Що таке склеродактилія?

Симптоми

У міру розвитку склеродермії руки ваші пальці можуть настільки набрякнути, що їх важко зігнути.

У деяких випадках шкіра може потовщуватися і ставати твердою.

Якщо вона досягає такої міри, що рука стає жорсткою, як кіготь, а пальці нерухомими, то це склеродактилія.

Зазвичай також відбувається виснаження підлеглих м’яких тканин.

Причини

Склеродермія вважається аутоімунним захворюванням. Ваша імунна система помилково приймає вашу власну тканину за чужорідне тіло і атакує його.

Ваші клітини реагують на помилкову атаку надмірною продукцією білка, який називається колагеном. Колаген міститься в здоровій шкірі, робить її еластичною і пружною. Але коли виробляється занадто багато колагену, ваша шкіра може стати твердою і шкірястою.

Є деякі докази того, що склеродермія, причина склеродактилії, може бути спадковою. Вплив деяких пестицидів, епоксидних смол або розчинників може спровокувати склеродермію у деяких людей.

Як протікає склеродактилія?

Однією з ранніх ознак склеродермії є надзвичайна чутливість до холоду пальців рук або ніг.

Ваші пальці можуть німіти або боліти. Це також може бути викликано емоційним стресом.

У міру прогресування склеродермії пальці рук і ніг можуть набрякати і з’являтися опухлими.

Початкова фаза склеродермії на руках може бути переривчастою:

• Це може тривати тижнями, місяцями чи роками.
• Часто гірше вранці.
• Згодом шкіра може потовщувати, а потім твердіти.
• Шкіра на руках може стягнутися настільки, що нема чого щипати.

У деяких людей пальці починають твердніти і загинатися всередину. Симптоми склеродермії на руках лише рідко прогресують до стану склеродактилії. Коли це відбувається, колагенові волокна в шкірі стають жорсткими, пальці не можна рухати, а рука стає жорсткою, як кіготь.

Лікування

Дуже важливо проводити лікування на початкових етапах, поки руки не затверділи.

Варіанти лікування склеродактилії включають фізичну та трудову терапію, ультрафіолетове світло та хірургічне втручання.

Фізіотерапія

Фізіотерапевти можуть спрямувати вас на вправи на розтягування рук, які можуть принести полегшення від ранніх симптомів. Ті самі вправи для рук, які використовуються при артриті, можуть бути корисними для деяких.

Гарячі воскові апарати можна використовувати, щоб зігріти руки і зменшити біль.

Спеціалізовані ручні терапевти навчені створювати гіпси для ваших рук, які можна носити вдень і вночі. Це дозволить вам виконувати свою звичайну діяльність. Футляри сформовані таким чином, що якщо ваші руки затвердіють, вони приймуть форму, найбільш корисну для ваших повсякденних потреб.

Терапія ультрафіолетовим (УФ) світлом

УФтерапія – це досить нове лікування, яке призначають деякі лікарі при склеродактилії.

Руки піддаються впливу ультрафіолету A1 (UVA1). Це частина світлового спектру, що міститься в сонячному світлі. Світло UVA1 виробляє лише цю частину світлового спектру.

Вважається, що світло UVA1 сприяє розкладанню затверділих білків колагену під тканиною шкіри. Світло проникає в середній шар шкіри, де діє на різні типи клітин.

Однією з його дій є вплив на клітини, відомі як фібробласти, які виробляють колаген. UVA1 може змусити ці клітини виробляти речовини, які розщеплюють надлишок колагену, який зміцнює шкіру.

Людям з непереносимістю сонячного світла або раком шкіри в анамнезі не слід проводити терапію UVA1.

Хірургія

Хірургія є варіантом для людей зі склеродактилією та системною склеродермією, що вражає руку. Це не знизить стан, але може полегшити біль. Хірургія також може змінити положення ваших пальців, щоб зробити руку більш корисною.

Outlook

Хоча лікування досі не існує, лікування склеродактилії покращилося за останні 30 років. Найважливіше вчасно звернутися за лікуванням і фізіотерапією до того, як виникне кігтоподібний стан.

Лікування ультрафіолетом (фототерапія) показало успіх у деяких людей зі склеродактилією. Але результати неоднозначні.

Ваш лікар може допомогти вам знайти місцеві групи підтримки. Спілкування з іншими людьми з таким же станом може допомогти.