Як діагностується хронічний лімфолейкоз (ХЛЛ)?

Що таке CLL?

ХЛЛ – це повільно зростаюча лейкемія, яка вражає лейкоцити (лейкоцити), відомі як лімфоцити.

При ХЛЛ ваше тіло виробляє аномальні (аберантні) лімфоцити, які заважають нормальному функціонуванню здорових лімфоцитів. Це ускладнює захист здорових лімфоцитів від хвороб.

Клітини ХЛЛ можуть поставити під загрозу вашу імунну систему і зменшити кількість еритроцитів (еритроцитів) і тромбоцитів, які ви виробляєте.

Як діагностується ХЛЛ?

Більшість пацієнтів мають незначні симптоми або взагалі не мають симптомів, коли їм вперше діагностують ХЛЛ. Онколог або інший медичний працівник може запідозрити ХЛЛ, коли результати звичайного аналізу крові виявляться ненормальними.

У цьому випадку ви будете проходити додаткові обстеження та аналізи, щоб точно визначити причину ваших результатів.

Фізичний іспит

На початку вашого візиту медичний працівник запитає про будь-які симптоми, які у вас виникли, зокрема, коли вони почалися, як часто вони виникають і наскільки вони інтенсивні.

Вони також запитають про вашу індивідуальну та сімейну історію хвороби та фактори ризику, пов’язані з ХЛЛ.

Після цього медичний працівник буде дивитися, слухати та відчувати ознаки, які вказують на ХЛЛ під час вашого огляду — найпоширенішим є збільшення лімфатичних вузлів на шиї, пахви або паху. Клітини ХЛЛ можна знайти в селезінці та печінці.

Менш поширені симптоми можуть включати:

• сильна втома

• незрозуміла втрата ваги (принаймні 10 відсотків ваги тіла протягом останніх 6 місяців)

• лихоманка, яка триває щонайменше 2 тижні

• нічна пітливість

Аналізи крові

Аналізи крові часто є першими тестами, які проводяться, і зазвичай їх достатньо для діагностики ХЛЛ. Ці тести можуть включати наступні типи.

Повний аналіз крові з диференціалом

Повний аналіз крові з диференціальним виміром різних типів клітин крові у вашому організмі, таких як еритроцити (еритроцити), лейкоцити та тромбоцити. Він також визначає кількість кожного типу лейкоцитів у вас.

Якщо ваші результати показують лімфоцитоз або наявність занадто великої кількості лімфоцитів (більше 10 000 на мм³), це може свідчити про ХЛЛ. Кількість еритроцитів і тромбоцитів також може бути нижчою, ніж зазвичай.

Проточна цитометрія

Проточна цитометрія – це лабораторний тест, який використовує спеціальний апарат для підтвердження діагнозу ХЛЛ. Він знаходить, ідентифікує та підраховує клітини CLL шляхом пошуку ключових маркерів у клітинках або на їх поверхні.

Тестування кісткового мозку

Для оцінки наявності у вас цитопенії можна використовувати аналіз кісткового мозку. Це також може допомогти визначити, наскільки далеко прогресував ваш рак.

Під час аспірації кісткового мозку голка вводиться в задню частину стегнової кістки для збору зразків кісткового мозку.

Незабаром після аспірації буде проведена біопсія кісткового мозку.

Якщо у вас ХЛЛ, результати аналізу кісткового мозку можуть показати:

• кістковий мозок із занадто великою кількістю клітин, які утворюють кров
• кількість нормальних клітин у вашому кістковому мозку, які були замінені клітинами ХЛЛ
• шаблон поширення CLL у вашому кістковому мозку, який може бути:
  • вузлові або інтерстиціальні (невеликі скупчення клітин), що може свідчити про кращу перспективу
  • дифузний або розсіяний, що може призвести до гіршого прогнозу

Тести візуалізації

КТ та ПЕТ-КТ

КТ може показати збільшення лімфатичних вузлів, печінки та селезінки.

ПЕТ-сканування може бути виконано за допомогою вашої КТ в комбінованому тесті, який називається ПЕТ-КТ.

ПЕТ-КТ може вказувати на ріст або поширення раку, як показано на ділянках радіоактивної глюкози, які легко поглинаються клітинами ХЛЛ. ПЕТ-сканування також може забезпечити більш детальне зображення сканованої області на комп’ютерній томографі.

УЗД

УЗД можна використовувати, щоб побачити, чи збільшені ваша печінка, селезінка або лімфатичні вузли.

Генетичні та молекулярні тести

Ці тести вивчають зміни в певних хромосомах або генах. У деяких випадках частини хромосом можуть бути відсутніми або видаленими.

Делеції в частинах хромосом 11 і 17 можуть вказувати на гірший прогноз і коротший час виживання. З іншого боку, коли частини хромосоми 13 відсутні, цей тип захворювання пов’язаний з кращими результатами та довшим часом виживання.

Ці типи тестування можуть включати:

• флуоресцентна гібридизація in situ (FISH)
• полімеразна ланцюгова реакція
• комплементарне секвенування або копіювання ДНК (кДНК).

Як проводиться ХЛЛ?

Стадування ХЛЛ допомагає визначити, коли розпочинати лікування, а коли його слід відкласти при ретельному моніторингу.

Система постановки Rai

У Сполучених Штатах для ХЛЛ найчастіше використовується система стадії Rai. Він складається з трьох груп ризику:

• Низький ризик (стадія 0):
  • лімфоцитоз
  • відсутність збільшених лімфатичних вузлів або органів
  • Кількість еритроцитів і тромбоцитів в межах або близьких до нормальних рівнів

• Проміжний ризик (1 і 2 етапи):
  • лімфоцитоз
  • збільшення лімфатичних вузлів, селезінки або печінки
  • Кількість еритроцитів і тромбоцитів в межах або близьких до нормальних рівнів

• Високий ризик (стадії 3 і 4):
  • лімфоцитоз
  • збільшені лімфатичні вузли, селезінка або печінка можуть бути або відсутні

  • анемія або низький рівень еритроцитів

  • тромбоцитопенія або низький рівень тромбоцитів

Які перспективи для людей з ХЛЛ?

ХЛЛ має вищий рівень виживаності, ніж багато інших видів раку. Рівень 5-річної виживаності приблизно 86 відсотків. Це означає, що 86 відсотків людей із цим захворюванням живі через 5 років після встановлення діагнозу. Однак у осіб старше 75 років 5-річна виживаність знижується до менше 70 відсотків.

Середня виживаність при ХЛЛ становить 10 років, але вона може коливатися від 2 до 20 років і більше. Ви можете вижити без лікування від 5 до 20 років, якщо ви перебуваєте на стадії Rai від 0 до 2.

Стадії та інші фактори, такі як вік, стать, хромосомні аномалії та ознаки клітин ХЛЛ, можуть вплинути на ваш конкретний світогляд.

Час подвоєння лімфоцитів (LDT) – це кількість місяців, необхідна для подвоєння кількості лімфоцитів. ХЛЛ, як правило, більш агресивний у людей з LDT менше року.

Інструментом, який зазвичай використовується для прогнозування результатів ХЛЛ, є Міжнародний прогностичний індекс хронічного лімфоцитарного лейкемії (ХЛЛ-ІПІ). CLL-IPI вивчає вік і генетичні, біохімічні та фізичні дані, щоб визначити ваш світогляд.

Які захворювання можна прийняти за ХЛЛ?

Інші подібні захворювання, які медичний працівник може дослідити або виключити, включають:

• гострий лімфобластний лейкоз
• гострий промієлоцитарний лейкоз
• фолікулярна лімфома
• волосатоклітинний лейкоз
• лімфобластна лімфома
• лімфоплазмоцитарна лімфома
• мантійноклітинна лімфома
• моноклональний В-клітинний лімфоцитоз
• неходжкінської лімфоми
• пролімфоцитарна лімфома

ХЛЛ також може трансформуватися в більш агресивні види раку, такі як дифузна великоклітинна В-клітинна лімфома або хвороба Ходжкіна.

ХЛЛ – це рак крові, який вражає ваші лейкоцити. Після фізичного огляду для діагностики часто використовуються аналізи крові.

У Сполучених Штатах система стадії Rai є найпоширенішим підходом до постановки ХЛЛ.

Фактори ризику, такі як вік і хромосомні аномалії, можуть вплинути на результат. Але оскільки ХЛЛ часто зростає повільно, рівень виживання може становити до 20 років або більше для людей зі стадіями Rai від 0 до 2.