Огляд
Що таке міастенія гравіс?
Міастенія гравіс (MG) є аутоімунним захворюванням, що означає, що імунна система організму помилково атакує власні частини. MG впливає на зв’язок між нервами і м’язами (нервово-м’язовий з’єднання).
Люди з MG втрачають здатність довільно контролювати м’язи. Вони відчувають м’язову слабкість і втому різного ступеня вираженості. Вони не можуть рухати м’язами очей, обличчя, шиї та кінцівок. MG – це нервово-м’язове захворювання, яке триває протягом усього життя. Лікування не існує, але лікування може допомогти, і деякі пацієнти можуть досягти ремісії.
Наскільки поширена міастенія?
МГ вражає приблизно 20 з кожні 100 000 людей. За оцінками експертів, від 36 000 до 60 000 американців мають це нервово-м’язове захворювання. Фактична кількість уражених людей може бути вищою, оскільки деякі люди з легкими формами захворювання можуть не знати, що вони хворіють на цю хворобу.
Хто може захворіти на міастенію?
МГ переважно вражає жінок у віці від 20 до 40 років і чоловіків у віці від 50 до 80. Приблизно один з 10 випадків МГ зустрічається у підлітків (ювенальний MG). Хвороба може вражати людей різного віку, але рідко зустрічається у дітей.
Ці фактори підвищують ризик:
- Історія інших аутоімунних захворювань, таких як ревматоїдний артрит та вовчак.
- Інфекції.
- Ліки від малярії, серцевої аритмії та раку.
- Хірургічні процедури.
-
Захворювання щитовидної залози.
Які існують види міастенії?
Аутоімунний MG є найпоширенішою формою цього нервово-м’язового захворювання. Аутоімунний MG може бути:
- Очні: М’язи, які рухають очі і повіки, слабшають. Ваші повіки можуть опуститися, або ви не зможете тримати очі відкритими. Деякі люди мають подвійне зір. Слабкість очей часто є першою ознакою МГ. Майже половина людей з очним MG розвивається в генералізовану форму протягом двох років після першого симптому.
- Узагальнено: М’язова слабкість впливає на очі та інші частини тіла, такі як обличчя, шия, руки, ноги та горло. Вам може бути важко говорити або ковтати, піднімати руки над головою, вставати з положення сидячи, ходити на великі відстані та підніматися по сходах.
Як міастенія впливає на вагітність?
У рідкісних випадках вагітність вперше викликає симптоми MG. Якщо у вас вже є MG, симптоми можуть погіршитися протягом першого триместру або відразу після пологів. У деяких пацієнтів симптоми МГ покращуються під час вагітності.
Деякі види лікування MG небезпечні під час вагітності або годування груддю. Ваш медичний працівник може допомогти вам пройти цей період, забезпечивши здорову вагітність.
Чи передається міастенія у спадок?
Загалом, аутоімунний MG не успадковується. Рідко, коли більше ніж один член однієї сім’ї отримує діагноз аутоімунного MG. Неаутоімунна форма MG (також звана вродженим міастенічним синдромом) може вражати більше ніж одного члена однієї родини.
Вагітна жінка не може передати MG своїй дитині. Однак приблизно у однієї з 10 немовлят, народжених жінками з МГ, розвивається тимчасовий стан, який називається неонатальною міастенією. У цих немовлят при народженні може бути слабкий плач або смоктальні рефлекси. Ці симптоми зникають через кілька тижнів. Цей стан не збільшує ризик розвитку MG у дитини в майбутньому.
Симптоми та причини
Що викликає міастенію?
МГ – це аутоімунне захворювання. З невідомих причин імунна система організму атакує сам себе.
У людини зі здоровою імунною системою нерви та м’язи спілкуються трохи як крихітна гра в бейсбол:
- Нерви (глечик) посилають сигнали до м’язів (ловець) через синапс (з’єднання), який називається нервово-м’язовим з’єднанням. Для спілкування нерви виділяють молекулу, яка називається ацетилхолін (бейсбол).
- У м’язах є ділянки, які називаються ацетилхоліновими рецепторами (рукавичка ловця). Ацетилхолін зв’язується з рецепторами в м’язовій тканині, як м’яч, який приземлився в рукавичці.
- Коли ацетилхолін зв’язується з рецептором, він викликає скорочення м’язового волокна.
У здорової людини нерви сигналізують, що м’язи працюють без зусиль, як один гравець, який ловить м’яч і кидає його товаришу по команді.
Але люди з MG мають антитіла, які руйнують рецепторні ділянки, блокуючи нервово-м’язову комунікацію. «Кетчер» не може зловити м’яч, і спілкування стає млявим або не працює зовсім.
Який зв’язок між проблемами вилочкової залози та МГ?
Багато людей із MG мають захворювання вилочкової залози, які можуть спричинити MG. Тимус – це невеликий орган у верхній частині грудної клітки, який є частиною лімфатичної системи. Він виробляє лейкоцити, які борються з інфекціями. Дві третини молодих людей з МГ мають гіперактивні клітини тимуса (гіперплазія тимуса). Приблизно у одного з 10 людей з MG є пухлини вилочкової залози, які називаються тимомами, які можуть бути доброякісними (не раком) або раковими.
Які симптоми міастенії?
Початкові симптоми МГ часто виникають раптово. Нервово-м’язове захворювання призводить до того, що ваші м’язи слабшають, коли ви активні. Сила м’язів повертається, коли ви відпочиваєте.
Інтенсивність м’язової слабкості часто змінюється з дня на день. Більшість людей відчувають себе найсильнішими на початку дня і слабкими наприкінці дня.
Симптоми MG включають:
- Подвійне бачення.
-
Опущені повіки (птоз).
- Труднощі при розмові, жуванні або ковтанні.
- Труднощі підняти шию або підняти голову.
- Слабкість кінцівок.
- Проблеми з ходьбою.
У рідкісних випадках MG впливає на м’язи вашої дихальної системи. У вас може бути задишка або більш серйозні проблеми з диханням.
Діагностика та тести
Як діагностується міастенія?
Ваш медичний працівник проведе фізичний огляд та оцінить ваші симптоми. Ви можете пройти такі тести:
- Тест на пакет з льодом: Якщо у вас сильно опущені повіки, ваш лікар може покласти на очі пакети з льодом або дати вам відпочити із закритими очима в темній кімнаті протягом кількох хвилин. Якщо після застосування льоду або відпочинку зменшується обвисання, можливо, у вас є MG.
- Тести на антитіла: Близько 85% людей з MG мають надзвичайно високий рівень антитіл до ацетилхолінових рецепторів у крові. Приблизно 6% пацієнтів мають антитіла до м’язової специфічної кінази (MuSK). Антитіла не можуть бути виявлені менш ніж у 10% пацієнтів із MG.
- Сканування зображень: За допомогою МРТ або КТ можна перевірити наявність проблем з вилочковою залозою, наприклад пухлин.
- Електроміограма (ЕМГ): ЕМГ вимірює електричну активність м’язів і нервів. Цей тест виявляє проблеми зв’язку між нервами та м’язами.
Управління та лікування
Які ускладнення міастенії?
Слабкість і втома від MG можуть перешкодити вам брати участь у діяльності, яка вам подобається. Це може призвести до депресії.
У кожного п’ятого людини з MG спостерігається міастенічний криз або виражена слабкість дихальних м’язів. Їм може знадобитися респіратор або інші методи лікування, які допоможуть їм дихати. Це невідкладна медична допомога, яка загрожує життю. Слабкі м’язи, інфекції, лихоманка та реакції на ліки можуть викликати криз.
Як лікується міастенія?
Міастенія є хворобою, яка піддається лікуванню, і більшість пацієнтів будуть жити відносно нормальним життям після лікування.
Лікування MG спрямоване на поліпшення симптомів. Лікування включає:
- Ліки: Інгібітори холінестерази (антихолінестерази) посилюють сигнали між нервами та м’язами, щоб покращити м’язову силу. Імунодепресанти, включаючи кортикостероїди, зменшують запалення і зменшують вироблення вашим організмом аномальних антитіл.
- Моноклональні антитіла: Ви отримуєте внутрішньовенні (IV) інфузії біологічно сконструйованих білків. Ці білки пригнічують гіперактивну імунну систему.
- IV імуноглобулін (IVIG): Ви отримуєте внутрішньовенні вливання донорських антитіл протягом двох-п’яти днів. IVIG може лікувати криз міастенії, а також генералізований MG.
- Плазмообмін (плазмаферез): Лінія IV видаляє аномальні антитіла з крові.
- Хірургія: Тимектомія – це операція з видалення вилочкової залози. Навіть якщо аналізи не показують проблеми з вилочковою залозою, хірургічне видалення іноді покращує симптоми.
Профілактика
Як я можу запобігти міастенії?
Медичні працівники не знають, що викликає аутоімунні захворювання, такі як MG. Ви нічого не можете зробити, щоб запобігти цьому.
Як я можу полегшити симптоми міастенії?
Якщо у вас MG, ці дії можуть полегшити втому та підвищити силу м’язів:
- Уникайте виходу на вулицю в розпал спекотного дня. Прикладайте холодні компреси до шиї та чола, коли відчуваєте перегрів. (Тепло може погіршити симптоми MG.)
- Регулярно виконуйте фізичні вправи, щоб зміцнити м’язи, підняти настрій і отримати більше енергії.
- Введіть багато білків і вуглеводів у свій раціон для отримання енергії.
- Виконайте свої найвиснажливіші завдання раніше вдень, коли почуваєтеся найкраще.
- Дрімати або відпочивати протягом дня.
Перспектива / Прогноз
Який прогноз (перспектива) для людей з міастенією?
При лікуванні більшість людей з МГ ведуть повноцінне, активне життя. Симптоми, як правило, досягають свого піку інтенсивності протягом одного-трьох років після початкового діагнозу. У 15% людей з MG хвороба вражає лише очі та обличчя (очний MG).
Жити з
Коли мені слід звернутися до свого лікаря?
Вам слід зателефонувати своєму постачальнику медичних послуг, якщо ви відчуваєте:
- Затуманення або подвійний зір.
- Труднощі при ходьбі, розмові або їжі.
- Сильна втома або слабкість м’язів.
- Задишка або утруднене дихання.
Які запитання я повинен задати своєму медичним працівникам?
Ви можете запитати у свого лікаря:
- Чому я отримав MG?
- Яке лікування для мене найкраще?
- Які побічні ефекти лікування?
- Які зміни в способі життя мені слід внести?
- Чи варто звертати увагу на ознаки ускладнень?
Важко жити з такою хронічною хворобою, як MG. Хоча лікування не існує, більшість людей із MG ведуть продуктивне, активне життя. Важка форма інвалідності від МГ зустрічається вкрай рідко. Лікування та зміни способу життя можуть полегшити симптоми. Ваш лікар може запропонувати способи боротьби з симптомами, щоб ви могли продовжувати насолоджуватися життям.
Discussion about this post