Хвороба холодового аглютиніну: що вам потрібно знати

Що таке CAD?

ІХС – це захворювання, при якому ураження В-клітин кісткового мозку викликає аутоімунну гемолітичну анемію. Це становить близько 15 відсотків аутоімунних гемолітичних анемій.

Зазвичай це трапляється у людей у ​​віці від 40 до 80 років і частіше зустрічається у літніх людей. Середній вік, у якому люди отримують діагноз, становить 65 років.

Поширеність цього захворювання оцінюється приблизно в 16 осіб на мільйон. Він розвивається в однієї людини на мільйон щороку.

Існує два типи САПР: первинний і вторинний. Первинна ішемічна хвороба серця – це коли провокуючий фактор невідомий і немає інших умов, що спричиняють його. Вторинна ІХС – це коли вона пов’язана з основним розладом. Це трапляється приблизно у 70 відсотків людей, які живуть з ІХС.

Розлади, що лежать в основі ІХС, включають:

• імунопроліферативні захворювання, коли клітини вашої імунної системи розмножуються надто швидко, наприклад, при неходжкінській лімфомі або хронічному лімфолейкозі
• паротит
• цитомегаловірус
• захворювання сполучної тканини, такі як вовчак або ревматоїдний артрит

Які симптоми ішемічної хвороби серця?

Багато людей, які живуть з ІХС, мають симптоми гемолітичної анемії. Симптоми та їх тяжкість можуть відрізнятися залежно від того, наскільки серйозна ваша анемія. Ці симптоми можуть включати:

• втома
• запаморочення
• головні болі
• холодні руки і ноги
• Бліда шкіра
• темна сеча

• блювота або діарея

• проблеми з серцем
• біль у грудях
• біль у спині або ногах

Деякі з цих симптомів викликані гемолізом, тобто руйнуванням еритроцитів.

Якщо ви живете з CAD, ви також можете мати:

• біль і синюшний відтінок рук і ніг (акроціаноз)
• перерваний приплив крові до пальців ніг, рук, вух або носа (хвороба Рейно)
• збільшена селезінка (спленомегалія)
• плямиста зміна кольору вашої шкіри (livedo reticularis)

Що викликає ІХС?

Ваша імунна система зазвичай виробляє антитіла, які прикріплюються до клітин-вторгнень і знищують їх. Коли антитіла натомість зв’язуються з червоними кров’яними тільцями і вважають, що вони мішені, може виникнути ІХС. Одним із таких антитіл є IgM, який викликає багато випадків ІХС у людей.

Коли антитіла атакують здорові тканини, вони називаються аутоантитілами. Коли ці аутоантитіла активні при ІХС, вони можуть спричинити гемоліз, якщо піддаватися впливу низьких температур.

Коли ваші червоні кров’яні тільця помічені антитілом, викликаним холодом, вони злипаються разом і приєднуються до білків, які називаються комплементами. Вони також є частиною вашої імунної системи. Коли це відбувається, червоні кров’яні клітини потім руйнуються.

Якщо основна причина всього цього невідома, це вважається первинною ІХС.

Коли ІХС є вторинним розладом, воно пов’язане з різними розладами, такими як інфекційне захворювання або захворювання сполучної тканини, або спричинене ними.

Як діагностується ІХС?

Медичні працівники можуть використовувати кілька факторів, щоб допомогти діагностувати ІХС. Вони можуть включати:

• вашу детальну історію хвороби
• клінічна оцінка
• виявлення характерних симптомів
• аналізи крові, особливо ті, що вимірюють ваш гемоглобін і гематокрит (відсоток наявних еритроцитів)

Якщо медичний працівник підозрює, що ваша гемолітична анемія є аутоімунною, вони зроблять тест Кумбса. Цей тест виявляє антитіла, прикріплені до ваших еритроцитів або інших біологічних компонентів.

Коли це буде зроблено, медичний експерт проведе тест на температурну амплітуду, під час якого аналізуються зразки крові при різних температурах. Вони зможуть побачити, як ваші антитіла реагують при різних температурах. Це визначає кількість холодового аглютиніну.

Яке лікування ІХС?

Лікування ішемічної хвороби серця залежить від тяжкості захворювання, симптомів, які у вас є, і будь-яких основних причин. Якщо ваші симптоми слабкі або гемоліз, здається, сповільнюється, вам може не знадобитися лікування.

Якщо гемоліз посилюється, може знадобитися ліки. Ритуксимаб є стандартним лікуванням ІХС. Його можна комбінувати з певними хіміотерапевтичними препаратами або з преднізоном.

Ритуксимаб націлений на лейкоцити, які виробляють антитіла, які руйнують еритроцити. Ритуксимаб також використовується для лікування будь-яких рецидивів.

Якщо є інший стан, що спричиняє ІХС, цей стан лікується.

Якщо у вас швидкий гемоліз або важка анемія, вам можуть знадобитися переливання крові або плазмообмін. Але вони насправді не лікують вашу анемію. Вони лише тимчасово полегшують симптоми.

Інші методи лікування включають уникнення низьких температур, коли це можливо, особливо для вашої голови, обличчя та кінцівок. Також рекомендується попереднє підігрівання внутрішньовенних (IV) рідин.

Які фактори ризику розвитку ІХС?

Фактори ризику можуть збільшити ймовірність розвитку захворювання. Наявність одного чи кількох факторів ризику не означає, що у вас точно розвинеться хвороба. Це означає, що ви піддаєтеся більшому ризику.

Фактори ризику ІХС можуть включати:

• будучи жінкою
• мають пов’язану умову, перераховану раніше
• проживання в більш холодному кліматі

Відповідно до звіту за 2020 рік, у якому людей класифікували як чоловіків і жінок, ІХС майже вдвічі частіше зустрічається у жінок, ніж у чоловіків.

Які перспективи для людей з ішемічною хворобою серця?

Перспективи для людей з ІХС можуть сильно відрізнятися. Це може залежати від таких речей, як тяжкість захворювання та ваші симптоми, а також від того, чи є у вас основне захворювання.

Якщо інфекція або невідомий стан спричиняє ішемічну хворобу серця, ваші прогнози зазвичай від хороших до відмінних. Це особливо вірно, якщо ви уникаєте непотрібного впливу низьких температур.

Але якщо ВІЛ або певні типи раку викликають ІХС, прогноз зазвичай менш сприятливий. Це пов’язано з особливостями основного захворювання.

ІХС — це рідкісний тип анемії, який може спричиняти значні симптоми, що призводить до захворювання та погіршення якості життя. Хоча це не рак, він може бути спричинений певними видами раку, а також різними іншими захворюваннями.

Ваше лікування та перспективи можуть відрізнятися залежно від низки факторів. Якщо у вас ІХС, обговоріть зі своїм лікарем варіанти лікування та кроки, які ви можете вжити, щоб мінімізувати симптоми.