Огляд
Що таке легеневий альвеолярний протеїноз (ПАП)?
PAP – це захворювання легень, яке спричинене накопиченням білків, жирів та інших речовин (сукупно званих сурфактантом) у повітряних мішках легенів, які називаються альвеолами. Альвеоли – це частина легенів, яка містить повітря. Саме там відбувається обмін газів між легенями і кров’ю.
PAP є рідкісним захворюванням, яке вражає приблизно 1 особу на 100 000 людей у всьому світі, з менш ніж 10 000 з них у США. Зазвичай воно розвивається у дорослих, але воно може бути вродженим (тому, що ви від народження). Іноді його називають фосфоліпідозом або легеневим альвеолярним ліпопротеїнозом.
Чи існують різні типи легеневого альвеолярного протеїнозу (ПАП)?
Так. Типи включають:
- Аутоімунний легеневий альвеолярний протеїноз (aPAP): Цей тип є найпоширенішим і, як вважають, становить близько 90% дорослих, які хворіють. Ці дорослі люди переважно віком від 30 до 60 років.
- Вторинний PAP: Цей тип є результатом наявності іншого типу захворювання або стану або впливу токсину певного типу.
- вроджені: Існує форма ПАР, яка виникає через генетичні дефекти, що передаються в сім’ях.
Хто хворіє на легеневий альвеолярний протеїноз (ПАП)?
Цей стан частіше зустрічається у чоловіків, ніж у жінок. Зазвичай це вражає людей у віці від 30 до 60 років. Такі дії, як пил і куріння, збільшують ризик ПАР, що може пояснити, чому він частіше розпізнається у чоловіків.
Симптоми та причини
Що викликає легеневий альвеолярний протеїноз (ПАП)?
У більшості випадків ПАП у дорослих причиною є відсутність або проблема з гранулоцитарно-макрофагальним колонієстимулюючим фактором (GM-CSF). Ця речовина необхідна для розвитку певних імунних клітин. Без цього повітряні мішечки не зможуть очистити всі сліди білкових матеріалів. Це призводить до накопичення сміття в повітряних мішках і, зрештою, до проблем з диханням.
Які симптоми альвеолярного протеїнозу легенів (ПАП)?
PAP має такі симптоми:
- Задишка, також називається задишка
- Біль або стиснення в грудях
- Лихоманка
- Втрата ваги
- Кашель (іноді, але не завжди)
- Низький рівень кисню в крові
- Скошування нігтів (ненормальне зростання нігтів на ногах або руках)
Діагностика та тести
Як діагностується легеневий альвеолярний протеїноз (ПАП)?
Якщо ваш лікар підозрює ПАП, він або вона спочатку вас огляне. Якщо у вас є PAP, ваш лікар може почути тріск, коли він слухає ваші легені. Можливі й інші тести, в тому числі:
- Аналізи крові, у тому числі ті, які вимірюють рівень газів у вашій крові.
-
Тести легеневої функції, які визначають, наскільки добре працюють ваші легені.
- Тести візуалізації, включаючи рентгенографію грудної клітки або комп’ютерну томографію високої роздільної здатності (HRCT).
- Бронхоскопія, тест, який використовує тонку трубку для огляду ваших дихальних шляхів.
- Трансбронхіальна біопсія, менш інвазивний спосіб використання бронхоскопа для дослідження тканини або рідини з легенів для подальшого дослідження.
- Відкрита хірургічна біопсія легенів, тест, який видаляє тканину з легенів для дослідження під мікроскопом.
Управління та лікування
Як лікується легеневий альвеолярний протеїноз (ПАП)?
Основою лікування ПАП протягом дуже тривалого часу було терапевтичне промивання всіх легенів (WLL). Ця процедура передбачає очищення однієї легені фізіологічним розчином, а іншу легеню живлять киснем. Під час процедури на грудях надягають агітаційний (вібраційний) жилет. Коли літри фізіологічного розчину промиваються через ваші легені через спеціальну трубку, хвилювання від жилета плюс сольовий розчин змушує ваші дихальні шляхи вивільняти поверхнево-активну речовину, що закупорює дихання. Інша трубка, розташована в легенях, відсмоктує рідину з вашого тіла. Ця процедура «промивання легенів» виконується під загальною анестезією і зазвичай займає від двох до п’яти годин.
Нові методи лікування, які вивчаються, включають:
- Гранулоцитарно-макрофагальний колонієстимулюючий фактор (GM-CSF), що вводиться у вигляді уколів під шкіру або вдихається через небулайзер
- Ритуксимаб, моноклональне антитіло, вводиться у вигляді внутрішньовенної (IV) інфузії
Якщо у людини є вторинний PAP, основну причину, наприклад пухлину, необхідно лікувати. Якщо причиною є якийсь тип впливу токсину або подразника, вплив необхідно спочатку припинити.
Людині з PAP можуть призначити кисень для полегшення дихання.
Бронходилататор (ліки для поліпшення повітряного потоку) може бути призначений, якщо ваш тип PAP викликає симптоми астми.
У деяких випадках людину з ПАП лікують за допомогою плазмаферезу або трансплантації легенів. Плазмаферез видаляє плазму крові з організму, лікує її, а потім повертає в організм.
Рідко хтось із PAP побачить, що стан вирішиться сам без лікування.
Профілактика
Чи можна запобігти легеневому альвеолярному протеїнозу (ПАП)?
Ні. Наразі неможливо запобігти цьому.
Перспектива / Прогноз
Який прогноз для людини з легеневим альвеолярним протеїнозом (PAP)?
Таке лікування, як повне промивання легенів (WLL), може забезпечити полегшення та повернутися до нормальної діяльності протягом кількох днів. Протягом перших кількох днів після процедури може знадобитися кисень, поки легені не закінчать очищення та очищення самостійно.
Без лікування PAP іноді може викликати дихальну недостатність або смерть.
Жити з
Як я можу допомогти собі, якщо у мене альвеолярний протеїноз легенів (ПАП)?
- Не палити та уникати пасивного куріння.
- Намагайтеся триматися подалі від хворих.
- Мийте руки після відвідування туалету, а також до і після їжі.
- Дотримуйтесь здорової дієти, намагайтеся досягти та підтримувати здорову вагу.
- Робіть щеплення від грипу щороку (підтвердьте це у свого лікаря). Вам також слід зробити щеплення від пневмонії.
- Зверніться до свого лікаря, якщо ваші симптоми погіршуються.
- Ви можете мати право брати участь у клінічних випробуваннях. (Запитайте про це свого лікаря або відвідайте https://clinicaltrials.gov/)
Ресурси
Чи є ресурси для людей з легеневим альвеолярним протеїнозом (ПАП) та їх сімей?
Так. Серед іншого ви можете зв’язатися з:
- PAP Foundation
- Організація дитячих інтерстиціальних захворювань легень
- Американська асоціація легенів
Discussion about this post