Огляд
Що таке хордома?
Хордоми – це рідкісні злоякісні (ракові) пухлини, які зустрічаються в хребті та черепі. Ці пухлини вражають приблизно 1 людину з 1 мільйона людей на рік. Від одного до чотирьох відсотків усіх первинних пухлин кісток є хордоми.
Хордоми зазвичай ростуть повільно. Вони часто зустрічаються
в передній (передній) частині хребта або основи черепа. Вони можуть виникнути в будь-якій точці хребта.
Загальні місця розташування включають основу хребта (криж), куприк (куприк) і місце, де хребет зустрічається з черепом (основа черепа). За задньою частиною горла, але попереду стовбура мозку, є кістка, яка називається кливусом. Хордоми там називаються хордомами клів.
У кого розвиваються хордоми?
Ці пухлини в основному зустрічаються у дорослих у віці від 40 до 70 років. Невеликий відсоток (близько 5%) зустрічається у дітей. У чоловіків хордоми розвиваються приблизно вдвічі частіше, ніж у жінок.
Симптоми та причини
Які симптоми хордоми?
Симптоми залежать від того, де розташована хордома. Симптоми можуть включати:
- Головні болі
- Проблеми із зором, наприклад, двоїння в очах
- Слабкість нервів або м’язів у спині, руках або ногах
- Біль
- Носові кровотечі
- Нежить
- Проблеми з кишечником або сечовим міхуром
Що викликає хордоми?
Існують докази того, що людина може мати більш високий ризик розвитку хордоми, успадкувавши змінений ген від батьків. Однак інші випадки хордоми трапляються з людьми, які не мають сімейної історії хордоми.
Є повідомлення, що діти, які мають генетичне захворювання, яке називається комплексом туберозного склерозу, мають більшу частоту розвитку хордом.
Діагностика та тести
Як діагностується хордома?
Іноді, особливо біля основи хребта, виявляється шишка. В інших випадках ураження виявляються на комп’ютерній томографії (КТ) та магнітно-резонансній томографії (МРТ).
Біопсія буде зроблена для діагностики хордоми та диференціації її від інших типів пухлин. Тканина досліджується під мікроскопом, хордома може мати один з трьох підтипів: звичайну (або класичну), хондроїдну та дедиференційовану (також її називають саркоматозною).
Найчастіше зустрічаються звичайні хордоми. Вони ростуть повільно, але є злоякісними. Хондроїдна хордома росте навіть повільніше, ніж звичайна хордома. В основному вони знаходяться біля основи черепа. Дедиференційовані хордоми швидко ростуть.
Оскільки рентгенологічне дослідження може бути заплутаним, хордоми ідентифікуються за двома типами маркерів: цитокератинами та брахіурами. Білок brachyury також міститься в масах, які розвинулися з хорди, яка є опорною структурою в ембріонів.
КТ і МРТ також використовуються для розробки стратегій лікування.
Управління та лікування
Як лікують і лікують хордому?
Хірургічне втручання є найкращим варіантом при хордомах, розташованих на крижі та в рухомому відділі хребта. Повне хірургічне видалення має тенденцію відстрочити рецидив і пов’язане з більшою виживаністю. Під час цих процедур пухлини видаляються разом з тканинами навколо них. За цим, як правило, слідують лікування зовнішнім променем.
При хордомах хребта та інших хордомах основи черепа докладаються великі зусилля, щоб зберегти функцію нерва. Це часто передбачає проведення операції за допомогою спеціальних інструментів і введення через ніс. Можливо, не вдасться видалити всю пухлину. Променева терапія використовується після операції. Однак дози, які ефективні проти пухлин, вищі, ніж можуть переносити тканини хребта та головного мозку. Стереотаксична радіохірургія, однак, може доставити такі високі дози опромінення з меншим ризиком для мозку та нервової тканини, ніж звичайна фракціонована променева терапія, і в деяких випадках може бути ефективним лікуванням.
Хоча тести тривають, хіміотерапія не є ефективною проти хордом.
Перспектива / Прогноз
Який прогноз для людини з хордомою?
Відзначається висока частота рецидивів. У тих, у кого діагностовано хордоми хондрої, прогноз, як правило, кращий, ніж у звичайних або класичних хордом. Дедиференційовані хордоми, як правило, ростуть швидше і частіше ростуть в інших місцях (метастазують). Прогноз щодо дедиференційованих хордом найменш оптимістичний.
У молодших пацієнтів більша ймовірність розвитку метастаз. Рецидив пов’язаний з метастазуванням. Виживаність залежить від локалізації пухлини та локалізації метастазів.
Discussion about this post