Лімфома сірої зони є агресивним і рідкісним типом лімфоми. Оскільки це рідко, діагностика та лікування можуть бути складними. Проте люди на ранніх стадіях добре реагують на хіміотерапію, опромінення та трансплантацію стовбурових клітин.
Лімфома сірої зони — це рідкісний тип лімфоми, який має спільні характеристики як лімфома Ходжкіна, так і тип неходжкінської лімфоми, що називається первинною В-клітинною лімфомою середостіння (PMBCL).
Деякі люди безуспішно лікуються від лімфоми Ходжкіна та PMBCL до того, як їм діагностують лімфому сірої зони. Через цю плутанину лімфома сірої зони отримала назву, коли її вперше визнали окремим типом лімфоми в 2008 році.
У цій статті ми докладніше розглянемо лімфому сірої зони, включаючи її симптоми, діагностику, лікування та перспективи.
Які симптоми лімфоми сірої зони?
Лімфома сірої зони викликає набряк у вилочковій залозі, невеликій залозі під грудиною, і в найближчих лімфатичних вузлах. У міру зростання пухлини та збільшення набряку багато людей з лімфомою сірої зони помічають шишку в грудях біля грудної кістки.
Іноді цей набряк болить або призводить до тиску в грудях. Зростання пухлини також може тиснути на легені та горло, що призводить до труднощів з їжею, розмовою та диханням.
Лімфома сірої зони також викликає генералізовані симптоми лімфоми. До них належать:
-
збільшення лімфатичних вузлів на шиї, в паху або під пахвами
- втрата апетиту
- ненавмисна втрата ваги
- свербіж шкіри
- легке утворення синців
- надмірна кровотеча з незначних порізів, носових кровотеч або інших невеликих травм
- кровоточивість ясен
- рясні менструації
- втома
- нічна пітливість
- висока температура
Що викликає лімфому сірої зони та хто в групі ризику її захворювання?
Лімфома сірої зони зустрічається рідко, і причини цього раку невідомі. Експерти вважають, що зараження вірусом Епштейна-Барр може збільшити ризик лімфоми сірої зони. Однак вірус безпосередньо не викликає рак, і люди, які ніколи не хворіли на Епштейна-Барр, можуть розвинути лімфому сірої зони.
Дослідження також показують, що, хоча лімфома сірої зони може виникати у людей будь-якого віку та статі, вона частіше зустрічається у людей віком від 20 до 40 років і у людей, яким при народженні присвоєно чоловічу приналежність.
Якщо у вас є будь-які фактори ризику для всіх типів лімфоми, ви також більш схильні до ризику лімфоми сірої зони:
- наявність члена сім’ї з лімфомою
- наявність члена сім’ї з хронічним лейкозом
- мати стан, який послаблює вашу імунну систему
- наявність аутоімунного захворювання
- прийом ліків, які послаблюють вашу імунну систему
- тривалий вплив на робочому місці пестицидів, гербіцидів, фунгіцидів, розчинників, фарб, масла, палива, інфекційних організмів, пилу або фарби для волосся.
- будь-який вид раку в минулому
Як діагностується та стадується лімфома сірої зони?
Першим кроком до діагностики лімфоми сірої зони є консультація лікаря. Під час прийому лікар запитає вас про симптоми та історію хвороби. Якщо вони підозрюють, що у вас може бути будь-який тип лімфоми, вони замовлять тести, щоб підтвердити діагноз.
Загальні тести на лімфому сірої зони включають:
- Аналізи крові: Аналізи крові виявлятимуть кількість еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів у вашій крові. Лімфома може впливати на кількість цих клітин, які циркулюють у вашій крові.
- Біопсія: Біопсія буде зроблена для будь-яких опухлих лімфатичних вузлів або залоз. Біопсія видаляє зразки ураженого вузла або залози, щоб їх можна було перевірити на наявність раку в лабораторії. Як правило, біопсія лімфоми сірої зони проводиться шляхом введення тонкої порожнистої голки у вузол або залозу.
Біопсія, як правило, є найкращим способом підтвердження раку. Після того, як у вас діагностують лімфому сірої зони, вам проведуть додаткові тести, щоб визначити стадію раку.
Стадіювання — це система, яка визначає, наскільки прогресував рак. Це допомагає лікарям спланувати ваше лікування та допоможе вам краще зрозуміти свій світогляд. Стадіювання лімфоми сірої зони базується на:
- скільки ділянок вашого тіла має лімфому
- які частини вашого тіла мають лімфому
- чи поширилася лімфома на ваш кістковий мозок
- чи поширилася лімфома на органи, включаючи печінку, шкіру та легені
Визначення стадії лімфоми сірої зони
Існує чотири стадії лімфоми сірої зони. На стадіях 1 і 2 рак знаходиться на початковій стадії і ще не поширився по всьому тілу. На 3 і 4 стадіях рак прогресує і поширюється по всьому тілу, включаючи органи та кістковий мозок. Точний розподіл етапів такий:
- Етап 1: Рак міститься в одному лімфовузлі.
- Етап 2: Рак міститься в двох або більше лімфатичних вузлах на одній стороні діафрагми
- Етап 3: Рак принаймні в одному лімфатичному вузлі над діафрагмою та в одному лімфатичному вузлі під діафрагмою.
- Етап 4: Рак поширився по всьому тілу і до віддалених органів.
Як лікується лімфома сірої зони?
Лімфома сірої зони зустрічається рідко, і стандартного лікування не існує. Ваш лікар перегляне результати ваших аналізів і розробить план лікування, який найкраще підходить для вас.
Загальні методи лікування лімфоми сірої зони включають:
- хіміотерапія
- радіотерапія
- трансплантації стовбурових клітин
Які перспективи для тих, хто має лімфому сірої зони?
Лімфома сірої зони — рідкісний і унікальний тип лімфоми, який був визнаний лише нещодавно. Це ускладнює отримання статистичних даних про виживання, які були зібрані для інших видів раку та захворювань.
Дослідження 2020 року вивчало накопичені дані про пацієнтів із лімфомою сірої зони в США. Вони виявили, що люди з лімфомою сірої зони мали 68% шансів вижити протягом 3 років після встановлення діагнозу.
Дослідження також виявило, що вік на момент постановки діагнозу та стадія раку на момент постановки діагнозу мали великий вплив на виживання. Молоді люди, які отримували лікування на ранніх стадіях, бачили набагато кращі результати.
Лімфома сірої зони — рідкісний тип лімфоми, який є агресивним і часто важко піддається лікуванню. Це спричиняє ненормальний ріст і поширення лейкоцитів разом із набряком біля грудини. Це може призвести до таких симптомів, як задишка, біль у грудях і труднощі з прийомом їжі, на додаток до інших стандартних симптомів лімфоми.
Оскільки лімфома сірої зони зустрічається рідко, комплексного лікування не існує. Однак багато людей добре реагують на комбінацію хіміотерапії та променевої терапії. Трансплантація стовбурових клітин також є можливістю.
Прогноз лімфоми сірої зони може бути важко передбачити, але молоді люди, які отримують лікування на ранніх стадіях, часто мають найуспішніші результати.
Discussion about this post