Вірна поліцитемія: прогноз і тривалість життя

Розуміння PV

PV спричинена мутацією або аномалією в генах стовбурових клітин у вашому кістковому мозку. PV згущує вашу кров, виробляючи занадто багато еритроцитів, які можуть блокувати приплив крові до органів і тканин.

Точна причина ПВ невідома, але понад 95 відсотків людей із захворюванням також мають мутацію в JAK2 ген. Аналіз крові може виявити мутацію.

ФВ зустрічається переважно у літніх людей. Це рідко зустрічається у людей у ​​віці до 20 років.

Близько 2 з кожні 100 000 людей страждають на цю хворобу. З цих осіб, трохи менше 20 відсотків можуть розвиватися довгострокові ускладнення, такі як мієлофіброз (рубцювання кісткового мозку) і лейкемія.

Контроль PV

Основною метою лікування є контроль кількості клітин крові. Зменшення кількості еритроцитів допомагає запобігти утворенню тромбів, які можуть призвести до інсульту, серцевого нападу або інших пошкоджень органів. Це також може означати контроль кількості лейкоцитів і тромбоцитів. Той самий процес, який сигналізує про надлишкове виробництво еритроцитів, здається, також сигналізує про надлишкове виробництво лейкоцитів і тромбоцитів. Висока кількість клітин крові, незалежно від типу клітин крові, підвищує ризик утворення тромбів та інших ускладнень.

Під час лікування ваш лікар повинен буде регулярно спостерігати за вами, щоб спостерігати за тромбозом. Це відбувається, коли в артерії або вені утворюється згусток крові, який перешкоджає притоку крові до основних органів або тканин.

Довгостроковим ускладненням ПВ є мієлофіброз. Це відбувається, коли ваш кістковий мозок утворений рубцями і більше не може виробляти здорові клітини, які функціонують належним чином. Ви та ваш гематолог (спеціаліст із захворювань крові) можете обговорити питання про трансплантацію кісткового мозку залежно від вашого випадку.

Лейкемія є ще одним тривалим ускладненням ПВ. Зокрема, як гострий мієлоїдний лейкоз (ГМЛ), так і гострий лімфобластний лейкоз (ОЛЛ) асоціюються з істинною поліцитемією. AML зустрічається частіше. Можливо, вам знадобиться спеціалізоване лікування, яке також зосереджується на лікуванні лейкемії, якщо це ускладнення розвивається.

Моніторинг PV

PV зустрічається рідко, тому регулярний моніторинг та огляди важливі. Коли у вас перший діагноз, ви можете звернутися до гематолога з великого медичного центру. Ці фахівці з крові дізнаються більше про PV. І, ймовірно, вони надали допомогу комусь із хворобою.

Outlook для PV

Знайшовши гематолога, попрацюйте з ним, щоб створити графік прийому. Ваш графік зустрічей буде залежати від прогресу вашого PV. Але ви повинні розраховувати на відвідування свого гематолога приблизно від одного разу на місяць до одного разу на три місяці залежно від кількості клітин крові, віку, загального стану здоров’я та інших симптомів.

Регулярне спостереження та лікування можуть допомогти максимально збільшити тривалість вашого життя та покращити загальну якість життя. Показано, що поточна тривалість життя залежить від широкого кола факторів близько 20 років з моменту постановки діагнозу. Вік, загальний стан здоров’я, кількість клітин крові, реакція на лікування, генетика та вибір способу життя, наприклад, куріння, все це впливає на перебіг захворювання та його довгострокову перспективу.