Що таке фібросаркома і як вона лікується?

Які симптоми?

Симптоми фібросаркоми спочатку можуть бути незначними. Ви можете помітити безболісну шишку або припухлість під шкірою. Зростаючи, він може заважати вашій здатності використовувати свою кінцівку.

Якщо він починається у вашому животі, ви, ймовірно, не помітите, поки він не стане значного розміру. Потім він може почати тиснути на навколишні органи, м’язи, нерви або кровоносні судини. Це може призвести до болю і чутливості. Залежно від локалізації пухлини, це може призвести до проблем з диханням.

Симптоми фібросаркоми подібні до багатьох інших захворювань. Біль, припухлість або незвичайна шишка не обов’язково є ознакою раку, але варто обстежитися у лікаря, якщо симптоми є постійними і їм не передували нещодавня травма або травма.

Що викликає цей стан і хто в групі ризику?

Точна причина фібросаркоми невідома, але генетика може відігравати певну роль. Деякі фактори можуть підвищити ризик розвитку захворювання, включаючи деякі спадкові захворювання. До них належать:

• сімейний аденоматозний поліпоз
• Синдром Лі-Фраумені
• нейрофіброматоз 1 типу
• синдром невоїдної базально-клітинної карциноми
• ретинобластома
• туберозний склероз
• синдром Вернера

Інші фактори ризику можуть включати:

• попередня променева терапія
• вплив деяких хімічних речовин, таких як діоксид торію, вінілхлорид або миш’як

• лімфедема, набряки на руках і ногах

Фібросаркома є швидше за все діагностується у дорослих у віці від 20 до 60 років.

Як це діагностується?

Ваш лікар проведе фізичний огляд і збере повну історію хвороби. Залежно від ваших конкретних симптомів, діагностичне тестування може включати повний аналіз крові (CBC) і біохімічний аналіз крові.

Тести візуалізації можуть давати детальні зображення, які полегшують ідентифікацію пухлин та інших аномалій. Деякі тести візуалізації, які може призначити ваш лікар:

• рентгенівські промені
• МРТ
• комп’ютерна томографія
• позитронно-емісійна томографія (ПЕТ).
• сканування кісток

Якщо виявлено утворення, єдиний спосіб підтвердити фібросаркому – біопсія, яку можна виконати кількома способами. Ваш лікар підбере метод біопсії, виходячи з розташування та розміру пухлини.

Під час інцизійної біопсії частина пухлини буде видалена для отримання зразка тканини. Те ж саме можна зробити за допомогою біопсії ядра, під час якої для вилучення зразка використовується широка голка. Ексцизійна біопсія – це видалення всієї шишки або всієї підозрілої тканини.

Метастази в лімфатичні вузли зустрічаються рідко, але одночасно можна взяти зразки тканини з сусідніх лімфатичних вузлів.

Патолог проаналізує зразки, щоб визначити, чи є ракові клітини, і якщо так, то якого вони типу.

При наявності раку пухлина також може бути оцінена в цей час. Пухлини фібросаркоми оцінюються за шкалою від 1 до 3. Чим менше ракові клітини схожі на нормальні клітини, тим вище ступінь. Пухлини високого рівня, як правило, більш агресивні, ніж пухлини низького рівня, а це означає, що вони поширюються швидше і їх важче лікувати.

Як це поставлено?

Рак може поширюватися кількома шляхами. Клітини первинної пухлини можуть проникати в сусідню тканину, потрапляти в лімфатичну систему або потрапляти в кров. Це дозволяє клітинам утворювати пухлини на новому місці (метастази).

Стадування – це спосіб пояснити, наскільки велика первинна пухлина і як далеко рак міг поширитися.

Тести візуалізації можуть допомогти визначити, чи є додаткові пухлини. Дослідження хімії крові можуть виявити речовини, які вказують на рак в певному органі або тканині.

Всю цю інформацію можна використовувати для визначення стадії раку та формування плану лікування. Ось стадії фібросаркоми:

Етап 1

• 1A: Пухлина низького ступеня тяжкості, розміром 5 сантиметрів (см) або менше.
• 1B: Пухлина низькоякісна, розміром більше 5 см.

2 етап

• 2A: Пухлина середнього або високого рівня, 5 см або менше.
• 2B: Пухлина середнього або високого рівня і більше 5 см.

Етап 3

Пухлина:

• повноцінний і більше 5 см, або
• будь-якого ступеня та будь-якого розміру, плюс він поширився на сусідні лімфатичні вузли (поширена стадія 3).

Етап 4

Первинна пухлина будь-якого ступеня і розміру, але рак поширився на віддалені частини тіла.

Які варіанти лікування доступні?

Ваш лікар заснує ваш план лікування на основі багатьох факторів, таких як:

• ступінь, розмір і локалізація первинної пухлини
• чи і як далеко рак поширився
• вашого віку та загального стану здоров’я
• чи є це рецидивом попереднього раку чи ні

Залежно від стадії діагностики, хірургічне втручання може бути всім, що вам потрібно. Але цілком можливо, що вам знадобиться комбінація методів лікування. Періодичне тестування допоможе лікарю оцінити ефективність цих методів лікування.

Хірургія

Основним методом лікування фібросаркоми є операція з видалення первинної пухлини з широкими полями навколо пухлини (видалення частини нормальної тканини), щоб переконатися, що вся пухлина видалена. Якщо пухлина знаходиться в кінцівці, може знадобитися видалити частину кістки і замінити її протезом або кістковим трансплантатом. Це іноді називають операцією, що щадить кінцівки.

У рідкісних випадках, коли пухлина вражає нерви та кровоносні судини кінцівки, може знадобитися ампутація.

Радіація

Радіація – це цілеспрямована терапія, яка використовує високоенергетичні рентгенівські промені, щоб знищити ракові клітини або зупинити їх зростання.

Його можна використовувати для зменшення пухлини перед операцією (неоад’ювантна терапія). Його також можна використовувати після операції (допоміжна терапія) для знищення будь-яких ракових клітин, які могли залишитися.

Якщо хірургічне втручання неможливе, лікар може порекомендувати високі дози опромінення для зменшення пухлини як основне лікування.

Хіміотерапія

Хіміотерапія – це системне лікування, тобто воно призначене для знищення ракових клітин, куди б вони не мігрували. Це може бути рекомендовано, якщо рак поширився на ваші лімфатичні вузли або за їх межі. Як і опромінення, його можна використовувати до або після операції.

Реабілітація та підтримуюча терапія

Обширні операції на кінцівках можуть вплинути на використання кінцівки. У цих випадках може знадобитися фізична та трудова терапія. Інші підтримуючі методи лікування можуть включати лікування болю та інших побічних ефектів лікування.

Клінічні випробування

Ви можете взяти участь у клінічному випробуванні. Ці дослідження часто мають суворі критерії, але вони можуть надати вам доступ до експериментальних методів лікування, які в іншому випадку були б недоступні. Зверніться до лікаря для отримання додаткової інформації про клінічні випробування фібросаркоми.

Яка перспектива?

Ваш лікар – найкращий джерело інформації про ваш індивідуальний світогляд. Це визначається кількома факторами, зокрема:

• як далеко поширився рак
• ступінь і локалізація пухлини
• вашого віку та загального стану здоров’я
• наскільки добре ви переносите терапію та реагуєте на неї

Частота метастазування фібросарком 2 і 3 ступеня становить близько 50 відсотків, тоді як пухлини 1 ступеня мають дуже низький рівень метастазування.

Ваш лікар оцінить всі ці фактори, щоб дати вам уявлення про те, чого ви можете очікувати.

Чи можна це запобігти?

Оскільки причина фібросаркоми недостатньо вивчена, відомої профілактики не існує.