Огляд
Що таке склеродермія?
Склеродермія – це стан, при якому шкіра стає надзвичайно товстою і твердою. Це аутоімунне захворювання, яке викликає запалення (набряк) шкіри. Набряк може викликати надлишкове виробництво клітин колагену, волокнистого білка, який є основною частиною багатьох тканин організму. Це перевиробництво може призвести до фіброзу або рубців.
Які існують види склеродермії?
Існує два основних типи склеродермії:
- Локалізована склеродермія: Ця форма склеродермії вражає шкіру лише в деяких ділянках тіла і лише іноді поширюється на підлеглі м’язи або кістки. Він рідко вражає внутрішні органи і не переходить у генералізовані форми склеродермії.
- Системна склеродермія (системний склероз): Ця форма склеродермії може викликати загальне потовщення шкіри в усіх частинах тіла. Крім змін шкіри, рубцева тканина може розвиватися у внутрішніх органах, таких як нирки, серце, легені та шлунково-кишковий тракт. Діти з системним склерозом мають більш поширені зміни шкіри, які можуть призвести до обмеження руху суглобів.
Феномен Рейно (білий, синій і червоний колір пальців рук і/або ніг під час впливу холоду або стресу) спостерігається у дитини з системним склерозом, а також втома, біль у суглобах, утруднене ковтання, біль у животі, печія, діарея і задишка.
Діти з системним склерозом повинні часто перевірятися на високий кров’яний тиск, а також на проблеми з легенями, нирками, шлунково-кишковим трактом і серцем.
Хто хворіє на склеродермію?
У Сполучених Штатах лише від 5000 до 7000 дітей зі склеродермією. Частіше зустрічається у дорослих, ніж у дітей. Лише у двох відсотків усіх людей зі склеродермією захворювання розвивається до 10 років, а у семи відсотків – у віці від 10 до 19 років.
Симптоми та причини
Що викликає дитячу системну склеродермію?
Точна причина дитячої системної склеродермії невідома. Здається, це пов’язано з порушенням роботи клітин, що вистилають дрібні кровоносні судини.
Це також може бути пов’язано з дефектами імунної системи, при яких зазвичай захисна захисна система організму пошкоджує його власні тканини.
Як правило, імунна система допомагає захистити організм від інфекції. У пацієнтів зі склеродермією імунна система змушує інші клітини виробляти занадто багато колагену (білка). Цей додатковий колаген відкладається в шкірі та органах, що викликає затвердіння та потовщення (подібно до процесу рубцювання).
Які ознаки та симптоми дитячої системної склеродермії?
Зміни шкіри при системній склеродермії можуть включати:
- Втрата здатності шкіри до розтягування
- Зниження функції рук (через стягнення шкіри на пальцях і кисті)
- Феномен Рейно (ненормальна чутливість до холоду), який зазвичай спостерігається на руках. Ознаки включають зміну кольору рук (білий, синій, червоний), поколювання, дискомфорт і зниження чутливості.
- Розширені червоні кровоносні судини на руках, обличчі та навколо нігтьового ложа (телеангіектазії)
- Відкладення кальцію на шкірі або інших ділянках (кальциноз)
Спочатку шкіра рук і ніг здається набряклою. Згодом шкіра підтягується і твердіє, і може з’являтися виступи, вдавлені ділянки або невеликі ямки, які з’являються переважно на кінчиках пальців.
Оскільки болю не дуже багато, зазвичай склеродермія присутня протягом тривалого часу, перш ніж батьки чи дитина занепокоєні.
Інші ознаки та симптоми системної склеродермії внаслідок ураження внутрішніх органів можуть включати:
- Запалення суглобів з скутістю і болем
- Виразки (виразки), переважно на кінчиках пальців
- Проблеми з травленням (печія, проблеми з ковтанням, діарея, шлункові спазми)
- Проблеми з диханням (хронічний кашель, утруднене дихання, втома)
- Ураження нирок може призвести до гіпертонії
- Втома (легко втомлюється)
- М’язова слабкість
Діагностика та тести
Як діагностується дитяча системна склеродермія?
Діагноз системної склеродермії часто ставить ревматолог (спеціаліст з артритів/аутоімунних захворювань) або дерматолог (спеціаліст зі шкіри) на основі комбінації факторів, включаючи:
- Наявність симптомів і фізичних ознак
- Характерні зміни шкіри (включаючи розташування, розмір, форму, колір)
- Результати повної історії хвороби та фізичного огляду
Специфічного тесту для діагностики системної склеродермії не існує. Лабораторні тести використовуються для усунення інших подібних захворювань, для оцінки активності склеродермії та визначення того, чи залучені інші органи, крім шкіри. Дослідження деяких аутоімунних білків може допомогти визначити перебіг захворювання. Біопсія шкіри зазвичай не проводиться.
Додаткові тести на системну склеродермію включають:
- Аналізи крові, в яких вимірюються аутоімунні білки та функція нирок
- Рентгенівські промені, які можуть показати зміни шкіри, кісток і внутрішніх органів (наприклад, легенів і кишечника)
- Тести для оцінки функції ковтання стравоходу (трубка, що веде від рота до шлунка)
-
Тест легеневої функції (дихальний тест), щоб переконатися, що легені працюють належним чином
- Ехокардіографія (УЗД серця), щоб побачити, як функціонує серце
Управління та лікування
Як лікується дитяча склеродермія?
Немає ліків від склеродермії, але при правильному діагнозі її можна лікувати та контролювати. Метою лікування є зупинка запалення, запобігання загостренню захворювання та запобігання ураження внутрішніх органів.
Вибір найбільш підходящого лікування здійснюється дитячим ревматологом, який має досвід лікування склеродермії, спільно з іншими фахівцями, які доглядають за специфічними системами (шлунково-кишкового тракту, серця, легенів і нирок).
Ліки
-
Кортикостероїди можуть використовуватися для зменшення запалення в м’язах, суглобах або рідко в самій шкірі. Стероїди також можуть бути корисними при лікуванні ранніх стадій запалення внутрішніх органів. Як правило, стероїди не діють на пізніх стадіях системного склерозу.
-
Нестероїдні протизапальні препарати (НПЗП), такі як ібупрофен і напроксен, іноді використовуються для дітей з артритом, щоб зменшити запалення суглобів.
- Ліки, які розширюють судини і покращують кровотік, часто використовуються для лікування феномену Рейно.
Інші методи лікування зараз досліджуються, і є конкретна надія, що в майбутньому будуть знайдені більш ефективні методи лікування. У дуже важких випадках може бути розглянута аутологічна трансплантація кісткового мозку.
Захист шкіри
Захист шкіри допоможе максимально збільшити приплив крові до шкіри, рук і ніг, особливо для дітей, які мають феномен Рейно. Ось кілька порад:
- Уникайте травмування уражених ділянок, особливо кінчиків пальців рук і ніг.
- Оберігайте руки і ноги дитини від холоду. Підтримуйте в кімнатах теплу температуру і нехай дитина взимку одягає додатковий шар одягу, а також шапку з навушниками, рукавички та теплі шкарпетки. Шерсть тепліше бавовни або синтетичних тканин, а кілька шарів тонкого одягу краще, ніж один важкий або товстий шар одягу.
- Уникайте куріння або впливу диму.
- Уникайте ліків від застуди, до складу яких входить псевдоефедрин.
- Захистіть дитину від надмірного впливу сонця та використовуйте сонцезахисні креми, як рекомендовано.
- Уникайте використання в’яжучих засобів, скрабів для тіла чи обличчя та агресивних миючих засобів на шкірі.
- Використовуйте лосьйони за призначенням лікаря, щоб зберегти шкіру дитини м’якою.
Фізіотерапія
Базові програми на розтяжку та керовані вправи з фізичними та ерготерапевтами допомагають дитині підтримувати гнучкість, діапазон рухів суглобів, силу м’язів та приплив крові до уражених ділянок. Терапія також допоможе запобігти суглобові контрактури (вигини в суглобах). При необхідності можуть бути рекомендовані шини.
Хірургія
У рідкісних випадках може знадобитися ортопедична або косметична хірургія для виправлення важких контрактур суглобів, деформацій шкіри або рубців. Перед проведенням операції хвороба зазвичай має перебувати в стадії ремісії (неактивної) протягом кількох років.
Профілактика
Чи можна запобігти дитячій системній склеродермії?
Немає відомого способу запобігання системній склеродермії. Склеродермія не заразна: ви не можете отримати склеродермію при рукостисканні, спільних їдальнях, обіймах, поцілунках, статевих контактах, контактах з кров’ю або біологічними рідинами, або через повітряно-крапельний контакт від кашлю чи чхання.
Перспектива / Прогноз
Який прогноз (перспектива) для дітей з дитячою системною склеродермією?
Системна склеродермія – хронічне (тривале) захворювання, що повільно розвивається, що триває місяцями або роками. Прогноз залежить від того, наскільки сильно задіяна шкіра і чи уражені внутрішні органи.
Діти, які мають проблеми з легенями, серцем або нирками, мають найбільший ризик ускладнень, включаючи контрактури суглобів, косметичні зміни та нерівномірний ріст кісток.
Хоча системна склеродермія часто не зникає, вона може залишатися на тому ж рівні, не погіршуючись протягом кількох років.
Жити з
Що хвилює дітей із системною сльцеродермією?
Діти з системною склеродермією повинні жити якомога звичайним життям. Вони повинні відвідувати школу, займатися спортом, брати участь у позакласних та сімейних заходах. Загалом, немає обмежень щодо фізичних навантажень, які діти хочуть виконувати (якщо це безпечно). Фізичні вправи допоможуть запобігти знесиленню, підвищать силу м’язів і витривалість м’язів.
Немає спеціальної дієти, яка була доведена до ефективності при склеродермії. Діти, які страждають на склеродермію, повинні харчуватися здоровою і збалансованою дієтою.
Ресурси
Чи існують групи підтримки для системної склеродермії?
Scleroderma Foundation є провідною некомерційною організацією, яка займається задоволенням потреб дорослих і дітей, які живуть зі склеродермією в Сполучених Штатах. Багато місцевих та національних заходів організовуються для навчання та спілкування пацієнтів та сімей.
Більше інформації можна знайти на сайті www.scleroderma.org.
Discussion about this post