Потрійна лімфома (THL) є рідкісним і агресивним підтипом лімфоми. Лікування THL зазвичай включає сильну хіміотерапію. Іноді трансплантація стовбурових клітин і клінічні випробування є хорошими варіантами для людей з THL.
THL був пов’язаний з мутаціями в трьох конкретних генах, відповідальних за розщеплення та ріст клітин. Коли ці гени не функціонують належним чином, може виникнути неконтрольований аномальний поділ клітин або рак.
Дослідники вважають, що ці генні мутації є набутими, а не успадкованими. Для підтвердження потрібні додаткові дослідження.
У цій статті розглядаються причини, симптоми та лікування THL, а також перспективи для людей з цим типом раку.
Що таке потрійна лімфома?
Потрійна лімфома (THL) є агресивним типом лімфоми. Лімфоми — це пухлини, які утворюються в лімфатичній системі вашого тіла, частині вашої імунної системи.
THL є рідкісним підтипом неходжкінської лімфоми. Він зустрічається у двох менших підтипах неходжкінської хвороби:
- дифузна великоклітинна В-клітинна лімфома
- лімфома Беркітта
Близько 2% усіх діагнозів дифузної великоклітинної В-клітинної лімфоми є THL.
Як дифузна великоклітинна В-клітинна лімфома, так і лімфома Беркітта зазвичай пов’язані з генною мутацією. THL називають «потрійним ударом», оскільки він пов’язаний із трьома генними мутаціями.
Часто лікарі обговорюють THL під ширшою парасолькою «подвійних лімфом». Подвійна лімфома — це лімфома, яка включає дві або три, якщо включити THL, генні мутації. Ці мультигенні мутації зустрічаються рідко. Вони можуть ускладнити лікування цих форм лімфоми.
Які симптоми потрійної лімфоми?
THL має спільні симптоми з лімфомою Беркітта та дифузною великоклітинною B-лімфомою. Часто це включає те, що відомо як «симптоми B».
Симптоми B — це симптоми, характерні для багатьох типів лімфом. Вони включають:
- лихоманка
- незрозуміла втрата ваги
- нічна пітливість
- часті інфекції
- нездужання
- втома
Додаткові симптоми можуть включати:
- збільшення лімфатичних вузлів
- проблеми з диханням
- втрата апетиту
- слабкість у всьому тілі
- хронічне зниження артеріального тиску
- анемія
- біль і набряк живота
- запор
- біль у спині
- набряклі ноги
Що викликає потрійну лімфому і хто в групі ризику її захворювання?
THL дещо частіше зустрічається у людей, яким при народженні приписали чоловічу категорію, і у літніх людей.
THL викликається мутаціями в трьох генах: MYC, BCL2і BCL6. Ці гени важливі для контролю росту та розмноження клітин. Коли вони не працюють належним чином, це може призвести до раку.
Дослідники точно не знають, що спричиняє мутацію цих генів. Вважається, що це перш за все мутації
Як діагностується потрійна лімфома?
Першим кроком до встановлення діагнозу THL є консультація лікаря. Ваш лікар, швидше за все, діагностує лімфому перед діагностикою будь-якого конкретного підтипу.
Якщо ваш лікар вважає, що у вас лімфома, він призначить аналізи, які включатимуть:
- Робота крові: Аналізи крові шукають рівні клітин крові та специфічні рівні білка у вашій крові, оскільки лімфома може змінити ці рівні.
- Зображення: Комп’ютерна томографія та ПЕТ-сканування дозволяють зблизька побачити ваші лімфатичні вузли та інші ділянки, уражені лімфомою.
- Біопсія лімфовузлів: Під час біопсії лімфатичних вузлів тканину лімфатичних вузлів видаляють і перевіряють на наявність ракових клітин. Іноді під час хірургічного втручання видаляють цілий лімфатичний вузол. В інших випадках невеликий зразок видаляють голкою.
- Біопсія кісткового мозку: Біопсія кісткового мозку виконується шляхом введення довгої порожнистої голки в тазостегнову кістку для видалення рідини кісткового мозку та фрагментів. Цей зразок потім перевіряють на рак.
- Люмбальна пункція: Люмбальна пункція, інакше відома як спинномозкова пункція, — це тест, який проводиться шляхом введення голки в основу хребта для видалення спинномозкової рідини, щоб можна було перевірити її на ракові клітини.
- Флуоресцентна гібридизація in situ (FISH): FISH — це генетичний тест зразка крові, який підтверджує діагноз THL. Це дозволяє лікарям досліджувати конкретні фрагменти хромосом, щоб побачити аномалії генів, які викликають THL.
Як лікується потрійна лімфома?
THL є швидкоплинною і агресивною формою лімфоми. Лікування часто починається з сильної хіміотерапії, щоб убити ракові клітини та зупинити їх ріст.
Часто хіміотерапія проводиться за допомогою препарату під назвою ритуксимаб (Рітуксан). Ліки допомагають хіміотерапії впливати на В-клітини, залучені до лімфоми.
Деякі люди з THL можуть бути хорошими кандидатами на трансплантацію стовбурових клітин. Трансплантація стовбура – це процедура, яка замінює кістковий мозок людини новими стовбуровими клітинами кісткового мозку, щоб здоровий кістковий мозок міг вирости замість ракового кісткового мозку.
Донорські стовбурові клітини можуть походити від людини, якій трансплантують, або від близького донора. У кожного варіанта є переваги та недоліки.
Клінічні випробування також можуть бути варіантом для деяких людей з THL. Зараз лікарі оцінюють ефективність лікування інших форм раку, наприклад
Люди з THL можуть поговорити зі своїми лікарями про клінічні випробування та про те, чи можуть вони бути хорошими кандидатами для участі в цих тестах.
Які перспективи для людини з потрійною лімфомою?
THL є рідкісним і агресивним. Це пов’язано з гіршими результатами, ніж більш стандартні форми лімфоми Беркітта або дифузної великоклітинної B-лімфоми.
Цей тип лімфоми зазвичай погано реагує на звичайне лікування. Потрібні додаткові дослідження кращих методів лікування THL.
Оскільки THL зустрічається рідко, точні результати передбачити важко, але середній час виживання зазвичай становить менше 2 років. Однак у міру появи нових методів лікування цей час виживання може покращитися.
Потрійна лімфома (THL) є рідкісною та агресивною формою неходжкінської лімфоми. Це пов’язано з трьома генними аномаліями.
Симптоми включають збільшення лімфатичних вузлів, лихоманку, втома та анемію.
THL підтверджується генетичним тестуванням, яке вивчає гени та хромосоми. Лікування передбачає сильну хіміотерапію. Люди з THL можуть бути хорошими кандидатами для трансплантації стовбурових клітин і клінічних випробувань.
Discussion about this post