Огляд
Що таке первинно прогресуюча афазія (PPA)?
Первинно прогресуюча афазія (PPA) – це стан, що виникає внаслідок пошкодження ділянок мозку, які контролюють мовлення та мову. Люди з PPA поступово втрачають здатність говорити, писати, читати та/або розуміти, що говорять інші.
Існує три підтипи PPA, кожен з яких визначається мовними навичками, на які найбільше впливає:
- Прогресуюча нефлюентна/аграматична афазія. Люди з цим підтипом мають труднощі з розмовою – їм важко планувати, як «мовні м’язи» будуть утворювати слова, але все ще знають значення слів. Проблеми з граматикою є ключовою ознакою цього підтипу. Під час розмови допускається кілька поширених помилок, зокрема змішування порядку слів у реченні, виключення невеликих граматичних слів (наприклад, to, from або the) або використання неправильних закінчень слів, займенників і часів дієслова. Мовлення вимагає зусиль і скорочується до простих, неповних фраз. Така людина може сказати: «Сьогодні. . . йти вечеряти. . .ах . .брате», замість «Сьогодні я піду на вечерю з братом».
- Семантичний варіант первинно прогресуюча афазія. Люди з цим підтипом втрачають значення слів (розуміння). Людина з таким типом PPA може говорити вільно, але речі, які вони говорять, можуть не мати сенсу, і вони можуть мати проблеми з розумінням того, що говорять інші. Деякі приклади: людина не може згадати значення слів, які не часто вживаються, і може запитати: «Що таке літак?» Він чи вона може не пам’ятати, що таке зубна щітка і як нею користуватися.
- Логопенічна афазія (також називається прогресуючою плавною афазією). Люди з цим підтипом мають труднощі з пошуком правильних слів, коли вони говорять, але зазвичай вони все ще знають значення слів. Мовлення плавне (протікає/не вимагає багато зусиль, щоб говорити) під час невеликої розмови, але сповільнюється, зупиняється або зупиняється, якщо людині потрібно шукати конкретне або незнайоме слово).
Швидкість зниження та тип PPA варіюється від людини до людини. Мова та мовлення страждають на ранньому етапі курсу PPA; однак інші функції мозку та поведінка можуть змінитися пізніше. Приклади когнітивних функцій, які спочатку зберігаються, включають пам’ять, фокус і увагу, а також візуально-просторові навички (здатність розуміти те, що ми бачимо навколо нас, а також розміри та розташування нашого оточення.
Хто отримує первинну прогресуючу афазію (PPA)?
Первинно прогресуюча афазія (ПРА) може виникати у людей у віці від 35 років, але найчастіше вона спостерігається у пацієнтів у віці 50 років і лише рідко спостерігається після 75 років.
Пацієнти зазвичай мають певні мовні проблеми приблизно за 4 з половиною роки до того, як звернутися до лікаря.
Чим втрата мови від інсульту відрізняється від втрати мови при первинно-прогресуючій афазії (PPA)?
Втрата мови від інсульту є раптовою і не прогресує. Мовні проблеми, які спостерігаються у пацієнтів з PPA, розвиваються та погіршуються з часом. У найважчій стадії люди з PPA можуть взагалі не розмовляти.
Симптоми та причини
Що викликає первинно прогресуючу афазію (PPA)?
Первинно прогресуюча афазія (ПРА) є результатом руйнування клітин мозку, що призводить до зморщення (атрофії) мозкової тканини, важливої для мови та мови. Пошкодження зазвичай відбувається в лівій частині мозку.
Руйнування мозкової тканини, що спостерігається при PPA, викликано двома типами нейродегенеративних захворювань (повільна, триваюча загибель нервових клітин мозку) – лобно-скроневої частковою дегенерацією (більшість випадків неплавного або семантичного PPA) і хворобою Альцгеймера (пов’язана з логопенічним варіантом). ). У більшості випадків PPA немає конкретної причини, однак іноді це відбувається в сім’ях.
Які симптоми первинно прогресуючої афазії (PPA)?
Симптоми на ранній стадії включають:
- Уповільнення, пауза або зупинка мови
- Труднощі з пошуком слів
- Письмові чи умовні речення з неправильним порядком слів
- Заміна слів
- Неправильне вимовляння слів
- Розмова навколо слова
- Використання аномально коротких фраз
- Проблеми з розумінням розмови
- Проблеми з розумінням простих слів
- Труднощі з написанням
- Труднощі з читанням
- Проблеми з правописом
- Проблеми з арифметикою
- Нездатність запам’ятати знайомі предмети або те, як вони використовуються
- Помилкове написання слів, які звучать однаково
- Заміна звуку подібної букви – наприклад, «t» на «d»
- Заміна не слова, яке звучить схоже на справжнє слово – наприклад, lelephone на телефон
Симптоми на пізніх стадіях. Мовні та мовленнєві навички з часом будуть погіршуватися. Швидкість зниження різна від людини до людини. На пізніх стадіях PPA інші навички мислення, включаючи пам’ять і поведінку, можуть почати знижуватися.
Діагностика та тести
Як діагностується первинно прогресуюча афазія (ПРА)?
Діагноз первинно-прогресуючої афазії встановлюється, якщо виконуються наступні три критерії:
- Основна клінічна ознака – проблеми з мовою
- Мовні проблеми є основною причиною порушення повсякденної діяльності
- Проблеми з мовою є першим симптомом і єдиним порушенням на початковій стадії захворювання
Крім того, мовні проблеми не можуть бути викликані іншими недегенеративними розладами нервової системи (інсульт, пухлини) або іншими медичними чи психіатричними розладами. Крім того, зміни в поведінці не повинні бути основною скаргою, а інші порушення пам’яті чи інших навичок мислення не повинні бути присутніми на ранніх стадіях захворювання.
Сканування головного мозку (МРТ, ОФЕКТ або ПЕТ) проводяться для виявлення ділянок мозку, які пошкоджені. Ділянки мозку, уражені при PPA, – це лобова і скронева частки лівої частини (півкулі) мозку.
Дефектолог або невролог проведе різноманітні тести для перевірки мовних і мовних функцій. Тести оцінюють такі здібності, як граматика, здатність утворювати звуки і букви, розуміння (розуміння) слів і речень, знання предмета. Тести можуть включати опис зображень; використання окремих слів для назви картинок, їжі, звуків; відповідність вимовлених речень до картинок; відповідати на запитання так/ні; дотримання інструкцій; відповідність слова до картинки; відповідність слова до визначення; узгодження картинка-картинка; відповідність жесту-об’єкту та інші тести.
Управління та лікування
Як лікується первинно прогресуюча афазія (ПРА)?
Лікування первинної прогресуючої афазії (PPA) не існує.
Дефектолог може допомогти пацієнтам із ранньою стадією PPA освоїти нові стратегії спілкування. Деякі приклади включають використання методів невербального спілкування, таких як жести або вказування на картки зі словами, малюнками чи малюнками. Електронні та комп’ютерні пристрої та штучні синтезатори голосу також можуть допомогти або замінити мовлення у деяких людей із PPA.
Перспектива / Прогноз
Який прогноз (перспектива) для людини з первинно прогресуючою афазією (PPA)?
Згодом майже всі пацієнти втрачають здатність говорити і не можуть розуміти письмову чи усну мову. Пам’ять та інші навички мислення та поведінка, які залишилися неушкодженими на початку цього стану, будуть погіршуватися в міру розвитку захворювання.
Жити з
Нижче наведено кілька порад для людей, які живуть з PPA:
- Люди, які живуть з PPA, повинні мати з собою посвідчення особи, щоб допомогти іншим пояснити стан.
- Допоміжні пристрої можуть бути корисними для людей з афазією. Дивіться розділ ресурсів.
- Деяким людям може бути корисно приєднатися до груп підтримки афазії. Дивіться розділ ресурсів.
Ресурси
Які ресурси доступні для отримання додаткової інформації про первинно прогресуючу афазію (PPA)?
- Національна асоціація афазії. Корисні матеріали.
- Асоціація лобно-скроневої дегенерації. Підтримка людей з FTD. Див. «Пошук підтримки однолітків.
Discussion about this post