Огляд
Що таке еозинофільний гранулематоз з поліангіїтом (EGPA, раніше синдром Чарга-Стросса)?
Еозинофільний гранулематоз з поліангіїтом (EGPA, раніше Синдром Чарга-Стросса) – це захворювання, спричинене запаленням (набуханням), яке виникає в певних типах клітин у вашій крові або в тканинах. Кожен, хто отримує EGPA, має в анамнезі астму та/або алергію. Це може вплинути на багато ваших органів.
Майже всі люди з EGPA мають підвищену кількість клітин крові «алергічного типу», які називаються еозинофілами. Еозинофіли – це тип лейкоцитів, які зазвичай складають 5% або менше від загальної кількості лейкоцитів. У EGPA еозинофіли зазвичай складають більше 10% від загальної кількості лейкоцитів. Крім того, більшість біопсій (зразків тканин) містять скупчення клітин, які називаються «гранульомами», які можуть включати або не включати кровоносні судини.
Що таке васкуліт?
Васкуліт – це загальний медичний термін, що означає запалення кровоносних судин. Коли ваші кровоносні судини запалюються, може статися кілька речей:
- Вони можуть ослабнути і розтягнутися, що може спричинити розвиток аневризми. (Аневризма – це аномальне розширення кровоносної судини, наповнене кров’ю.)
- Стінки можуть стати тоншими. Якщо це зробить, стінки можуть розірватися, і кров може витекти в тканини.
- Вони можуть звужуватися до точки закриття. Це може призвести до пошкодження органів через втрату кисню та поживних речовин, які постачалися кров’ю.
Які органи уражаються EGPA?
Це запалення спричиняє пошкодження легенів, носа, пазух, шкіри, суглобів, нервів, кишкового тракту, серця та/або нирок і рідко мозку.
Наскільки поширений EGPA?
Це надзвичайно рідкісне захворювання – на один мільйон людей припадає лише від двох до п’яти нових випадків на рік.
На кого впливає EGPA?
EGPA може виникати у людей різного віку, від дітей до літніх людей. Середній вік, який комусь діагностують, становить від 35 до 50 років. Здається, EGPA однаково впливає на чоловіків і жінок.
Чи є EGPA заразним?
Ні.
Симптоми та причини
Що викликає еозинофільний гранулематоз з поліангіїтом (EGPA, раніше синдром Чарга-Стросса)?
Причина запалення EGPA невідома.
Ваша імунна система відіграє роль у EGPA. Імунна система захищає організм від «чужорідних загарбників» (мікробів, бактерій), які викликають інфекції, захворювання та інші пошкодження організму. Іноді ваша імунна система стає надмірно активною і може викликати запалення.
Чи є EGPA типом раку чи аутоімунним захворюванням?
Ні.
Чи EGPA працює в сім’ях?
Ні, це не спадкове.
Які симптоми EGPA?
Оскільки EGPA може впливати на кілька різних органів, існує широкий спектр симптомів.
Люди, які мають EGPA, можуть відчувати загальне нездужання, втому або лихоманку. Вони можуть втратити апетит і втратити вагу. Інші симптоми залежать від залучених органів або захворювань. Наприклад, у вас може бути:
- Задишка від астми або запалення в повітряних мішках і кровоносних судинах легенів.
- Біль у грудях від захворювання, яке вражає легені або серце.
- Висипання на шкірі.
- Біль у м’язах та/або суглобах.
- Підвищені виділення з носа (нежить) або біль на обличчі від синуситу.
- Біль у животі або кров у калі від ураження кишкового тракту.
- Ненормальні відчуття, оніміння або втрата сили та відчуття від ураження нервів.
У вас може бути будь-яка комбінація цих симптомів.
Захворювання нирок, викликане EGPA, часто не має жодних симптомів. Ви можете не знати про запалення нирки, поки нирки не перестануть працювати. Тому, якщо у вас є будь-яка форма васкуліту, ви повинні регулярно здавати сечі (дослідження сечі).
Діагностика та тести
Як діагностується еозинофільний гранулематоз з поліангіїтом (EGPA, раніше синдром Чарга-Стросса)?
Лікар може використовувати такі тести для діагностики EGPA:
- Анамнез: шукати EGPA, особливо астма, алергія та інші особливості захворювання.
- Фізичне обстеження: щоб виявити, які органи залучені, і виключити інші захворювання, які можуть виглядати подібними.
- Аналізи крові: для пошуку аномальних показників крові та збільшення еозинофілів та спеціального тесту на антитіла, який називається ANCA.
- Аналіз сечі: щоб виявити, чи є в сечі занадто багато білка або еритроцитів.
- Тести візуалізації, такі як рентгенівські промені та комп’ютерна томографія (КТ), щоб виявити будь-які відхилення в таких областях, як легені або пазухи.
Після підозри на діагноз EGPA часто проводять біопсію (зразок тканини), щоб спробувати знайти еозинофіли, еозинофільні гранульоми та/або васкуліт. Біопсія не потрібна у всіх випадках і рекомендована лише тоді, коли під час огляду, лабораторних досліджень або візуалізаційних тестів виявлено відхилення від норми.
Управління та лікування
Як лікується EGPA? Які ліки допомагають?
Для лікування EGPA використовуються різноманітні імуносупресивні препарати (препарати, які пригнічують імунну систему). Ваш медичний працівник вибере препарат на основі того, як EGPA впливає на вас – чи є він легким (наприклад, впливає на шкіру чи суглоб) чи потенційно небезпечний для життя.
Глюкокортикоїди, такі як преднізон або преднізолон, є найбільш часто використовуваними методами лікування. Люди, які мають легке захворювання (ті, чия хвороба не вражає нервову систему, серце, нирки, кишковий тракт або не має інших ознак тяжкого захворювання), можуть бути надзвичайно ефективними при лікуванні лише кортикостероїдами. Після різкого поліпшення цього препарату дозу зменшують до найменшої кількості, яка тримає хворобу під контролем.
Люди з EGPA, що вражає критичні органи, зазвичай лікуються кортикостероїдами в поєднанні з іншим імуносупресивним препаратом, таким як циклофосфамід (Cytoxan®), метотрексат, мікофенолат мофетил або азатіоприн (Imuran®).
Ці препарати також використовуються для лікування інших захворювань. Азатіоприн використовується для запобігання відторгнення трансплантованого органу, а також для лікування вовчака та інших аутоімунних захворювань. Високі дози циклофосфаміду та метотрексату використовуються для лікування деяких видів раку. При васкуліті ці препарати призначаються в дозах, які в 10-100 разів нижчі, ніж ті, які використовуються для лікування раку, щоб придушити імунну систему.
У EGPA також використовуються біологічні препарати, такі як ритуксимаб (моноклональне антитіло проти CD20, спрямоване проти В-клітин) і меполізумаб (моноклональні антитіла проти інтерлейкіну (IL)-5. Меполізумаб схвалений FDA для лікування EGPA і показаний у людям, чия хвороба не контролюється лише пероральними глюкокортикоїдами і які не мають тяжкого захворювання Ритуксимаб можна застосовувати людям із ураженням нирок, шкіри та нервів.
Мета лікування – зупинити всі пошкодження, які виникають від EGPA. Це відомо як «ремісія». Як тільки хвороба починає покращуватися, ваш медичний працівник може повільно зменшувати дозу кортикостероїдів і врешті-решт повністю припинити її. Повністю зупинити його може бути важко, якщо у людини є серйозна астма, оскільки дихальні шляхи можуть бути дуже чутливими до кортикостероїдів.
Якщо циклофосфамід використовується для важкої форми EGPA, його часто призначають лише до моменту ремісії (зазвичай приблизно від трьох до шести місяців); потім ви перейдете на інший імуносупресивний засіб, такий як метотрексат, мікофенолат мофетил, азатіоприн або меполізумаб, для підтримки ремісії.
Тривалість прийому імуносупресивних препаратів залежить від людини. У більшості випадків його дають протягом принаймні одного-двох років, перш ніж медичний працівник подумає про повільне зниження дози і врешті-решт її припинення.
Чи потрібна операція?
Ні, хірургічне втручання не є частиною плану лікування EGPA.
Що я можу зробити, щоб полегшити симптоми EGPA?
Немає відповідного лікування в домашніх умовах. Дотримуйтесь інструкцій лікаря.
Чи є щось, що я можу чи не можу їсти чи пити?
Ніщо, що ви їсте чи п’єте, не впливає на EGPA.
Чи є побічні ефекти лікування?
Усі імуносупресивні препарати можуть мати побічні ефекти. Кожен препарат може мати свої побічні ефекти, тому дуже важливо стежити за ними. Людина з EGPA може спочатку переносити ці препарати; однак це може не тривати. Ось чому так важливо стежити за побічними ефектами, навіть після припинення прийому препарату. Аналіз крові також використовується для оцінки самої хвороби. Глюкокортикоїди мають багато побічних ефектів, тому не забудьте підтримувати тісний контакт зі своїм лікарем.
Профілактика
Чи можна запобігти EGPA? Як я можу зменшити свій ризик?
На даний момент невідомі способи профілактики цього захворювання.
Перспектива / Прогноз
Які перспективи для людей з EGPA?
Хоча EGPA може бути все більш серйозною хворобою, багато людей почуваються надзвичайно добре. У середньому після п’яти років хвороби більше 80% людей виживають після впливу EGPA. Те, що мають EGPA, тісно пов’язане з тяжкістю їхньої хвороби.
Найкраща можливість обмежити пошкодження органів – це коли лікування розпочнеться негайно і під ретельним наглядом лікаря, який добре знає про EGPA. Навіть люди, які мають найтяжчу EGPA, можуть настати ремісію, якщо їх лікувати швидко та ретельно спостерігати.
Чи може EGPA повернутися?
Після того, як ви перейдете в ремісію, цілком можливо, що EGPA. може повернутися (рецидив). У людей з астмою або назальною алергією часто можуть спостерігатися погіршення цих симптомів, які відрізняються від васкуліту. Рецидиви, пов’язані з васкулітом, трапляються приблизно у 30-50% людей з EGPA. Ці рецидиви можуть бути подібними до тих, які ви відчували під час діагностики васкуліту.
Можна знизити вірогідність серйозного рецидиву, негайно повідомляючи про будь-які нові симптоми свого лікаря, регулярно звертаючись до лікаря та проходячи регулярні огляди з лабораторними дослідженнями та зображенням. Підхід до лікування рецидивів подібний до підходу до нещодавно діагностованої хвороби, і ці люди знову можуть знову перейти в ремісію.
Жити з
Чи можу я жити звичайним життям з EGPA?
EGPA не має заважати вам виконувати звичайні повсякденні заняття, доки ви звертаєтесь за лікуванням у свого лікаря.
EGPA – це серйозне захворювання, яке може вражати різні органи, але, на щастя, більше 80% виживають після симптомів (після п’яти років хвороби). Підтримуйте тісний контакт зі своїм медичним працівником і обов’язково дотримуйтесь його вказівок щодо вашого догляду.
Discussion about this post