Що потрібно знати про Т-клітинну лейкемію

Що таке Т-клітинний лейкоз?

Лейкемія – це рак ваших клітин крові та тканин, які утворюють ці клітини крові.

Існує багато різних видів лейкемії. Вони класифікуються відповідно до того, чи вони швидко зростають (гострий) чи повільно зростають (хронічний), а також за типом клітин крові. Найчастіше лейкоз вражає лейкоцити.

Існує два види білих кров’яних тілець. Розглянемо кожен вид докладніше.

Чотири основні типи лейкемій, які можуть розвинутися, включають:

• гострий лімфолейкоз
• хронічний лімфолейкоз
• гострий мієлолейкоз
• хронічний мієлолейкоз

Клітини крові виробляються у вашому кістковому мозку. Там формуються примітивні стовбурові клітини, які розвиваються в незрілі клітини-попередники. Деякі з них залишаються у вашому кістковому мозку і стають зрілими В-клітинами. Інші клітини-попередники залишають ваш кістковий мозок і потрапляють до тимуса, де стають зрілими Т-клітинами.

Лімфолейкоз розвивається, коли ДНК в клітинах-попередниках змінюється (мутує) або пошкоджується. Замість того, щоб дозріти, пошкоджена ДНК наказує цим клітинам безконтрольно розмножуватися. Результатом є велика кількість аномальних копій клітини у вашому кістковому мозку та крові.

Лімфома розвивається, коли цей процес відбувається в лімфовузлі або іншій лімфатичній тканині. Більшість лімфоцитарних лейкозів включають В-клітини, але є кілька Т-клітинних лейкозів.

Т-клітинний пролімфоцитарний лейкоз (T-PLL) є хорошим прикладом раку, який вражає ваші Т-клітини, і його вивчали більше, ніж інші типи.

В решті частини цієї статті ми зосередимося на Т-PLL, описуючи Т-клітинний лейкоз.

Які симптоми?

Найпоширенішим симптомом T-PLL є надзвичайно висока кількість лейкоцитів (лімфоцитоз) приблизно 100 000 клітин/мікролітр (мл) або більше. Нормальний діапазон становить від 4000 до 11000/мл.

Аж до 30 відсотків людей з T-PLL мають високий рівень лейкоцитів, але відсутні інші симптоми. У цьому випадку T-PLL стабільний або прогресує лише повільно. Це називається неактивним T-PLL.

Згодом хвороба стає активною і викликає симптоми. Зазвичай це відбувається протягом 2 років після підвищення рівня лейкоцитів.

Якщо симптоми присутні, вони можуть включати:

• висип або інше ураження шкіри, спричинене переміщенням білих кров’яних клітин у тканини шкіри
• скупчення рідини в черевній порожнині (асцит) або навколо легенів (плевральний випіт)
• набряки та набряки ніг, шкіри навколо очей або оболонки, що покриває око (кон’юнктиви)

Симптоми, які зазвичай асоціюються з більшістю інших типів лейкемії та лімфоми, є рідкісними на ранніх стадіях T-PLL. Але симптоми можуть з’являтися в міру прогресування хвороби. Можуть розвинутися так звані симптоми В-клітин, які включають:

• лихоманка
• озноб
• втома
• нічна пітливість
• несподівана втрата ваги

Іноді ваш кістковий мозок стає переповненим великою кількістю Т-клітин, тому може вироблятися менше еритроцитів і тромбоцитів. Це може спричинити:

• задишка і нездужання через недостатню кількість еритроцитів (анемія)

• носова кровотеча, кровоточивість ясен і легкі синці, якщо у вас недостатньо тромбоцитів (тромбоцитопенія)

Є також певні симптоми, які можуть вказувати на те, що лейкоцити проникли у ваші органи. Ваш лікар може помітити це під час фізичного огляду і може включати:

• збільшення печінки (гепатомегалія)
• збільшена селезінка (спленомегалія)
• збільшення лімфатичних вузлів (лімфаденопатія)

Чи одні люди піддаються більшому ризику, ніж інші?

Існує не так багато відомих факторів ризику для T-PLL. Середній вік діагностики становить близько 65 років, і чоловікам цей стан діагностується трохи частіше, ніж жінкам. Він не був виявлений у дітей або молодих дорослих, за винятком описаних нижче випадків.

Ви частіше отримаєте T-PLL, якщо у вас атаксія телеангіектазії. Це рідкісне спадкове захворювання, яке починається в дитинстві і впливає на вашу імунну та нервову системи.

Характерним симптомом є прогресуюча втрата здатності до координації рухів (атаксія). У міру того, як воно погіршується, такі види діяльності, як ходьба та балансування, стають складнішими.

Люди з телеангіектазією атаксії молодші, коли у них розвивається T-PLL. Зазвичай це починається у віці 30 років або молодше.

Як діагностується Т-клітинний лейкоз?

Ваш лікар спочатку проведе ретельний фізичний огляд. Якщо вони підозрюють якийсь тип захворювання, пов’язаного з вашою кров’ю, вони призначать вашу кров на аналіз.

Ці тести аналізують кількість лейкоцитів, а також шукатимуть маркери та інші характеристики ваших лімфоцитів. Типові тести включають:

• повний аналіз крові з диференціалом для визначення кількості кожного типу клітин крові
• мазок периферичної крові для оцінки клітин крові під мікроскопом
• проточна цитометрія для оцінки розміру, форми лімфоцитів, поверхневих маркерів та інших характеристик
• аналіз розташування рецепторів Т-клітин лімфоцитів

• каріотипування для дослідження ваших хромосом

• флуоресцентна гібридизація in situ (FISH) для пошуку генетичних аномалій

Інформація, зібрана в результаті цих тестів, допоможе визначити, чи відповідаєте ви критеріям для діагностики T-PLL.

Крім того, зазвичай проводять тестування на Т-лімфотропний вірус людини (HTLV) типу 1. Якщо він позитивний, це означає, що у вас доросла Т-клітинна лейкемія/лімфома, яка спричинена вірусом, а не T-PLL.

Комп’ютерна томографія вашого живота, тазу та грудної клітки зазвичай проводиться перед лікуванням, щоб оцінити ваші основні органи, такі як печінка, селезінка та лімфатичні вузли.

Червоні кров’яні клітини або тромбоцити зазвичай також оцінюються за допомогою біопсії кісткового мозку перед початком лікування.

Якщо у вас немає симптомів, за вами будуть пильно стежити щомісячні медичні огляди та підрахунок лейкоцитів, доки ваша T-PLL не стане активною.

Як це лікується?

Оскільки користі немає, поки вона не стане активною, безсимптомну, неактивну T-PLL не лікують.

Активний T-PLL лікується хіміотерапією. Препаратом вибору є алемтузумаб (Lemtrada), окремо або в комбінації з іншими препаратами.

Відповідь на цей препарат досягає 90 відсотків, при цьому до 80 відсотків людей досягають повної ремісії. Хоча відповідь на першу хіміотерапію може бути хорошою, рецидив зазвичай відбувається протягом 2 років після ремісії.

Для тих, хто перебуває в повній ремісії, буде розглянута трансплантація алогенних стовбурових клітин, яка може включати донорство кісткового мозку або крові. Однак знайти відповідного донора може бути важко.

Якщо донора немає, пересадка аутологічних стовбурових клітин — це зразок, зібраний у вас перед хіміотерапією — може бути хорошим варіантом.

Який прогноз?

T-PLL є дуже агресивним типом лейкемії. У середньому люди з T-PLL живуть приблизно 20 місяців після встановлення діагнозу. Це не змінилося суттєво за 30 років, навіть коли стали доступні нові й кращі методи лікування.

Коли настає рецидив, ремісію можна досягти знову за допомогою препаратів «плану Б» або варіанту лікування, але зазвичай вона триває лише від 6 до 9 місяців.

Суть

Хоча це рідкісне захворювання, T-PLL є однією з найпоширеніших Т-клітинних лейкозів. Він дуже агресивний і потребує раннього лікування. Найпоширенішим симптомом цієї Т-клітинної лейкемії є дуже високий рівень лейкоцитів.

Діагноз ставиться шляхом фізичного огляду та різних типів аналізів крові для визначення характеристик Т-клітин.

Якщо у вас є симптоми, рекомендується раннє лікування за допомогою внутрішньовенної хіміотерапії. Пересадка стовбурових клітин розглядається для всіх, хто досягає повної ремісії.