіла. Ваш лікар дасть вам вакцину. Потім вони перевірять вашу кров на відповідь на вакцину через кілька днів або тижнів.

Якщо у вас немає імунодефіциту, ваша імунна система вироблятиме антитіла для боротьби з організмами у вакцині. У вас може бути розлад, якщо ваш аналіз крові не показує антитіла.

Як лікуються імунодефіцитні розлади?

Лікування кожного імунодефіциту буде залежати від конкретних умов. Наприклад, СНІД викликає кілька різних інфекцій. Ваш лікар призначить ліки для кожної інфекції. І вам можуть призначити антиретровірусні препарати для лікування та ВІЛ-інфекції, якщо це необхідно.

Лікування імунодефіцитних розладів зазвичай включає антибіотики та імуноглобулінотерапію. Інші противірусні препарати, амантадин і ацикловір, або препарат під назвою інтерферон використовуються для лікування вірусних інфекцій, спричинених імунодефіцитними розладами.

Якщо ваш кістковий мозок не виробляє достатньо лімфоцитів, лікар може призначити трансплантацію кісткового мозку (стовбурових клітин).

Як запобігти розладам імунодефіциту?

Розлади первинного імунодефіциту можна контролювати та лікувати, але їх неможливо запобігти.

Вторинні розлади можна запобігти кількома способами. Наприклад, можна запобігти зараженню СНІДом, не маючи незахищених статевих стосунків з людиною, яка є носієм ВІЛ.

Сон дуже важливий для здорової імунної системи. За даними клініки Майо, дорослим потрібно близько восьми годин сну на ніч. Також важливо триматися подалі від людей, які хворі, якщо ваша імунна система не працює належним чином.

Якщо у вас є інфекційний імунодефіцитний розлад, як-от СНІД, ви можете зберегти здоров’я інших, практикуючи безпечний секс і не ділитися рідинами організму з людьми, які не інфіковані.

Які перспективи для людини з імунодефіцитом?

Більшість лікарів погоджуються, що люди з імунодефіцитом можуть вести повноцінне і продуктивне життя. Дуже важливо своєчасне виявлення та лікування захворювання.