Що таке хвороба Моямойя?

Що таке хвороба моямоя?

Хвороба Моямойя – це цереброваскулярний стан, що означає порушення кровотоку в мозку. Цей стан в основному вражає дітей, але також може вражати дорослих.

Ваш мозок потребує постійного надходження кисню та поживних речовин, щоб функціонувати. Кров, яка надходить до мозку по кровоносних судинах, забезпечує мозок киснем і поживними речовинами. При порушенні кровотоку в мозку може виникнути ряд ускладнень.

При хворобі моямоя сонна артерія в черепі блокується або звужується, зменшуючи приплив крові до мозку. Щоб компенсувати цю закупорку, в основі мозку розвиваються дрібні кровоносні судини, які забезпечують його кров’ю.

Моямойя вперше була ідентифікована в Японії. Моямойя в перекладі з японської означає «клубок диму», що має на увазі появу крихітних судин біля основи мозку.

Наскільки рідко зустрічається хвороба моямойя?

Нещодавній огляд досліджень показав, що 10,5 осіб на кожні 100 тис в Японії в якийсь момент свого життя відчувають хворобу моямойя. У Південній Кореї, 16,1 людини на кожні 100 тис відчувати хворобу моямоя.

За оцінками Центру інформації про генетичні та рідкісні захворювання, менше 5000 людей у ​​Сполучених Штатах мають хворобу моямойя.

Симптоми хвороби Моямойя

Хвороба моямоя може бути у людей будь-якого віку, але частіше вона зустрічається у дітей. Симптоми у дітей можуть відрізнятися від симптомів у дорослих.

У дітей симптоми зазвичай виникають у віці від 5 до 10 років. Першим симптомом зазвичай є інсульт або міні-інсульт (також званий транзиторною ішемічною атакою або ТІА).

Дорослі з хворобою моямоя зазвичай відчувають симптоми у віці від 30 до 50 років. Дорослі також можуть відчувати інсульти або ТІА, але частіше вони відчувають крововилив у мозок, який також називають геморагічним інсультом.

Симптоми хвороби моямоя, які виникають у будь-якому віці, можуть включати:

• афазія (труднощі з розмовою або розумінням інших)

• когнітивні або затримки розвитку
• часті головні болі
• мимовільні рухи
• параліч або слабкість у вашому обличчі, руці або нозі, як правило, на одній стороні тіла
• судоми
• проблеми із зором

Якщо ви думаєте, що у вас стався або перенесли інсульт, важливо негайно звернутися за медичною допомогою.

Стадії хвороби моямоя

Хвороба Моямойя є прогресуючою хворобою, тобто вона може поступово погіршуватися без лікування.

«Стадії Судзукі» використовуються для опису різних стадій хвороби моямойя. Ангіограма, тип рентгенівського знімка, який використовується для дослідження кровоносних судин, зазвичай використовується, щоб визначити, на якій стадії перебуває людина.

1 стадія: звуження каротидної вилки

На цій стадії звужена або закупорена лише одна частина внутрішньої сонної артерії.

Етап 2: Ініціація та поява базальної моямої

Усі кінцеві гілки внутрішньої сонної артерії звужені. На ангіограмі видно глибокі судини моямоя, тобто крихітні кровоносні судини, що розвиваються в основі мозку.

Етап 3: Посилення базальної моямоя

Можна побачити більш глибокі судини моямоя. Порушується кровотік по передній і середній мозкових артеріях.

Етап 4: Мінімізація базальної моямоя

Глибокі моямоя судини починають регресувати. Починають з’являтися інші судини, які називають трансдуральними колатеральними судинами. Порушується кровотік по задній мозковій артерії.

Етап 5: Зменшення моямоя

Глибокі моямойя судини продовжують регресувати, тоді як з’являється більше трансдуральних колатеральних судин.

6 стадія: зникнення моямойї

Глибокі моямоя судини зникли, а внутрішня сонна артерія повністю звужена або закупорена. Кровопостачання передньої мозкової артерії та середньої мозкової артерії відбувається переважно від зовнішньої сонної артерії.

Що викликає хворобу моямойя?

Причини хвороби моямойя неясні. Виходячи з наявних досліджень, здається, що генетика може відігравати певну роль у тому, чи у когось розвивається хвороба моямоя.

Дослідники виявили певні фактори ризику хвороби моямойя, зокрема:

• Стать: Хвороба Моямойя трохи частіше зустрічається серед жінок і дівчат.
• Етнічна приналежність: Хвороба Моямойя більш поширена серед людей, які мають східноазіатське походження, особливо корейське та японське походження.
• Історія сім’ї: У вас у 30-40 разів більше шансів захворіти на хворобу моямойя, якщо близький кровний родич має це захворювання.

Ці фактори свідчать про те, що існує сильний генетичний компонент хвороби моямойя.

Як діагностується хвороба моямойя?

Хвороба Моямойя зазвичай діагностується невропатологом. Деякі неврологи спеціалізуються на хворобі моямоя та пов’язаних із нею станах.

Зазвичай клініцист перевіряє ваші симптоми та історію хвороби вашої родини. Їм може знадобитися провести фізичне обстеження, щоб виключити інші захворювання та діагностувати моямойю.

Щоб діагностувати хворобу моямоя, лікарі можуть використовувати інструменти, які дозволяють їм побачити кровоносні судини в мозку та виміряти кровопостачання мозку.

Для тестування на хворобу моямойя можна використовувати такі засоби:

• церебральна ангіограма
• комп’ютерна томографія (КТ).
• електроенцефалограма (ЕЕГ)
• магнітно-резонансна томографія (МРТ)
• позитронно-емісійна томографія (ПЕТ).
• транскраніальна доплерографія

Лікар може також призначити інші тести, щоб виключити інші можливі причини ваших симптомів.

Тривалість життя хвороби Моямойя

За умови лікування люди з хворобою моямойя можуть мати середню тривалість життя.

Хоча моямойя може бути смертельною, операція та ліки можуть запобігти погіршенню хвороби моямойя. У деяких випадках хірургічне втручання може значно зменшити інсульти та крововиливи в мозок або зовсім їх зупинити.

Хвороба моямойя смертельна?

Немає ліків від хвороби моямойя, і це захворювання триває все життя. Однак при правильному лікуванні з хворобою моямойя можна впоратися. Багато людей відчувають менше інсультів або взагалі їх не відчувають після операції, і ліки можуть впоратися з симптомами хвороби моямойя.

Лікування хвороби Моямойя

Без лікування кровопостачання мозку може з часом зменшитися. Як наслідок, люди з хворобою моямойя можуть переживати численні інсульти та психічний занепад. Якщо хворобу моямойя не лікувати, вона може призвести до летального результату. Через це важливо якнайшвидше лікувати хворобу моямойя.

Хворобу Моямойя можна лікувати хірургічним шляхом або медикаментами. Деякі люди з хворобою моямойя не відчувають подальших інсультів або ускладнень після операції.

Хірургія є основним методом лікування хвороби моямойя. Певні операції, які називаються реваскуляризацією, можуть відкрити звужені кровоносні судини або обійти заблоковані судини та покращити кровопостачання мозку.

Деякі ліки також можуть допомогти людям із хворобою моямойя. Наприклад:

• Протисудомні препарати можуть бути призначені, якщо у вас були судоми.

• Препарати для розрідження крові можуть зменшити ваші шанси на інсульт.

• Блокатори кальцієвих каналів можуть зменшити головний біль і симптоми, пов’язані з ТІА.

Оскільки хвороба моямоя впливає на функціонування мозку, професійна або фізіотерапія може допомогти покращити якість життя. Наприклад, це може допомогти вам розвинути навички розвитку та покращити фізичні функції, уражені інсультом.

Нижня лінія

Хвороба Моямойя — рідкісне захворювання, яке впливає на кровопостачання мозку. Хоча це серйозний і потенційно смертельний стан, правильне лікування може значно полегшити симптоми. При лікуванні людина з хворобою моямоя може жити повноцінним і здоровим життям.