Що таке парапарез і як він лікується?

Що таке парапарез?

Які первинні симптоми?

Парапарез виникає внаслідок дегенерації або пошкодження нервових шляхів. У цій статті будуть розглянуті два основних види парапарезу — генетичний та інфекційний.

Спадковий спастичний парапарез (ССП)

HSP — це група розладів нервової системи, які викликають слабкість і скутість — або спастичність — ніг, які з часом погіршуються.

Ця група захворювань також відома як сімейна спастична параплегія і синдром Штрумпеля-Лоррена. Цей генетичний тип успадкований від одного або обох ваших батьків.

За оцінками, від 10 000 до 20 000 людей у ​​Сполучених Штатах мають HSP. Симптоми можуть виникати в будь-якому віці, але для більшості людей вони вперше помічені у віці від 10 до 40 років.

Форми HSP поділяються на дві різні категорії: чисті та складні.

Чистий HSP: Чистий HSP має такі симптоми:

• поступове ослаблення і скутість ніг
• труднощі з балансом
• м’язові судоми в ногах
• високі склепіння стопи
• зміна відчуття в стопах
• проблеми з сечовипусканням, включаючи терміни та частоту
• імпотенція

Складний HSP: Близько 10 відсотків людей з HSP мають ускладнення HSP. У цій формі симптоми включають симптоми чистого HSP плюс будь-який з наступних симптомів:

• відсутність контролю м’язів
• судоми
• когнітивні порушення
• деменція
• проблеми із зором або слухом
• рухові розлади

• периферична нейропатія, яка може викликати слабкість, оніміння та біль, як правило, в руках і ногах

• іхтіоз, який призводить до сухості, товстої шкіри і лущення

Тропічний спастичний парапарез (ТСП)

TSP – це захворювання нервової системи, яке викликає слабкість, скутість і спазми м’язів ніг. Його викликає Т-клітинний лімфотрофний вірус 1 типу (HTLV-1). TSP також відомий як HTLV-1-асоційована мієлопатія (HAM).

Зазвичай це відбувається у людей в районах, близьких до екватора, таких як:

• Карибський басейн
• екваторіальна Африка
• південна Японія
• Південна Америка

За оцінками Від 10 до 20 мільйонів чоловік у всьому світі є носіями вірусу HTLV-1. Менше 3% з них продовжать розвивати TSP. TSP вражає жінок більше, ніж чоловіків. Це може виникнути в будь-якому віці. Середній вік – від 40 до 50 років.

Симптоми включають:

• поступове ослаблення і скутість ніг
• біль у спині, яка може іррадіювати вниз по ногах

• парестезія або відчуття печіння або поколювання

• проблеми з функцією сечовипускання або кишечника
• імпотенція
• запальні захворювання шкіри, такі як дерматит або псоріаз

У рідкісних випадках TSP може викликати:

• запалення очей
• артрит
• запалення легенів
• запалення м’язів
• постійна сухість очей

Що викликає парапарез?

Причини ХСП

HSP є генетичним захворюванням, тобто воно передається від батьків до дітей. Існує більше 30 генетичних типів і підтипів HSP. Гени можуть передаватися домінантним, рецесивним або Х-зчепленим способами успадкування.

Не у всіх дітей у сім’ї з’являються симптоми. Однак вони можуть бути носіями аномального гена.

Близько 30 відсотків людей з HSP не мають жодного сімейного анамнезу захворювання. У цих випадках хвороба починається випадково як нова генетична зміна, яка не була успадкована від жодного з батьків.

Причини ТСП

TSP викликається HTLV-1. Вірус може передаватися від однієї людини до іншої через:

• грудне вигодовування
• спільне використання інфікованих голок під час внутрішньовенного введення наркотиків
• сексуальна активність
• переливання крові

Ви не можете поширити HTLV-1 через випадковий контакт, наприклад, рукостискання, обійми або спільне користування ванною кімнатою.

Менш ніж у 3% людей, які заразилися вірусом HTLV-1, розвивається TSP.

Як це діагностується?

Діагностика HSP

Щоб поставити діагноз HSP, ваш лікар огляне вас, запитає вашу сімейну історію та виключить інші можливі причини ваших симптомів.

Ваш лікар може призначити діагностичні тести, включаючи:

• електроміографія (ЕМГ)
• дослідження нервової провідності
• МРТ головного та спинного мозку
• аналіз крові

Результати цих тестів допоможуть вашому лікарю відрізнити HSP та інші можливі причини ваших симптомів. Також доступне генетичне тестування на деякі типи HSP.

Діагностика TSP

TSP зазвичай діагностується на основі ваших симптомів і ймовірності того, що ви піддалися впливу HTLV-1. Ваш лікар може запитати вас про вашу сексуальну історію та чи вживали ви раніше наркотики.

Вони також можуть замовити МРТ вашого спинного мозку або спинномозкову пункцію для збору зразка спинномозкової рідини. Ваша спинномозкова рідина і кров будуть перевірені на наявність вірусу або антитіл до вірусу.

Які варіанти лікування доступні?

Лікування HSP і TSP зосереджено на полегшенні симптомів за допомогою фізіотерапії, фізичних вправ і використання допоміжних пристроїв.

Фізична терапія може допомогти вам зберегти та покращити силу м’язів і діапазон руху. Це також може допомогти вам уникнути пролежнів. Коли хвороба прогресує, ви можете використовувати бандаж для щиколотки, тростину, ходунки або інвалідний візок, щоб допомогти вам пересуватися.

Ліки можуть допомогти зменшити біль, скутість м’язів і спастичність. Ліки також можуть допомогти контролювати проблеми з сечовипусканням та інфекції сечового міхура.

Кортикостероїди, такі як преднізон (Rayos), можуть зменшити запалення спинного мозку при TSP. Вони не змінять довгостроковий результат захворювання, але можуть допомогти вам керувати симптомами.

Дослідження щодо застосування противірусних та інтерферонових препаратів для TSP, але препарати не використовуються регулярно.

Чого очікувати

Ваш індивідуальний погляд буде відрізнятися залежно від типу парапарезу та його тяжкості. Ваш лікар є найкращим джерелом інформації про стан та його потенційний вплив на якість вашого життя.

З HSP

Деякі люди з HSP можуть відчувати легкі симптоми, в той час як інші можуть з часом розвинутися в інвалідності. Більшість людей з чистим HSP мають типову очікувану тривалість життя.

Можливі ускладнення HSP включають:

• литкова скутість
• холодні ноги
• втома
• біль у спині та колінах
• стрес і депресія

З TSP

TSP – це хронічний стан, який зазвичай погіршується з часом. Однак це рідко загрожує життю. Більшість людей живуть кілька десятиліть після встановлення діагнозу. Профілактика інфекцій сечовивідних шляхів і виразок на шкірі допоможе збільшити тривалість і якість вашого життя.

Серйозним ускладненням інфекції HTLV-1 є розвиток Т-клітинної лейкемії або лімфоми у дорослих. Хоча менше ніж у 5 відсотків людей з вірусною інфекцією розвивається Т-клітинний лейкоз у дорослих, ви повинні знати про цю можливість. Переконайтеся, що ваш лікар перевірить це.