Огляд
Що таке первинний біліарний холангіт (ПБХ)?
Первинний біліарний холангіт (ПБХ), раніше відомий як первинний біліарний цироз, є захворюванням, яке порушує здатність печінки функціонувати. Він хронічний, тобто триває тривалий час або регулярно повертається.
У людей з ПБЦ жовчні протоки пошкоджуються, потім запалюються і в кінцевому підсумку пошкоджуються назавжди. Жовчні протоки — це маленькі трубки в печінці, які переносять жовч (речовину, необхідну для перетравлення їжі) з печінки в інші частини травної системи.
Коли жовчні протоки не працюють, жовч накопичується в печінці. Це накопичення може спричинити утворення рубців у печінці (цироз). Цироз ускладнює належне функціонування печінки. PBC прогресує, тобто з часом погіршується. Якщо його не лікувати, цироз може викликати печінкову недостатність і навіть смерть.
Хто хворіє на первинний біліарний холангіт (ПБХ)?
Лікарі зазвичай діагностують ПБЦ у людей у віці від 35 до 60 років. Понад 90 відсотків пацієнтів, у яких розвивається ПБЦ, — жінки. Це вражає людей усіх рас. За оцінками, ПБЦ зустрічається приблизно у 65 з кожні 100 000 жінок і у 12 з кожні 100 000 чоловіків.
Симптоми та причини
Що викликає первинний біліарний холангіт (ПБХ)?
Лікарі точно не знають, що викликає ПБЦ. Деякі експерти вважають, що це може бути пов’язано з проблемою імунної системи, коли імунна система атакує здорові клітини організму. У PBC лікарі вважають, що імунна система пошкоджує жовчні протоки.
Хоча немає відомої причини, деякі люди з ПБЦ також мають інші пов’язані аутоімунні захворювання. Ці стани включають аутоімунний гепатит, захворювання щитовидної залози, склеродермію, хворобу Рейно, синдром Шегрена та целіакію. Часті інфекції сечовивідних шляхів також часто спостерігаються у пацієнтів з ПБЦ. Крім того, інфекції, куріння та вплив певних хімічних речовин можуть відігравати певну роль у запуску PBC.
PBC також має тенденцію частіше зустрічатися серед членів сім’ї. Якщо в одного члена сім’ї є ПВС, інші члени сім’ї піддаються підвищеному ризику.
Які симптоми первинного біліарного холангіту (ПБХ)?
Багато людей з ПБЦ не мають симптомів на ранніх стадіях. Деякі люди виявляють, що у них є захворювання, коли лікар перевіряє їх на іншу проблему. Коли стан прогресує, у постраждалих людей спочатку можуть виникнути такі симптоми, як:
- Втома (втома)
- Свербіж шкіри (свербіж)
- Біль у животі
- Потемніння шкіри
- Невеликі жовті або білі горбки під шкірою або навколо очей
- Сухість очей і рота
- М’язові та суглобові болі
На пізніх стадіях ПБЦ додаткові симптоми включають:
- Пожовтіння шкіри та білків очей (жовтяниця)
- Набряк ніг, щиколоток і стоп (набряк)
- Набряк живота від скупчення рідини (асцит)
- Внутрішня кровотеча у верхній частині шлунка/нижній частині стравоходу з розширених вен (варикозно розширених вен)
- Нудота
- Втрата ваги
- Сеча темного кольору
Діагностика та тести
Як лікарі діагностують первинний біліарний холангіт (ПБХ)?
Щоб поставити діагноз PBC, лікар запитає про вашу медичну та сімейну історію, проведе фізичний огляд, призначить аналізи крові та інші медичні тести. Лікарі використовують аналіз крові, щоб знайти в крові специфічну речовину, яка називається антимітохондріальним антитілом (АМА). Наявність цієї речовини майже завжди підтверджує ПБЦ. Інші результати аналізів крові у пацієнтів з ПБЦ можуть виявити вищі, ніж нормальні, рівні печінкових ферментів і вищі рівні холестерину та тригліцеридів. Також буде перевірено аналіз крові, характерний для захворювань печінки.
Якщо у вас є PBC, ваш лікар може також використовувати ультразвуковий тест, який надає зображення печінки та жовчних проток. Ультразвукове дослідження дозволяє лікарям побачити будь-які інші аномальні знахідки в печінці. Іноді лікар проводить біопсію печінки для підтвердження діагнозу. Під час цього тесту ваш лікар за допомогою маленької голки видаляє невеликий шматочок печінки і розглядає його під мікроскопом.
Управління та лікування
Які методи лікування первинного біліарного холангіту (ПБХ)?
Немає відомих ліків від PBC. Лікарі використовують ліки для лікування симптомів і уповільнення прогресування ПБЦ. Урсодиол (Актигал®) сприяє виведенню жовчі з печінки. Це лікування покращує функцію печінки та у багатьох випадках запобігає прогресуванню захворювання печінки. Інший препарат, обетихолева кислота (Ocaliva®), використовується в комбінації з урсодезоксихолевою кислотою (УДХК) або окремо, якщо УДХК неефективна або не переноситься. Ця терапія зменшує кількість виробленої жовчі і збільшує відтік жовчі з печінки.
Інші варіанти ліків доступні залежно від унікальної ситуації кожного пацієнта та наявності інших захворювань. Пересадка печінки може знадобитися, якщо функція печінки продовжує погіршуватися, незважаючи на лікування.
Для лікування поширеної проблеми інтенсивного свербіння можуть бути призначені димедрол (Benadryl®; відпускається без рецепта) або ліки, що відпускаються за рецептом, гідроксизин (Vistaril®) або холестирамін (Locholest®, Questran®).
Які поширені ускладнення або побічні ефекти первинного біліарного холангіту (ПБХ)?
У деяких людей з ПБЦ розвивається остеопороз (витончення кісток), що може призвести до переломів кісток (переломів кісток). Це ускладнення зазвичай виникає, коли людина знаходиться на пізніх стадіях захворювання. Лікарі часто лікують остеопороз, рекомендуючи регулярні фізичні вправи та призначаючи такі ліки, як алендронат (Fosamax®) або ризедронова кислота (Actonel®). Обидва ці методи лікування сприяють зміцненню кісток.
Інші ускладнення включають високий рівень холестерину, дефіцит жиророзчинних вітамінів і підвищений ризик раку печінки.
Профілактика
Чи можна запобігти первинному біліарному холангіту (ПБХ)?
Оскільки лікарі не знають причину ПБЦ, її неможливо запобігти. Однак ви можете вжити заходів для зменшення пошкодження печінки, зокрема:
- Киньте палити, припиніть пити алкоголь і припиніть вживати заборонені наркотики
- Приймайте всі ліки відповідно до вказівок лікаря.
- Їжте здорову, добре збалансовану дієту.
- Регулярно займайтеся фізичними вправами, наприклад, ходьбою.
Вибір здорової їжі може включати вживання продуктів, багатих на вітаміни A, D, E і K та/або добавок цих вітамінів. Крім того, продукти з високим вмістом вітаміну D і кальцію можуть допомогти запобігти остеопорозу. Попросіть свого лікаря про конкретні продукти з високим вмістом цих вітамінів і мінералів.
Продукти, яких слід уникати, включають сирі молюски (через можливу присутність бактерій); плюс їжа з високим вмістом солі, жирів і вуглеводів – особливо доданих цукрів.
Перспектива / Прогноз
Які перспективи для людей з первинним біліарним холангітом (ПБХ)?
У більшості випадків ПБЦ прогресує повільно. Рання діагностика та лікування мають важливе значення для лікування симптомів ПБЦ та уникнення прогресування захворювання. Для багатьох людей із захворюванням ліки та зміни способу життя можуть контролювати симптоми, тому стан не заважає повсякденному життю.
Якщо ПБЦ не лікувати, і функція печінки погіршується, це може призвести до більш серйозних проблем зі здоров’ям. Людям з ПБЦ, який прогресує до пізніх стадій, може знадобитися пересадка печінки. Прогноз для цих людей після трансплантації чудовий.
Жити з
Коли слід звернутися до лікаря?
Зателефонуйте своєму лікарю, якщо у вас з’являться симптоми PBC. Важливо отримати точний діагноз проблем з печінкою, щоб вилікувати їх якомога швидше.
Discussion about this post