Аналіз сечі на порфірини

Тестування порфіринів для діагностики порфірії

Порфірини – це природні хімічні речовини, які містяться у вашому організмі. Вони є важливою частиною багатьох функцій вашого організму.

Зазвичай ваше тіло виробляє невелику кількість порфіринів, коли виробляє гем. Гем є важливим компонентом гемоглобіну, білка в еритроцитах, який переносить кисень. Виробництво гему включає багатоступінчастий процес, і кожен крок контролює інший фермент. Якщо один з цих ферментів є дефектним, це може призвести до накопичення порфіринів у вашому організмі і потенційно досягти токсичного рівня. Це викликає клінічне захворювання порфірія.

Порфірія рідкісна. Більшість видів порфірії передаються людині через їх гени. Якщо ваш лікар підозрює, що у вас тип порфірії, він захоче зробити деякі тести, щоб встановити рівень порфіринів у вашому організмі. Один із способів перевірити це – аналіз сечі.

Одним із видів аналізу сечі на порфірин є випадковий, одиничний зразок сечі, або вони можуть попросити вас пройти аналіз сечі протягом 24 годин. Виробництво та елімінація порфіринів може змінюватися протягом дня та між атаками, тому випадкова вибірка може пропустити підвищений рівень порфірину. Цілодобовий аналіз сечі безболісний і вимагає простого збору сечі в три етапи.

Види порфірії, діагностовані за допомогою аналізу сечі на порфірини

Порфірії можна розділити на два основні типи – неврологічні порфірії та шкірні порфірії.

Неврологічні порфірії впливають на вашу нервову систему. Вони також відомі як гострі порфірії, тому що вони з’являються раптово і викликають важкі симптоми протягом короткого часу.

Шкірні порфірії призводять до чутливості до сонця, що призводить до проблем зі шкірою, таких як пухирі або свербіж.

Лікарі можуть використовувати аналіз сечі на порфірин в рамках діагностики таких типів неврологічних порфірій:

гостра періодична порфірія
строката порфірія
спадкова копропорфірія
Порфірія дефіциту ALA дегідратази

Вони також можуть використовувати його, якщо підозрюють, що у вас є порфірія кутанеа тарда, тип шкірної порфірії.

Як підготуватися до аналізу сечі на порфірини

Батьки немовлят, які беруть аналіз сечі, можуть побажати мати додаткові мішки для збору, якщо активна дитина висуне мішок.

Якщо ви – доросла людина, яка проходить тестування, ваш лікар може наказати вам припинити прийом препаратів, які можуть вплинути на точність аналізу сечі на порфірини. Обов’язково дотримуйтесь вказівок і вказівок лікаря при припиненні прийому ліків.

Наступні препарати можуть перешкоджати точному вимірюванню порфіринів у сечі:

алкоголь
аміносаліцилова кислота, аспірин (Bayer Advanced Aspirin, Bufferin)
барбітурати
таблетки проти запліднення
хлоралгідрат
хлорпропамід
гризеофульвін (Gris-PEG)
морфію
феназопіридин (піридій, уристат)
прокаїн
сульфаніламіди

Цілодобова процедура аналізу сечі для дорослих

Ось як працює процедура збору цілодобового аналізу сечі:

У перший день ви мочитеся в туалет, встаючи вранці. Змийте цей перший зразок.
Протягом решти дня ви збираєте всю сечу в спеціальну ємність і зберігаєте її в прохолодному місці.
На другий день ви мочитеся в спеціальну ємність після підйому вранці.
Після цього ви повернете контейнер до лабораторії якомога швидше.

Цілодобова процедура аналізу сечі для немовлят

Якщо ви є батьком дитини, яка проходить аналіз сечі, вам необхідно виконати таку процедуру:

У перший день вимийте область навколо уретри вашої дитини, а потім прикріпіть мішок для збору до цієї зони. Для хлопчика ви кладете сумку на його пеніс. Для дівчинки покладіть сумку на її статеві губи. Після цього можна надіти підгузник дитині на сумку.
Протягом решти 24-годинного періоду збирайте зразки за тим же графіком, що і дорослі.
Протягом усього дня перевіряйте сумку. Міняйте мішечок щоразу, коли дитина мочиться.
Кожен раз, коли ваша дитина мочиться, наливайте зразок у ємність для збору. Зберігайте цю ємність у прохолодному місці.
На другий день відберіть остаточний зразок, коли ваша дитина вперше прокинеться.
Як можна швидше поверніть контейнер до лабораторії.

Що означають результати

Нормальний діапазон для цілодобового аналізу сечі на порфірини становить приблизно 50-300 міліграмів, хоча результати відрізняються в різних лабораторіях.

Аномальні результати тестів можуть свідчити про рак печінки, гепатит, отруєння свинцем або одну з різних форм порфірії. Ваш лікар зможе інтерпретувати результати для встановлення діагнозу та порекомендує найкращий курс лікування.