Множинні системні атрофії (MSA)

Які симптоми атрофії множинних систем?

Оскільки MSA викликає прогресуюче пошкодження нервової системи, це може викликати широкий спектр симптомів, включаючи зміни в русі обличчя, такі як:

• маска на обличчі
• неможливість закрити рот
• дивлячись
• знижена здатність змінювати міміку

MSA також може спричинити втрату дрібної моторики, що може спричинити труднощі з:

• їдять
• читання
• написання
• діяльність, що вимагає невеликих рухів

MSA може викликати труднощі з рухом, наприклад:

• втрата рівноваги
• зміна характеру ходьби
• перетасування
• труднощі з початком ходьби
• застигання рухів

MSA може викликати тремтіння, яке може:

• перешкоджати діяльності
• погіршуються під час стресу, збудження або втоми
• виникають раптово під час такої дії, як тримання чашки
• включають неконтрольоване розтирання пальців і великих пальців

MSA може спричинити зміни мови та голосу, у тому числі:

• труднощі говорити
• монотонне мовлення
• повільна або нечітка мова
• розмовляючи на низькій або високій гучності

Інші симптоми MSA включають:

• періодичні труднощі при жуванні або ковтанні
• порушення режиму сну
• скутість м’язів в руках або ногах
• м’язові болі
• проблеми з поставою
• проблеми з травленням, що супроводжуються нудотою
• непритомність при стоянні
• часті падіння
• імпотенція
• втрата контролю сечового міхура та кишечника
• неможливість потіти
• затуманений зір
• можливе легке порушення психічних функцій

Які причини атрофії множинних систем?

Невідомо причини MSA. Деякі сучасні дослідники оцінюють можливість генетичного аспекту захворювання. Інші дослідники досліджують причетність токсину навколишнього середовища.

MSA призводить до зменшення певних ділянок мозку, включаючи:

• мозочок, це ділянка мозку, відповідальна за моторний контроль та координацію
• базальні ганглії – це ділянки мозку, які беруть участь у русі
• стовбур мозку – це ділянка мозку, яка посилає сигнали управління рухом до решти тіла

Мікроскопічний аналіз пошкодженої тканини мозку від людей з MSA виявляє аномально високий рівень білка, відомого як альфа-синуклеїн, що свідчить про те, що надмірне вироблення цього білка може бути безпосередньо пов’язане зі станом.

Як діагностується множинна атрофія системи?

Специфічного тесту на MSA немає, але ваш невролог може поставити діагноз на основі:

• вашу історію хвороби
• симптоми, які ви відчуваєте
• фізикальний огляд
• усунення інших причин симптомів

MSA важко діагностувати і особливо важко відрізнити від хвороби Паркінсона та атипових розладів Паркінсона. Можливо, для встановлення діагнозу лікарю доведеться провести різноманітні обстеження. Первинні симптоми, часто пов’язані з MSA, – це ранні ознаки урогенітальної дисфункції, такі як втрата контролю сечового міхура та еректильна дисфункція.

Ваш лікар може виміряти ваш артеріальний тиск, стоячи і лежачи, і оглянути ваші очі, нерви та м’язи, щоб допомогти їм визначити, чи є у вас MSA.

Подальші обстеження можуть включати МРТ голови та визначення рівня гормону норадреналіну у вашій крові. Ваша сеча також може бути перевірена.

Які ускладнення пов’язані з атрофією множинних систем?

Ускладнення, пов’язані з MSA, можуть включати:

• поступова втрата здатності ходити
• поступова втрата здатності доглядати за собою
• труднощі у виконанні рутинної діяльності
• травми від падінь

MSA може призвести до довгострокових ускладнень, таких як:

• деменція
• спантеличеність
• депресія
• апное сну

Як лікується множинна атрофія системи?

На жаль, немає ліків від MSA. Ваш лікар допоможе вам впоратися з розладом, надавши лікування, яке максимально зменшує симптоми, зберігаючи при цьому максимальну функцію організму. Деякі ліки, що використовуються для лікування МСА, можуть призвести до побічних ефектів.

Управління симптомами

Для лікування симптомів лікар може порекомендувати наступне:

• Вони можуть призначити ліки для підвищення артеріального тиску та запобігання запаморочення під час стояння або сидіння.
• Вони можуть призначати ліки, щоб зменшити проблеми з рівновагою, рухом і скутість. Користь від них може поступово знижуватися з прогресуванням хвороби.
• Можливо, їм доведеться вставити кардіостимулятор, щоб ваше серце билося трохи швидше. Це може допомогти підвищити артеріальний тиск.
• Вони можуть надати ліки для лікування еректильної дисфункції.

Догляд і контроль сечового міхура

На ранніх стадіях нетримання сечі лікар може призначити ліки, які допоможуть вам контролювати проблеми. На пізніх стадіях ваш лікар може порекомендувати введення постійного катетера, щоб ви могли комфортно відводити сечу.

Управління диханням і ковтанням

Якщо у вас виникають труднощі з ковтанням, лікар може порекомендувати вам їсти м’якшу їжу. Якщо ковтання або дихання ускладнюються, лікар може порекомендувати хірургічним шляхом вставити трубку для годування або дихання, щоб полегшити ці дії. На пізніх стадіях MSA ваш лікар може порекомендувати трубку для годування, яка прямує безпосередньо до вашого шлунка.

Фізіотерапія

Завдяки м’яким вправам та повторним рухам, лікувальна фізкультура може допомогти вам зберегти м’язову силу та моторику якомога довше, поки MSA прогресує. Мовна терапія також може допомогти вам зберегти мовлення.

Що таке довгострокова перспектива для людей із множинною системною атрофією?

В даний час немає ліків від MSA. Для більшості людей тривалість життя становить від семи до дев’яти років з моменту встановлення діагнозу. Деякі люди з хворобою живуть до 18 років після того, як їм поставили діагноз.

Дослідження цього рідкісного захворювання тривають, і терапії, які працюють при інших нейродегенеративних захворюваннях, також можуть виявитися ефективними для цього захворювання.