Деформація «олівець у чашці».

Огляд

Деформація «олівець у чашці» є рідкісним захворюванням кісток, яке в першу чергу пов’язане з важкою формою псоріатичного артриту (ПсА), яка називається мутиланським артритом. Це також може виникнути при ревматоїдному артриті (РА) і склеродермії. «Олівець у чашці» описує, як виглядає уражена кістка на рентгенівському знімку:

• Кінець кістки роз’ївся у форму загостреного олівця.
• Цей «олівець» стирає поверхню прилеглої кістки до форми чашечки.

Деформація «олівець у чашці» зустрічається рідко. Arthritis mutilans вражає лише близько 5 відсотків людей із ПсА та 4,4 відсотка людей з ревматоїдним артритом. В основному ми будемо розглядати деформацію «олівець у чашці» з PsA.

Якщо ваші рентгенівські знімки або сканування показують будь-які ознаки дегенерації «олівець у чашці», важливо почати лікування якомога швидше, щоб уповільнити або зупинити подальшу дегенерацію. Без лікування руйнування суглобів може відбуватися швидко.

Першими уражаються суглоби другого та третього пальців (дистальні міжфалангові суглоби). Стан також може вплинути на суглоби пальців ніг.

Хоча деформація «олівець у чашці» найчастіше спостерігається при ПсА, інші форми артриту, які вражають кістки хребта та кінцівок (спондилоартропатії), також можуть спричинити цей розлад пальців рук і ніг. Крім того, він рідко зустрічається у:

• системний склероз (склеродермія)

• Хвороба Бехчета
• системний червоний вовчак

Причини деформації олівця в чашці

Мутильний артрит та його характерна деформація «олівець у чашці» є найважчою формою нелікованого ПсА.

Причини ПсА до кінця не вивчені. Вважається, що це складна взаємодія генетики, дисфункції імунної системи та факторів навколишнього середовища. Про 30 відсотків у людей з псоріазом розвивається ПсА.

Наявність в родині псоріазу в анамнезі збільшує ризик захворіти на псоріаз і ПсА. Але існують чіткі генетичні відмінності між псоріазом і ПсА. У вас у три-п’ять разів більше шансів успадкувати ПсА, ніж у вас псоріаз.

Генетичні дослідження показали, що люди з ПсА мають два специфічних гена (HLA-B27 або DQB1*02) мають підвищений ризик розвитку мутильного артриту.

Фактори навколишнього середовища, які, як вважають, сприяють ПсА, включають:

• стрес
• інфекції (наприклад, ВІЛ або стрептококові інфекції)
• травми суглобів (особливо у дітей)

Симптоми деформації «олівець у чашці».

Люди, які мають деформацію олівця в чашці, спричинену ПсА, можуть відчувати симптоми цієї форми артриту. Симптоми ПсА різноманітні і можуть нагадувати симптоми інших захворювань:

• набряклість пальців рук або ніг (дактиліт); дослідження виявили наявність дактиліту в 32-48 відсотків людей з ПсА
• скутість суглобів, запалення та біль, як правило, у чотирьох або менше суглобів та асиметричні (не однаковий суглоб з обох сторін тіла)
• зміни нігтів, у тому числі ямки та відділення нігтів від нігтьового ложа
• запальний біль у шиї
• запальний артрит хребта та великих суглобів (спондиліт)
• запалення одного або обох крижово-клубових суглобів (сакроілеїт); одне дослідження показало це 78 відсотків людей із ПсА мали сакроілеїт
• запалення ентезів, місць, де сухожилля або зв’язки входять у ваші кістки (ентезит)
• запалення середнього шару ока, що викликає почервоніння та нечіткість зору (увеїт)

Якщо у вас деформація «олівець у чашці», у вас також можуть бути такі симптоми:

• підвищена рухливість тканин, що покривають суглоб
• важке руйнування кісток (остеоліз)
• «Оперне скло» або «телескопічні» пальці, в яких кісткова тканина руйнується, залишаючи тільки шкіру

Діагностика деформації «олівець у чашці».

ПсА часто не діагностується через його різноманітні симптоми та відсутність згоди щодо критеріїв. Щоб допомогти стандартизувати діагноз, міжнародна група ревматологів розробила критерії для ПсА, відомі як CASPAR, критерії класифікації псоріатичного артриту.

Однією з труднощів є те, що артрит виникає до появи симптомів псоріазу шкіри Від 6 до 18 відсотків людей з ПсА. Таким чином, шкірні симптоми можуть не дати підказки. Крім того, симптоми псоріазу та ПсА не є постійними — вони можуть спалахнути та спадати.

Ваш лікар збере історію хвороби, включаючи історію хвороби вашої родини. Вони запитають вас про ваші симптоми:

• Наскільки вони важкі?
• Як довго вони у вас?
• Вони приходять і йдуть?

Вони також проведуть ретельний фізичний огляд.

Щоб підтвердити діагноз мутильного артриту та деформації олівця в чашці, ваш лікар використовуватиме більше ніж один тип візуалізації, включаючи:

• рентгенівський знімок
• сонограф
• знімок МРТ

Ваш лікар буде визначати ступінь тяжкості руйнування кісток. Сонографія та МРТ можуть дати більш точне уявлення про те, що відбувається. Сонографія, наприклад, може виявити запалення, яке поки що не має симптомів. МРТ може дати більш детальну картину невеликих змін у структурі вашої кістки та навколишніх тканин.

Існує дуже мало захворювань, які можуть включати деформацію олівця в чашці. Якщо у вас немає шкірних симптомів псоріазу, ваш лікар, швидше за все, перевірить наявність в крові маркерів ревматоїдного артриту та інших захворювань, які можуть викликати цей розлад.

PsA є часто неправильно поставлений діагноз. Але помилковий діагноз деформації «олівець у чашці» малоймовірний через чітке рентгенівське зображення. Інші ваші симптоми допоможуть лікарю встановити діагноз основного захворювання.

Лікування деформації «олівець у чашці».

Метою лікування деформації «олівець у чашці» є:

• запобігти подальшому руйнуванню кісток
• забезпечують полегшення болю
• проводити фізичну та трудову терапію для підтримки функціонування ваших рук і ніг

Конкретне лікування буде залежати від тяжкості вашої деформації та від основної причини.

Для пов’язаної з ПсА деформації «олівець у чашці» ваш лікар може призначити нестероїдні протизапальні препарати (НПЗП) для полегшення симптомів. Але ці препарати не зупиняють руйнування кісток.

Щоб уповільнити або зупинити втрату кісткової маси, лікар може призначити протиревматичні препарати, що модифікують захворювання (DMARD) або пероральні невеликі молекули (OSM), такі як:

• метотрексат
• тофацитиніб (Xeljanz)
• апреміласт (Отезла)

Група препаратів, які називаються біологічними препаратами, пригнічують фактор некрозу пухлини (ФНП-альфа), який відіграє роль у ПсА. Приклади включають:

• етанерцепт (Енбрел)

• інфліксимаб (Remicade, Inflectra, Renflexis)

• адалімумаб
• голімумаб
• цертолізумаб пегол

Біопрепарати, які блокують інтерлейкін 17 (IL-17), який сприяє запаленню, включають:

• секукінумаб (Cosentyx)
• іксекізумаб (тальц)
• бродалумаб (Siliq)

Інші біологічні препарати, які може призначити ваш лікар, включають:

• устекінумаб (Стелара), який блокує запальні молекули IL-23 і IL-12
• абатацепт (CTLA4-Ig), який блокує активацію Т-клітин, типу клітин, важливих для відповіді імунної системи

У найважчих випадках може знадобитися комбіноване лікування. Ще більше ліків знаходиться в стадії розробки або в клінічних випробуваннях, які спрямовані на певні клітини або їх продукти, які, як вважають, викликають запалення і руйнування кісток.

Фізична та трудова терапія може бути корисною для полегшення симптомів, підтримки гнучкості, зменшення навантаження на руки та ноги та захисту суглобів від травм.

Обговоріть зі своїм лікарем, яка комбінація лікування може бути найкращою для вас. Також запитайте, чи може бути клінічне випробування варіантом. Обов’язково обговоріть побічні ефекти DMARD, оральних малих молекул (OSM) та біологічних препаратів. Також враховуйте вартість, оскільки деякі нові препарати дуже дорогі.

У деяких випадках варіантом може бути реконструктивна хірургія або заміна суглоба.

Операція з приводу ПсА не є поширеною: одне дослідження показало, що лише 7 відсотків людей із ПсА мали ортопедичну операцію. Огляд ПсА та хірургії 2008 року зазначає, що операція в деяких випадках успішно полегшує біль і покращує фізичну функцію.

Перспектива

Деформацію «олівець у чашці» не можна вилікувати. Але багато доступних медикаментозних засобів можуть уповільнити або зупинити подальше руйнування кісток. І ще більш перспективні нові препарати знаходяться в стадії розробки.

Фізична терапія може допомогти зміцнити м’язи та зберегти ваші суглоби, руки та ноги гнучкими та функціональними. Працетерапевт може допомогти з приладами, які допоможуть у пересуванні та виконанні повсякденних завдань.

Здорова протизапальна дієта і регулярні фізичні вправи можуть допомогти вашому здоров’ю в цілому.

Початок консультування або приєднання до групи підтримки може допомогти вам впоратися зі стресом та інвалідністю. Фонд боротьби з артритом і Національний фонд псоріазу надають безкоштовну допомогу.