Яка різниця між первинним біліарним цирозом печінки та первинним склерозуючим холангітом?

Первинний біліарний холангіт (PBC), раніше відомий як первинний біліарний цироз, і первинний склерозуючий холангіт (PSC) включають розпад ваших жовчних проток. Обидва стани також вважаються результатом аутоімунних реакцій.

Ваші жовчні протоки несуть жовч з печінки в жовчний міхур і тонкий кишечник. Жовч допомагає вашому організму розщеплювати жири в їжі.

Пошкодження жовчних проток може призвести до накопичення жовчі в печінці, а також ускладнень, зокрема:

  • запалення печінки
  • фіброз (раннє рубцювання печінки)

  • цироз (пізніше рубцювання печінки)

The первинна відмінність між PBC і PSC полягає в тому, що PBC в першу чергу включає пошкодження малих проток у печінці, тоді як PSC включає пошкодження середніх і великих проток всередині та поза печінкою.

У цій статті ми розглянемо подібності та відмінності PBC і PSC.

Наскільки поширені PBC і PSC?

PBC, за оцінками, впливає на приблизно 58 жінок і 15 чоловіків з кожних 100 000 людей у ​​Сполучених Штатах. Середній вік на момент встановлення діагнозу становить близько 60 років.

За оцінками, PSC впливає 5-16 осіб на 100 тис. Найчастіше зустрічається у людей у ​​віці від 30 до 40 років, і розвивається приблизно вдвічі частіше у чоловіків. Близько половини людей старше 41 рік коли вони отримують діагноз.

це допомогло?

Симптоми первинного біліарного цирозу проти первинного склерозуючого холангіту

Симптоми подібні між PBC і PSC.

Симптоми первинного біліарного цирозу

The найбільш поширений Симптомами ПБЦ є:

  • втома
  • свербіж шкіри

Ви також можете розвинути:

  • болі в суглобах
  • біль у правому верхньому відділі живота
  • сухість очей або сухість у роті внаслідок аутоімунного захворювання, що називається хворобою Шегрена

Пізніші симптоми можуть включати:

  • потемніння шкіри
  • жирні жовті шишки на шкірі (ксантоми)
  • симптоми цирозу, такі як:
    • пожовтіння шкіри або білків очей (жовтяниця)
    • ненавмисна втрата ваги
    • набряки в ногах і животі
    • спантеличеність

Симптоми первинного склерозуючого холангіту

Симптоми ПСХ можуть включати:

  • біль у животі
  • свербіж шкіри
  • діарея
  • жовтяниця
  • втома
  • лихоманка

PSC також може призвести до інфекції жовчних проток, яка може спричинити:

  • озноб
  • лихоманка
  • посилення жовтяниці
  • біль у животі
  • симптоми цирозу

Причини первинного біліарного цирозу проти первинного склерозуючого холангіту

Експерти припускають, що ПБЦ і ПСК є результатом аутоімунних реакцій. Поєднання генетики та факторів навколишнього середовища, ймовірно, відіграє певну роль у їх розвитку.

Причини первинного біліарного цирозу

Люди, чиї батьки або брати і сестри мають ПБЦ, мають a 100 разів вищий ризик його розвитку, ніж у людини без ураженого родича.

Люди з генами, пов’язаними з PBC, можуть мати більшу ймовірність розвитку PBC, якщо вони піддаються впливу певних факторів навколишнього середовища, таких як:

  • інфекції
  • сигаретний дим
  • певні хімічні речовини, такі як ті, що містяться в деяких:
    • фарби для волосся
    • лак
    • токсичні відходи

Причини первинного склерозуючого холангіту

Розвиток PSC недостатньо вивчений. Це може бути викликано поєднанням:

  • генетичні фактори
  • імунні умови
  • зміни кишкових бактерій
  • ураження жовчних шляхів

ПСХ тісно пов’язаний із запальним захворюванням кишечника (ВЗК). Згідно з даними, близько 60–80% людей із ПСХ мають розлад подразненого кишечника (ВЗК). 2023 дослідженняі приблизно у 80% випадків вони мають виразковий коліт.

Коли звертатися до лікаря

Важливо звернутися до лікаря, якщо ви думаєте, що у вас проблеми з печінкою. Ознаки проблеми з печінкою можуть включати:

  • жовтяниця
  • інтенсивний свербіж шкіри
  • набряк у вашому животі

Невідкладна медична допомога

Дуже важливо зателефонувати в службу екстреної медичної допомоги або звернутися до найближчого пункту невідкладної допомоги, якщо у вас або в когось іншого також з’явилися такі симптоми:

  • лихоманка з ознобом
  • задишка
  • блювота кров’ю
  • чорний, смолистий стілець
  • спантеличеність

Діагностика первинного біліарного цирозу та первинного склерозуючого холангіту

Лікарі використовують різні тести для діагностики PBC і PSC, включаючи:

  • огляд вашої особистої та сімейної історії хвороби, щоб визначити, чи є у вас:
    • історія IBD
    • один із батьків або брат або сестра, які мають ПСХ, ПБК або ВЗК
    • мали інфекції або контактували з хімічними речовинами, пов’язаними з ПБЦ
  • фізичний огляд, під час якого ваш лікар перевіряє ознаки:
    • ан збільшена селезінка або збільшена печінка
    • цироз, наприклад, жовтяниця
    • болючість живота
  • такі аналізи крові, як:
    • функції печінки
    • тест на холестерин
    • тест на антимітохондріальні антитіла (AMA) (90–95% людей із позитивним тестом на РВС на AMA)
  • зображення як:
    • рентген
    • комп’ютерна томографія
    • УЗД
    • магнітно-резонансна холангіопанкреатографія
    • ендоскопічна ретроградна холангіопанкреатографія (ЕРХПГ)
    • черезшкірна черезпечінкова холангіографія
    • еластографія
  • біопсія печінки

Як лікують первинний біліарний цироз печінки та первинний склерозуючий холангіт?

Ось варіанти лікування PBC і PSC.

Лікування первинного біліарного цирозу

Ліки є первинні обробки для ПБК. Лікарі часто призначають Урсодіол, щоб уповільнити прогресування ураження печінки. Якщо цей препарат неефективний, лікар може призначити обетихолеву кислоту.

Вони також можуть запропонувати:

  • інші ліки можуть допомогти лікувати такі симптоми, як свербіж шкіри
  • ліки від остеопорозу
  • жиророзчинні вітамінні добавки

  • часті огляди очей і зубів
  • статини для високого холестерину

  • додаткове лікування ускладнень з боку печінки

Лікування первинного склерозуючого холангіту

Ефективного лікування ПСХ не розроблено. Лікарі можуть використовувати ERCP або стенти для відкриття звужених жовчних проток.

Лікування які не були визнані ефективними або мають суперечливі докази ефективності, включають:

  • урсодезоксихолева кислота
  • будесонід
  • такролімус
  • метотрексат
  • пеніциламін
  • антитіла до фактора некрозу пухлини
  • преднізолон
  • колхіцин
  • азатіоприн
  • мофетилу мікофенолату

Чи можна запобігти первинному біліарному цирозу або первинному склерозуючому холангіту?

Лікарі не знайшли способу запобігання PBC або PSC. Ви можете мінімізувати пошкодження печінки, якщо:

  • кинути палити (це може бути важко, якщо ви курите, але лікар може допомогти розробити план припинення, який вам підійде)
  • дотримуючись вказівок лікаря
  • уникнення алкоголю
  • проходити регулярні огляди
  • поговоріть зі своїм лікарем, перш ніж приймати нові ліки або добавки
  • підтримання або досягнення здорової для вас ваги тіла
  • уникати незаконних наркотиків

На винос

PBC і PSC обидва включають пошкодження ваших жовчних проток. PSC в основному спричиняє пошкодження середніх і великих жовчних проток усередині та поза печінкою. PBC характеризується пошкодженням малих жовчних проток у печінці.

Дослідники не зовсім впевнені, що викликає будь-який стан, але вони можуть бути результатом аутоімунних реакцій. Поєднання генетики та факторів навколишнього середовища, ймовірно, відіграє певну роль у їх розвитку.

Дізнатися більше

Discussion about this post

Recommended

Don't Miss