Гемолітична анемія
Червоні кров’яні тільця виконують важливу місію транспортування кисню від легенів до серця і по всьому тілу. Ваш кістковий мозок відповідає за створення цих еритроцитів.
Коли руйнування еритроцитів випереджає виробництво цих клітин кістковим мозком, виникає гемолітична анемія.
Гемолітична анемія може бути зовнішньою і внутрішньою.
Зовнішній гемолітичний
Зовнішня гемолітична анемія розвивається кількома методами, наприклад, коли селезінка затримує і руйнує здорові еритроцити, або виникає аутоімунна реакція. Це також може виникнути внаслідок руйнування червоних кров’яних тілець через:
- інфекції
- пухлини
- аутоімунні розлади
- побічні ефекти ліків
- лейкемія
- лімфома
Внутрішній гемолітичний
Внутрішня гемолітична анемія розвивається, коли еритроцити, що виробляються вашим організмом, не функціонують належним чином. Цей стан часто передається у спадок, наприклад, у людей із серповидно-клітинною анемією або таласемією, які мають аномальний гемоглобін.
В інших випадках спадкова метаболічна аномалія може призвести до цього стану, наприклад, у людей з дефіцитом G6PD або нестабільністю мембран еритроцитів, наприклад, спадковий сфероцитоз.
Гемолітична анемія може розвинутися у будь-якої людини будь-якого віку.
Причини гемолітичної анемії
Можливо, лікар не зможе точно визначити джерело гемолітичної анемії. Однак ряд захворювань і навіть деякі ліки можуть викликати цей стан.
Основні причини зовнішньої гемолітичної анемії включають:
- збільшена селезінка
- інфекційний гепатит
- Вірус Епштейна-Барр
- черевний тиф
- кишкова паличка токсин
- лейкемія
- лімфома
- пухлини
- системний червоний вовчак (СКВ), аутоімунне захворювання
- Синдром Віскотта-Олдріча, аутоімунне захворювання
-
Синдром HELLP (названий за його характеристики, які включають гемоліз, підвищення рівня печінкових ферментів і низький рівень тромбоцитів)
У деяких випадках гемолітична анемія є результатом прийому певних ліків. Це відоме як лікарська гемолітична анемія. Деякі приклади ліків, які можуть викликати цей стан:
- ацетамінофен (тайленол)
- антибіотики, такі як цефалексин, цефтриаксон, пеніцилін, ампіцилін або метицилін
- хлорпромазин (торазин)
- ібупрофен (Advil, Motrin IB)
- інтерферон альфа
- прокаїнамід
- хінідин
- рифампіцин (рифадин)
Однією з найважчих форм гемолітичної анемії є переливання еритроцитів неправильної групи крові.
Кожна людина має свою групу крові (А, В, АВ або О). Якщо ви отримуєте несумісну групу крові, спеціалізовані імунні білки, які називаються антитілами, атакують чужорідні еритроцити. Результатом є надзвичайно швидке руйнування еритроцитів, що може призвести до летального результату. Ось чому медичні працівники повинні ретельно перевіряти групи крові, перш ніж здавати кров.
Деякі причини гемолітичної анемії є тимчасовими. Гемолітичну анемію можна вилікувати, якщо лікар зможе виявити основну причину та вилікувати її.
Які симптоми гемолітичної анемії?
Оскільки існує дуже багато різних причин гемолітичної анемії, кожна людина може мати різні симптоми. Однак є деякі спільні симптоми, які відчувають багато людей, коли у них гемолітична анемія.
Деякі симптоми гемолітичної анемії такі ж, як і при інших формах анемії.
Ці загальні симптоми включають:
- блідість шкірних покривів
- втома
- лихоманка
- спантеличеність
- запаморочення
- запаморочення
- слабкість або нездатність до фізичної активності
Інші поширені ознаки та симптоми, які спостерігаються у хворих на гемолітичну анемію, включають:
- темна сеча
- пожовтіння шкіри та білків очей (жовтяниця)
- шум у серці
- збільшення частоти серцевих скорочень
- збільшена селезінка
- збільшена печінка
Гемолітична анемія у новонароджених
Гемолітична хвороба новонароджених – це стан, який виникає, коли у матері та дитини несумісні групи крові, як правило, через несумісність резус-фактора. Інша назва цього стану — еритробластоз плода.
На додаток до груп крові ABO (A, B, AB і O), про які йшлося раніше, резус-фактор також впливає на конкретну групу крові людини: людина може бути як негативним, так і позитивним для резус-фактора. Деякі приклади включають A позитивний, A негативний, AB негативний і O позитивний.
Якщо у матері негативна група крові Rh, а у батька її дитини позитивна, існує ймовірність виникнення гемолітичної хвороби новонародженого, якщо еритроцити дитини будуть позитивними на резус-фактор.
Наслідки цього схожі на реакції переливання еритроцитів, де є невідповідність ABO. Організм матері сприймає групу крові дитини як «чужорідну» і потенційно може атакувати дитину.
Цей стан частіше виникає у жінки під час другої вагітності та після неї. Це пов’язано з тим, як організм формує свій імунітет.
Під час першої вагітності імунна система матері вчиться розвивати захист від червоних кров’яних тілець, які вона вважає чужорідними. Лікарі називають це чутливістю до різних типів еритроцитів.
Гемолітична хвороба новонароджених є проблемою, оскільки дитина може стати значною анемією, що викликає подальші ускладнення. Для цього стану доступні методи лікування. Вони включають переливання еритроцитів і ліки, відомі як внутрішньовенний імуноглобулін (IVIG).
Лікарі також можуть запобігти цьому, зробивши жінці ін’єкцію, відому як RhoGam. Жінка може отримати цей укол приблизно на 28-му тижні вагітності, якщо у неї є резус-негативна кров і вона не була чутлива до резус-позитивного плода. Якщо у дитини позитивний резус, то через 72 години після пологів резус-негативній матері знадобиться друга доза RhoGam.
Гемолітична анемія у дітей
За даними Чиказького університету, гемолітична анемія у дітей зазвичай виникає після вірусного захворювання. Причини подібні до тих, що зустрічаються у дорослих і включають:
- інфекції
- аутоімунні захворювання
- ракові захворювання
- ліки
- рідкісний синдром, відомий як синдром Еванса
Діагностика гемолітичної анемії
Діагностика гемолітичної анемії часто починається з огляду історії хвороби та симптомів. Під час фізичного огляду ваш лікар перевірить, чи немає блідої або пожовклої шкіри. Вони також можуть обережно натискати на різні ділянки живота, щоб перевірити, чи немає болючості, що може вказувати на збільшення печінки або селезінки.
Якщо лікар підозрює анемію, він призначить діагностичні тести. Ці аналізи крові допомагають діагностувати гемолітичну анемію, вимірюючи:
- Білірубін. Цей тест вимірює рівень гемоглобіну червоних кров’яних тілець, який ваша печінка розщепила та обробила.
- Гемоглобін. Цей тест опосередковано відображає кількість еритроцитів, які циркулюють у вашій крові (шляхом вимірювання білка, що переносить кисень у ваших еритроцитах).
- Функція печінки. Цей тест вимірює рівень білків, ферментів печінки та білірубіну в крові.
- Кількість ретикулоцитів. Цей тест визначає, скільки незрілих еритроцитів, які з часом дозрівають у еритроцити, виробляє ваш організм.
Якщо ваш лікар вважає, що ваш стан може бути пов’язаний із внутрішньою гемолітичною анемією, він може переглянути зразки крові під мікроскопом, щоб вивчити їх форму та розмір.
Інші тести включають аналіз сечі на наявність розпаду еритроцитів. У деяких випадках лікар може призначити аспірацію або біопсію кісткового мозку. Цей тест може надати інформацію про те, скільки еритроцитів утворюється та їхню форму.
Як лікується гемолітична анемія?
Варіанти лікування гемолітичної анемії відрізняються залежно від причини анемії, тяжкості стану, віку, стану здоров’я та переносимості певних ліків.
Варіанти лікування гемолітичної анемії можуть включати:
- переливання еритроцитів
- IVIG
-
імунодепресанти , наприклад, кортикостероїд - хірургія
Переливання еритроцитів
Переливання червоних кров’яних тілець проводиться для швидкого збільшення кількості еритроцитів і заміни зруйнованих еритроцитів новими.
IVIG
Вам можуть ввести імуноглобулін внутрішньовенно в лікарні, щоб притупити імунну систему організму, якщо імунний процес призводить до гемолітичної анемії.
Кортикостероїди
У разі зовнішньої форми гемолітичної анемії аутоімунного походження можуть бути призначені кортикостероїди. Вони можуть знизити активність вашої імунної системи, щоб запобігти руйнуванню еритроцитів. Для досягнення тієї ж мети можна використовувати інші імунодепресанти.
Хірургія
У важких випадках може знадобитися видалення селезінки. Селезінка є місцем, де руйнуються еритроцити. Видалення селезінки може зменшити швидкість руйнування еритроцитів. Зазвичай це використовується як варіант у випадках імунного гемолізу, який не реагує на кортикостероїди або інші імунодепресанти.
Outlook
Гемолітична анемія може вражати людей різного віку і має численні основні причини. У деяких людей симптоми є слабкими і зникають з часом і без лікування. Інші можуть потребувати догляду до кінця життя.
Звернення за допомогою, коли у людини є ранні симптоми анемії, може бути першим кроком до покращення самопочуття в довгостроковій перспективі.
Discussion about this post