Теносиновіальна гігантоклітинна пухлина (TGCT)

Що таке теносиновіальна гігантоклітинна пухлина (TGCT)?

Теносиновіальна гігантоклітинна пухлина (ТГКТ) — це група рідкісних пухлин, які утворюються в суглобах. TGCT зазвичай не є раковою, але вона може рости та пошкоджувати навколишні структури.

Ці пухлини ростуть у трьох областях суглоба:

синовіальна оболонка: тонкий шар тканини, що вистилає внутрішні поверхні суглобів
бурси: заповнені рідиною мішки, які амортизують сухожилля та м’язи навколо суглоба, щоб запобігти тертю
оболонка сухожилля: шар тканини навколо сухожиль

Типи

TGCT поділяються на типи залежно від того, де вони знаходяться та як швидко ростуть.

Локалізовані гігантоклітинні пухлини ростуть повільно. Вони починаються в менших суглобах, таких як кисть. Ці пухлини називаються гігантоклітинні пухлини сухожилкової оболонки (GCTTS).

Дифузні гігантоклітинні пухлини швидко ростуть і вражають великі суглоби, такі як колінні, тазостегнові, гомілковостопні, плечові або ліктьові. Ці пухлини називаються пігментним вілонодулярним синовітом (ПВНС).

Як локалізовані, так і дифузні ТГКТ виявляються всередині суглоба (внутрішньосуглобові). Дифузні гігантоклітинні пухлини також можуть бути виявлені поза суглобом (позасуглобові). У рідкісних випадках вони можуть поширюватися на такі ділянки, як лімфатичні вузли або легені.

причини

TGCT викликаються зміною хромосоми, дзвонив транслокація. Частини хромосоми відриваються і міняються місцями. Незрозуміло, що викликає ці транслокації.

Хромосоми містять генетичний код для виробництва білків. Транслокація призводить до надлишкового виробництва білка під назвою колонієстимулюючий фактор 1 (CSF1).

Цей білок приваблює клітини, на поверхні яких є рецептори CSF1, включаючи білі кров’яні тільця, які називаються макрофагами. Ці клітини злипаються разом, поки зрештою не утворюють пухлину.

ТГКТ часто починаються у людей віком від 30 до 40 років. Дифузний тип частіше зустрічається у чоловіків. Такі пухлини зустрічаються вкрай рідко: лише 11 з кожного 1 мільйона людей у Сполучених Штатах діагностуються щороку.

Симптоми

Які конкретні симптоми ви відчуваєте, залежить від типу TGCT у вас. Деякі загальні симптоми цих пухлин включати:

набряк або шишка в суглобі
тугоподвижность в суглобі
біль або чутливість у суглобі
тепло шкіри над суглобом
звук блокування, тріскання або ловлення, коли ви рухаєте суглобом

Діагностика

Ваш лікар може діагностувати TGCT на основі опису ваших симптомів і фізичного огляду.

Крім того, зазвичай необхідна магнітно-резонансна томографія (МРТ), щоб побачити ураження та визначити найкраще хірургічне втручання.

Інші тести, які можуть допомогти з діагнозом, включають:

рентген
зразок синовіальної рідини навколо суглобів
біопсія тканини суглоба

Лікування

Лікарі зазвичай лікують TGCT хірургічним шляхом, щоб видалити пухлину, а іноді частину або всю синовіальну оболонку. У деяких людей, яким зробили цю операцію, пухлина з часом повертається. Якщо це станеться, ви можете повторно видалити його повторно.

Променева терапія після операції може знищити частини пухлини, які не вдалося видалити хірургічним шляхом. Ви можете отримувати випромінювання від машини за межами вашого тіла або прямо в уражений суглоб.

У людей з дифузним ТГКТ пухлина може повторюватися багато разів, що потребує кількох операцій. Людям з цим типом пухлини можуть бути корисні препарати, які називаються інгібіторами рецептора колонієстимулюючого фактора 1 (CSF1R), які блокують рецептор CSF1, щоб зупинити накопичення пухлинних клітин.

Єдиним схваленим FDA лікуванням ТГКТ є пексидартинаб (Тураліо).

Наступні інгібітори CSF1R є експериментальними. Необхідні додаткові дослідження, щоб підтвердити, яку користь, якщо така є, вони мають для людей з ТГКТ.

кабіралізумаб
емактузумаб
іматиніб (Gleevec)
нілотиніб (Tasigna)
сунітініб (Sutent)

Питання що часто задаються

Чи може гігантоклітинна пухлина стати злоякісною?

TGCT майже завжди є доброякісними. У рідкісних випадках вони може стати злоякісний і може метастазувати в інших частинах тіла.

Чи є теносиновіальна гігантоклітинна пухлина саркомою?

У рідкісних випадках, коли TGCT стає злоякісним, він дійсно стає саркомою, відповідно до 2019 дослідження з 10 випадків.

Гігантоклітинна пухлина небезпечна для життя?

ТГКТ рідко становлять загрозу для життя. Однак вони може бути інвалідизують та негативно впливають на якість життя людини.

Хоча TGCT зазвичай не є злоякісним, він може розростатися до точки, коли викликає постійне пошкодження суглобів і інвалідність. У рідкісних випадках пухлина може поширюватися на інші частини тіла і становити загрозу для життя.

Якщо у вас є симптоми TGCT, важливо якнайшвидше звернутися до свого лікаря первинної медичної допомоги або спеціаліста, щоб почати лікування.