Варіанти лікування ідіопатичного фіброзу легенів (IPF)

Раннє лікування ідіопатичного фіброзу легенів (IPF)

ІЛФ є прогресуючим захворюванням, що означає, що симптоми погіршуються з часом, і раннє лікування є ключовим. Наразі немає ліків від IPF, і рубці не можна скасувати або видалити.

Однак існують методи лікування, які допомагають:

• підтримувати здоровий спосіб життя
• керувати симптомами
• повільне прогресування захворювання
• підтримувати якість життя

Які види ліків доступні?

Варіанти медичного лікування включають два схвалені антифіброзні (проти рубцювання) препарати.

пірфенідон

Пірфенідон є антифіброзним препаратом, який може уповільнити прогресування пошкодження легеневої тканини. Має антифіброзні, протизапальні та антиоксидантні властивості.

Пірфенідон пов’язують із:

• покращені показники виживаності
• зменшення прогресування захворювання

Нінтеданіб

Нінтеданіб — це ще один антифіброзний препарат, подібний до пірфенідону, який, як було показано у клінічних дослідженнях, уповільнює прогресування ІЛФ.

Для більшості людей з ІЛФ, які не мають основного захворювання печінки, схваленими методами лікування є пірфенідон або нінтеданіб.

Поточних даних недостатньо, щоб вибрати між пірфенідоном і нінтеданібом.

Вибираючи між двома, слід враховувати ваші переваги та допуски, особливо щодо потенційних негативних наслідків.

Сюди входять діарея та порушення тестів функції печінки при застосуванні нінтеданібу, а також нудота та висип при прийомі пірфенідону.

Кортикостероїдні таблетки

Кортикостероїди, такі як преднізолон, можуть зменшити запалення в легенях, але більше не є звичайною частиною рутинного обслуговування людей з ІЛФ, оскільки не було доведено, що вони ефективні або безпечні.

N-ацетилцистеїн (пероральний або аерозольний)

N-ацетилцистеїн є антиоксидантом, який вивчався для використання у людей з діагнозом IPF. Результати клінічних випробувань були неоднозначними.

Подібно до кортикостероїдів, N-ацетилцистеїн більше не використовується як частина рутинного обслуговування.

Інші потенційні ліки включають:

• інгібітори протонної помпи, які блокують шлунок від вироблення кислоти (вдихання надлишку шлункової кислоти пов’язане і може сприяти ІЛФ)
• імунодепресанти, такі як мікофенолат та азатіоприн, які можуть лікувати аутоімунні захворювання та допомагають запобігти відторгненню трансплантованої легені

Киснева терапія при ІЛФ

Ваш лікар може також порекомендувати інші варіанти лікування. Лікування киснем може допомогти вам легше дихати, особливо під час фізичних вправ та інших видів діяльності.

Додатковий кисень може зменшити проблеми, пов’язані з низьким рівнем кисню в крові, такі як втома в короткостроковій перспективі.

Інші переваги все ще вивчаються.

Трансплантація легенів для ІЛФ

Ви можете бути кандидатом на трансплантацію легенів. Колись трансплантація легенів була зарезервована для молодших реципієнтів. Але тепер їх зазвичай пропонують людям старше 65 років, які в іншому випадку здорові.

Експериментальні методи лікування

Досліджуються кілька нових потенційних методів лікування ІЛФ.

У вас є можливість подати заявку на участь у різноманітних клінічних дослідженнях, які шукають нові способи профілактики, діагностики та лікування широкого спектру захворювань легенів, включаючи ІЛФ.

Ви можете знайти клінічні випробування в CenterWatch, який відстежує основні дослідження за темами, доступними для пошуку.

The Національний інститут серця, легенів і крові надає інформацію про те, як працюють клінічні випробування, ризики та переваги тощо.

Які види немедичних втручань можуть допомогти?

Зміна способу життя та інші немедичні методи лікування можуть допомогти вам залишатися здоровими та покращити якість вашого життя.

Ось кілька рекомендацій.

Схуднути або підтримувати здорову вагу

Поговоріть зі своїм лікарем про здорові способи зниження або контролю ваги. Надмірна вага іноді може сприяти утрудненням дихання.

Перестати палити

Куріння – одна з найгірших речей, які ви можете зробити зі своїми легенями. Зараз, як ніколи, важливо не допустити, щоб ця звичка завдала ще більше шкоди.

Робіть щорічні щеплення

Поговоріть зі своїм лікарем про щорічні вакцини проти грипу та оновлених вакцин проти пневмонії та кашлюку (кашлюку). Це може допомогти захистити ваші легені від інфекції та подальшого пошкодження.

Слідкуйте за рівнем кисню

Використовуйте домашній пульсоксиметр, щоб контролювати насичення киснем. Часто мета полягає в тому, щоб рівень кисню був на рівні або вище 90 відсотків.

Брати участь у легеневій реабілітації

Легенева реабілітація є багатогранною програмою, яка стала основною частиною лікування ІЛФ. Він спрямований на покращення повсякденного життя людей із IPF, а також на зменшення задишки як у стані спокою, так і під час фізичних вправ.

Основні функції включають:

• дихальні та кондиційні вправи
• управління стресом і тривожністю
• емоційна підтримка
• консультації з питань харчування
• навчання пацієнта

Які типи груп підтримки доступні?

Існують також системи підтримки. Це може значно змінити якість вашого життя та погляди на життя з IPF.

Фундація легеневого фіброзу має базу даних місцевих груп підтримки з можливістю пошуку, а також декілька онлайн-спільнот.

Ці ресурси є неоціненними, коли ви змиритесь зі своїм діагнозом і змінами, які він може внести у ваше життя.

Які перспективи для людей з IPF?

Незважаючи на те, що немає ліків від ІЛФ, є варіанти лікування, щоб керувати вашими симптомами та покращити якість вашого життя. До них належать:

• наркотики
• медичні втручання
• зміни способу життя