Огляд
Що таке синдром Гудпасчера?
Синдром Гудпасчера (або анти-GBM хвороба) є рідкісним, небезпечним для життя аутоімунним захворюванням, яке вражає легені та нирки. Це відбувається, коли імунна система помилково атакує білок під назвою колаген, оскільки розпізнає його як чужорідну речовину. При синдромі Гудпасчера організм виробляє білки (антитіла), які приєднуються до колагену в певних частинах легенів і нирок. Коли вони приєднуються до колагену, ці антитіла викликають сильне запалення і руйнування цих тканин.
Симптоми захворювання включають кашель з кров’ю, утруднене дихання, втому та анемію. Коли хвороба вражає нирки, у пацієнтів може спостерігатися кров у сечі, набряки ніг і підвищений артеріальний тиск. Якщо захворювання нирок дуже важке, пацієнти можуть помітити, що вони виділяють лише невелику кількість сечі, а також можуть мати нудоту та блювоту. Лікування включає прийом ліків і процедуру, яка називається плазмаферез. Ця процедура видаляє плазму, яка містить ці шкідливі антитіла, і замінює її здоровою плазмою.
Якщо не лікувати, синдром Гудпасчера може викликати запалення нирок (гломерулонефрит) і може призвести до постійної ниркової недостатності. Розлад може викликати сильну кровотечу в легенях, яка є основною причиною смерті від синдрому Гудпасчера.
Наскільки поширений синдром Гудпасчера?
Синдром Гудпасчера вперше був описаний в 1919 році і зустрічається дуже рідко. Підраховано, що на мільйон людей припадає менше двох випадків. Синдром вражає чоловіків частіше, ніж жінок. Зазвичай це починається у віці 20-30 років або після 60 років.
Симптоми та причини
Які симптоми синдрому Гудпасчера?
Синдром Гудпасчера – це легенево-нирковий синдром. Вражає легені (легеневі) і нирки (нирки). Симптоми, пов’язані з легенями, зазвичай з’являються першими. Вони включають:
-
Утруднене дихання, біль у грудях, кашель та деренчання під час вдиху.
-
Втома.
-
Лихоманка.
-
Носова кровотеча і кров’яний кашель.
- Блідість шкіри (блідість).
Симптоми синдрому Гудпасчера, які виникають внаслідок ураження нирок, включають:
-
анемія.
-
Кров в сечі (гематурія).
- Зменшення кількості сечі (сечовипускання).
-
Гіпертонія.
-
Нудота і блювота.
Що викликає синдром Гудпасчера?
Як тип аутоімунного захворювання, синдром Гудпасчера викликає антитіла, що виробляються імунна система атакувати колаген. Колаген – це білок, який виконує багато функцій. Він є частиною структури багатьох тканин і сприяє згортанню крові, зокрема. Синдром Гудпасчера атакує колаген в базальній мембрані клубочків (ГБМ) нирок. Ці антитіла проти GBM також атакують колаген у повітряних мішках легенів, руйнуючи тканини і призводячи до кровотечі та утруднення дихання.
Ми не впевнені, що викликає синдром Гудпасчера. Це може бути результатом поєднання факторів навколишнього середовища та генетики. У людей із синдромом Гудпасчера від 8 до 90% мають тип людського лейкоцитарного антигену (HLA), який називається HLA-DR15. HLA – це білки, які допомагають імунній системі відрізнити власні тканини організму від чужорідних (або вторгнених) речовин. У людей з HLA-DR15 антиген працює не так, як мав би.
Іноді Goodpasture може розвинутися після інфекції, наприклад а холодний або грип. Люди, які палять, вживають кокаїн або піддаються впливу металевого пилу та вуглеводневих хімічних речовин (таких як метан або пропан), більш схильні до розвитку синдрому Гудпасчера. Вчені вважають, що ці фактори навколишнього середовища можуть викликати розлад у людей з HLA-DR15.
Діагностика та тести
Як медичні працівники діагностують синдром Гудпасчера?
Ваш лікар огляне вас і запитає про ваші симптоми. Щоб діагностувати синдром Гудпасчера, ваш постачальник замовить:
- Аналізи крові, щоб перевірити, як працюють ваші нирки, і знайти антитіла в крові.
- Аналіз сечі для перевірки крові або білка.
-
КТ або рентген грудної клітки для виявлення пошкоджень легенів.
-
Бронхоскопія для огляду ваших легенів.
-
Біопсія нирки, щоб знайти гломерулонефрит (запалення нирок) і перевірити наявність антитіл до GBM в тканині нирок.
Управління та лікування
Як постачальники лікують синдром Гудпасчера?
Лікування варіюється в залежності від тяжкості стану. Провайдери лікують легкий синдром Гудпасчера за допомогою ліків, зокрема:
- Кортикостероїди: Наприклад, преднізолон, щоб зупинити кровотечу в легенях.
- Імуносупресивні препарати: Наприклад, циклофосфамід, щоб запобігти атаці імунної системи на власні тканини організму.
Провайдери лікують важкий синдром Гудпасчера за допомогою цих препаратів, а також процедури, яка називається плазмаферезом. Під час цієї процедури кров видаляється через IV (вену на руці), а рідка частина крові (плазма) відокремлюється від клітин крові. Цю плазму, яка містить шкідливі антитіла до GBM, замінюють здоровою плазмою донорів і повертають у ваше тіло.
Профілактика
Чи можна запобігти синдрому Гудпасчера?
Можливо, ви не зможете запобігти синдрому Гудпасчера. Але ви можете знизити ризик, уникаючи тютюну та хімічних речовин, які можуть спровокувати розлад.
Медичні працівники можуть зробити аналіз крові, щоб перевірити наявність антигену HLA-DR15. Якщо ви знаєте, що у вас є антиген HLA-DR15, попросіть свого лікаря про регулярні огляди для контролю вашого здоров’я. Якщо ви курите, поговоріть зі своїм лікарем, як кинути палити.
Якщо ви часто стикаєтеся з бензином, гасом, смолою або асфальтом, у вас вищий ризик розвитку цього захворювання. Ви повинні уникати цих вуглеводнів, якщо це можливо.
Перспектива / Прогноз
Які перспективи для людей із синдромом Гудпасчера?
Синдром Гудпасчера викликає небезпечну для життя кровотечу в легенях. Без лікування ця кровотеча смертельна. Це також може призвести до ниркової недостатності. При ранній діагностиці лікування ефективне. Після лікування регулярно звертайтеся до лікаря, щоб він міг контролювати функцію нирок.
Деякі люди з синдромом Гудпасчера мають тривалі проблеми з нирками. Їм може знадобитися діаліз і, зрештою, пересадка нирки.
Жити з
Коли я повинен звернутися до свого лікаря з приводу синдрому Гудпасчера?
Негайно зверніться до лікаря, якщо у вас кашель з кров’ю, у вас проблеми з диханням або якщо у вас є інші симптоми синдрому Гудпасчера. Рання діагностика може значно покращити прогноз для людей з цим захворюванням. Без лікування синдром Гудпасчера може викликати смертельні проблеми з легенями.
Негайно зверніться до лікаря, якщо у вас є ознаки синдрому Гудпасчера. Без лікування розлад може призвести до тривалого ураження нирок і небезпечної для життя кровотечі в легенях. Якщо ви курите, поговоріть зі своїм лікарем про план, який допоможе вам кинути палити. Якщо ви проходили лікування від синдрому Гудпасчера і ваша робота вимагає від вас бути на бензині, гудроні або асфальті, подумайте про зміну роботи. Вплив таких хімічних речовин збільшує шанси на повернення синдрому.
Discussion about this post