Міастенічний синдром Ламберта-Ітона

Які симптоми міастенічного синдрому Ламберта-Ітона?

Основними симптомами ЛЕМС є слабкість ніг і утруднення ходьби. У міру прогресування хвороби ви також відчуєте:

• слабкість м’язів обличчя
• мимовільні м’язові симптоми
• запор
• сухість у роті
• імпотенція
• проблеми з сечовим міхуром

Слабкість ніг часто тимчасово покращується після навантаження. Під час тренування ацетилхолін накопичується у досить великих кількостях, що дозволяє на короткий час покращити силу.

Існує кілька ускладнень, пов’язаних з LEMS. До них відносяться:

• проблеми з диханням і ковтанням
• інфекції
• травми внаслідок падіння або проблеми з координацією

Що викликає міастенічний синдром Ламберта-Ітона?

При аутоімунному захворюванні імунна система вашого організму сприймає ваше тіло за сторонній предмет. Ваша імунна система виробляє антитіла, які атакують ваше тіло.

У LEMS ваше тіло атакує нервові закінчення, які контролюють кількість ацетилхолінуваше тіло звільняється. Ацетилхолін – це нейромедіатор, який викликає скорочення м’язів. Скорочення м’язів дозволяють робити довільні рухи, такі як ходьба, ворушіння пальцями і знизування плечима.

Зокрема, ваше тіло атакує білок, який називається напруженим кальцієвим каналом (VGCC). VGCC необхідний для вивільнення ацетилхоліну. Ви не виробляєте достатню кількість ацетилхоліну під час атаки на VGCC, тому ваші м’язи не можуть працювати належним чином.

Багато випадків LEMS пов’язані з раком легенів. Дослідники вважають, що ракові клітини виробляють білок VGCC. Це змушує вашу імунну систему виробляти антитіла проти VGCC. Потім ці антитіла атакують як ракові, так і м’язові клітини. Кожен може розвинути LEMS протягом свого життя, але рак легенів може збільшити ризик розвитку захворювання. Якщо у вашій сім’ї є історія аутоімунних захворювань, ви можете мати більший ризик розвитку ЛЕМС.

Діагностика міастенічного синдрому Ламберта-Ітона

Щоб діагностувати LEMS, ваш лікар візьме детальну історію та проведе фізичний огляд. Ваш лікар буде шукати:

• зниження рефлексів
• втрата м’язової тканини
• слабкість або проблеми з рухом, які покращуються з активністю

Ваш лікар може призначити кілька тестів для підтвердження стану. Аналіз крові буде шукати антитіла проти VGCC (антитіла проти VGCC). Електроміографія (ЕМГ) перевіряє ваші м’язові волокна, бачачи, як вони реагують на стимуляцію. Невелика голка вставляється в м’яз і з’єднується з метром. Вас попросять скоротити цей м’яз, і лічильник покаже, наскільки добре ваші м’язи реагують.

Іншим можливим випробуванням є тест швидкості нервової провідності (NCV). Для цього тесту ваш лікар розмістить електроди на поверхні вашої шкіри, що закриває основний м’яз. Пластири видають електричний сигнал, який стимулює нерви та м’язи. Діяльність, яка виникає в результаті нервів, реєструється іншими електродами і використовується для того, щоб з’ясувати, як швидко нерви реагують на стимуляцію.

Лікування міастенічного синдрому Ламберта-Ітона

Цей стан неможливо вилікувати. Ви будете працювати зі своїм лікарем для лікування будь -яких інших станів, таких як рак легенів.

Ваш лікар може порекомендувати лікування внутрішньовенним імуноглобуліном (IVIG). Для цього лікування ваш лікар введе неспецифічні антитіла, які заспокоюють імунну систему. Інше можливе лікування – плазмаферез. Кров виводиться з організму, а плазма відокремлюється. Антитіла видаляються, а плазма повертається в організм.

Препарати, які діють на вашу м’язову систему, іноді можуть полегшити симптоми. До них відносяться местинон (піридостигмін) та 3, 4 діамінопіридин (3, 4-DAP).

Ці ліки важко отримати, і вам слід поговорити зі своїм лікарем, щоб дізнатися більше.

Що таке довгостроковий прогноз?

Симптоми можуть покращитися шляхом лікування інших основних станів, пригнічення імунної системи або видалення антитіл з крові. Не всі добре реагують на лікування. Попрацюйте зі своїм лікарем, щоб скласти відповідний план лікування.