Що таке гепатолегеневий синдром?

Що таке печінково-легеневий синдром?

Однією з багатьох функцій вашої печінки є видалення токсинів із крові. Захворювання печінки можуть перешкоджати здатності печінки виводити ці токсини, що може пошкодити кровоносні судини в легенях. Це пошкодження може спричинити два захворювання легень:

• печінково-легеневий синдром коли кровоносні судини розширюються
• портопульмональная гіпертензія коли звужуються кровоносні судини

Розширення кровоносних судин у людей з печінково-легеневим синдромом може перешкоджати здатності організму переносити кисень до еритроцитів. Еритроцити переносять збагачену киснем кров до тканин по всьому тілу.

Гепато-легеневий синдром зазвичай розвивається після багаторічної хвороби печінки. Він може розвинутися у людей з легкими або серйозними порушеннями функції печінки.

Які симптоми печінково-легеневого синдрому?

Характерним симптомом печінково-легеневого синдрому є сильна задишка, яка спостерігається приблизно у 95% людей. Близько 82% людей мають симптоми захворювання печінки до появи легеневих.

Деякі люди відчувають платіпное, тобто задишку, яка посилюється, коли вони стоять або сидячи, і зменшується, коли вони лежать. Це вражає 88% людей з печінково-легеневим синдромом.

Інші симптоми можуть включати:

• павутинна ангіома, червоний або фіолетовий візерунок «павука» на шкірі від розширених кровоносних судин

• пальці на руках або ногах, збільшення пальців на руках або ногах, через що ніготь вигинається над кінчиками

• ціаноз, синюшний відтінок губ і шкіри

Що викликає печінково-легеневий синдром і хто в групі ризику?

Гепатолегеневий синдром спричинений розширенням кровоносних судин у ваших легенях, що ускладнює легеням передачу кисню до еритроцитів. Найпоширенішою основною причиною є цироз печінки.

Цироз печінки – це рубцювання печінки, спричинене хронічними захворюваннями печінки або такими станами, як гепатит або надмірне вживання алкоголю. Жодна конкретна основна причина цирозу печінки не була пов’язана з підвищеним шансом розвитку гепатолегеневого синдрому.

У рідкісних випадках гепато-легеневий синдром може розвинутися через короткочасні захворювання печінки, такі як гострий гепатит.

У дослідженні 2020 року дослідники знайшли докази того, що діти з атрезія жовчних шляхів печінково-легеневий синдром розвивається частіше і в молодшому віці, ніж діти з іншими типами хронічних захворювань печінки.

Гепато-легеневий синдром може розвинутися у людей будь-якого віку, статі та етнічної приналежності. Білі особини може розвиватися частіше. Це також частіше зустрічається у курців, ніж у некурців.

Як діагностується гепато-легеневий синдром?

Лікарі можуть запідозрити, що у вас печінково-легеневий синдром, якщо у вас незрозуміла сатурація кисню нижче 96%. Насичення киснем – це міра того, скільки кисню переносять ваші еритроцити. Його зазвичай вимірюють за допомогою безболісного пристрою, який кріпиться до пальця, і називається пульсоксиметром.

Насичення киснем нижче 96% особливо вказує на гепатолегеневий синдром, якщо у вас також є одне з наступного:

• платіпное
• удари пальцями рук або ніг
• ціаноз

Рентген грудної клітки та комп’ютерна томографія часто не виявляють ознак печінково-легеневого синдрому, але відсутності результатів цих тестів недостатньо, щоб виключити його.

Лікарі використовують різноманітні неінвазивні тести для діагностики гепатолегеневого синдрому. Вони включають:

• тести легеневої функції для вимірювання функції легенів

• 6-хвилинний тест ходьби, щоб побачити, як рівень кисню в крові знижується під час фізичних вправ
• УЗД черевної порожнини або КТ для виявлення аномалій печінки
• аналізи крові, такі як:
  • газовий аналіз артеріальної крові
  • тест на білірубін
  • тест на альбумін
• ехокардіограма (ультразвукове дослідження серця), щоб отримати зображення вашого серця та побачити, чи розширені кровоносні судини у ваших легенях
• макроагрегований альбумін перфузії легенів, під час якого невелика кількість радіоактивної речовини вводиться у ваше тіло, щоб розширення легенів могло бути виявлено спеціальною камерою

Гепатолегеневий синдром часто є пізнім або пропущеним діагнозом. Людям потрібно в середньому 4,8 року з моменту появи респіраторних симптомів, щоб отримати остаточний діагноз.

Як лікується гепатолегеневий синдром?

Киснева терапія може бути рекомендована, якщо у вас важка гіпоксемія. Гіпоксемія – це аномально низька концентрація кисню в крові. Киснева терапія може бути рекомендована, поки ви не зможете пройти трансплантацію печінки.

Трансплантація печінки є єдиним відомим ефективним методом лікування гепатолегеневого синдрому, який зазвичай призводить до значного покращення оксигенації протягом 1 року після трансплантації. про 80% до 85% людей бачать покращення.

Невеликі дослідження також вивчали інші методи лікування, такі як:

• соматостатин
• амілтрин
• індометацин
• плазмообмін
• аспірин

Жоден із них не виявився ефективним і не був таким схвалено Управлінням з харчових продуктів і медикаментів (FDA).

Які перспективи для людей з печінково-легеневим синдромом?

Гепатолегеневий синдром погіршує перспективи для людей з основним захворюванням печінки. У людей з печінково-легеневим синдромом і цирозом печінки приблизно двічі рівень смертності, як і у людей лише з цирозом. Гепатолегеневий синдром пов’язаний із погіршенням якості життя та погіршенням повсякденної функції.

Середній термін виживання після діагностики гепатолегеневого синдрому становить 10,5 місяців порівняно з 40,8 місяцями для людей із хронічним захворюванням печінки без печінково-легеневого синдрому. Половина людей, які не є кандидатами на трансплантацію печінки, помирають протягом 2 років, найчастіше через ускладнення захворювання печінки.

Часті питання про гепато-легеневий синдром

Чи може трансплантація печінки вилікувати гепатопульмональний синдром?

Трансплантація печінки є єдиним відомим ефективним методом лікування печінково-легеневого синдрому. Деякі люди з важким гепатолегеневим синдромом все ще мають знижена виживаність навіть після пересадки печінки.

Наскільки часто зустрічається гепато-легеневий синдром?

Гепатолегеневий синдром загалом зустрічається рідко, оскільки він вражає лише людей із захворюваннями печінки, але він вважається відносно поширеним ускладненням у людей із захворюваннями печінки. Вважається, що це впливає від 5% до 32% людей із цирозом у центрах трансплантації печінки.

Яка різниця між печінково-легеневим синдромом і портопульмональною гіпертензією?

Портопульмональна гіпертензія є ще одним ускладненням захворювання печінки, яке вражає ваші легені. Він характеризується звуженням кровоносних судин у легенях, що може викликати такі симптоми, як задишка та втома.

Чи можу я мати гепато-легеневий синдром без захворювання печінки?

Гепато-легеневий синдром розвивається тільки у людей із захворюваннями печінки. Близько 18% людей розвивають симптоми печінково-легеневого синдрому перед появою симптомів захворювання печінки.

Коли був виявлений гепато-легеневий синдром?

Поняття гепатопульмонального синдрому було запропоновано в 1977 рік за результатами розтину та клінічних досліджень.

Гепатолегеневий синдром є ускладненням захворювання печінки, при якому кровоносні судини в легенях розширюються. Це розширення кровоносних судин ускладнює легеням належне насичення крові киснем. Найпоширенішим симптомом є сильна задишка.

Єдиним відомим ефективним методом лікування гепатолегеневого синдрому є трансплантація печінки. Більшість людей бачать поліпшення своїх симптомів протягом року після операції.