З чого починається БАС змінює ваш прогноз: БАС з початком бульбарного синдрому

Причини бульбарного початку БАС

Точна причина виникнення бульбарного АЛС невідома. В загальному, 90% або більше випадки БАС є спорадичними, тобто виникають без впливу спадкових або генетичних факторів.

Приблизно 10% випадків АЛС можна простежити за певною генетикою.

Незважаючи на те, що його причина залишається невідомою, бульбарний БАС, здається, відрізняється від інших форм БАС. Це може бути різні нейропатологіїі a невелике дослідження 2017 р виявили, що цей стан пов’язаний із більшою втратою білої та сірої речовини в мозку, ніж БАС кінцівок.

Деякі дослідження свідчать про те, що змінений метаболізм глюкози також може відігравати певну роль у розвитку бульбарного нападу проти БАС кінцівок.

Фактори ризику розвитку бульбарної хвороби

Загалом ризик АЛС пов’язаний з білою людиною, віком старше 40 років і сімейною історією АЛС. Куріння також може збільшити ваші шанси на розвиток цього захворювання.

Огляд від 2019 року зазначає, що бульбарний АЛС, зокрема, може бути більш поширеним серед жінок, людей з когнітивними порушеннями та людей похилого віку.

Хронологія прогресування симптомів АЛС з бульбарним початком

АЛС є прогресуючим станом, але швидкість ураження рухових нейронів може відрізнятися між людьми.

При бульбарному АЛС перші симптоми включають слабкість м’язів обличчя та утруднене ковтання. На пізніх стадіях захворювання виникають проблеми з поставою, і вам може бути важко тримати голову.

Приблизно одна третя У людей, у яких починається бульбарний БАС, також розвиваються неконтрольовані епізоди сміху або плачу, відомі як псевдобульбарний афект.

Дослідження показують, що симптоми в інших частинах тіла зазвичай з’являються в середньому через 7 місяців після появи бульбарних симптомів. Вторинні ділянки, уражені раніше ніж через 7 місяців, асоціюються зі скороченням очікуваної тривалості життя.

Повне прогресування АЛС з бульбарним початком відбувається в середньому протягом 2 роки.

Варіанти лікування бульбарного БАС

Немає ліків від АЛС і ліків, які могли б зупинити його прогресування.

Лікар може призначити ліки для лікування певних симптомів бульбарної хвороби, таких як:

• амітриптилін (Ендеп) від слинотечі

• декстрометорфан/хінідин (Nuedexta) для псевдобульбарного афекту
• анальгетики для зняття болю

• антидепресанти та ліки проти тривоги для симптомів настрою

• рилузол (Rilutek), щоб потенційно уповільнити прогресування захворювання

Зрештою, лікування передбачає зосередження на заходах якості життя, таких як підтримка дихання, покращення спілкування та керування болем.

Дефектолог може працювати з вами, щоб розробити нові способи спілкування та зробити мову зрозумілою. У міру прогресування БАС мова, заснована на жестах, і використання технологій допомагають вам продовжувати спілкуватися.

Бульбарний БАС на ранній стадії, при якому порушується ковтання та жування, спочатку лікують зміною дієти. Ці зміни не завжди екстремальні. Наприклад, може допомогти розрізання їжі на менші шматочки, а також вибір їжі, яка швидко розщеплюється під час жування.

З часом параліч м’язів голови, обличчя та шиї може вимагати переходу на напої, що замінюють їжу, і рідини, багаті поживними речовинами.

У міру прогресування БАС з бульбарним початком підвищується ризик аспірації та втрати ваги, тому стає необхідним встановлення зонда для годування.

Вартість і покриття лікування АЛС

У середньому лікування БАС може коштувати від 16 000 до 200 000 доларів США на рік, залежно від стадії захворювання.

У 2022 році препарат від БАС AMX0035, нещодавно схвалений Управлінням з контролю за продуктами й ліками (FDA), коштував 12 500 доларів США за рецептом на 28 днів. Вартість була трохи нижчою, ніж вартість Radicava (едаравон), старішого препарату від БАС, який коштував приблизно 170 000 доларів США на рік.

Приватне страхування

Обсяг покриття, яке ви отримаєте від своєї приватної страхової компанії для лікування БАС, залежить від страхової компанії. У дослідженні 2014 року страхування покрило 85% від 10-річних витрат у розмірі 1 433 992 доларів США.

Пільги ветеранам

Міністерство у справах ветеранів вважає ALS станом, пов’язаним із військовою службою. Це означає, що ви зможете отримати повне страхування за ветеранськими виплатами, якщо ваш стан виник під час військової служби або погіршився під час служби в армії.

Соціальне страхування на випадок інвалідності (SSDI) і додатковий дохід (SSI)

ALS має право на SSDI, який може забезпечити вам щомісячний дохід у зв’язку з непрацездатністю на основі ваших попередніх доходів.

Ви також можете мати право на SSI, федеральну програму, яка пропонує кошти спеціально для основних потреб, таких як їжа, одяг і притулок.

Medicare і Medicaid

Medicare може покрити до 80% зборів, пов’язаних з БАС, як за планами Частини А, так і Частини Б.

Medicaid — це спільна державна та федеральна програма для надання медичних послуг людям із АЛС та іншими захворюваннями. Точні відсотки покриття залежать від штату.

Прогноз для людей з бульбарним початком БАС

ALS є смертельним станом. Середня очікувана тривалість життя при бульбарному АЛС становить 2 роки в порівнянні з від 3 до 5 років для БАС кінцівок.

Паліативна допомога за участю міждисциплінарної команди експертів може допомогти забезпечити ваші фізичні, духовні, культурні та психологічні потреби під час прогресування БАС.

Послуги померлої доули, немедичного фахівця, який може захищати ваше благополуччя, також можуть бути втішними. На додаток до багатьох інших ролей, вони можуть виступати в якості посередника з родиною та друзями та приносити відчуття розуміння щодо процесу смерті.

БАС з бульбарним початком — це варіант БАС, який починається в кортикобульбарній ділянці стовбура мозку, впливаючи на контроль м’язів голови, обличчя та шиї.

Це пов’язано зі швидким прогресуванням захворювання та зменшенням тривалості життя.

Хоча всі форми БАС є смертельними, паліативна допомога та робота з різноманітною групою медичних працівників можуть допомогти зберегти якість вашого життя якомога довше.