Типи мієлодиспластичного синдрому

Як класифікуються MDS?

МДС класифікують на основі того, як виглядають клітини крові та кісткового мозку під мікроскопом і чи є в цих клітинах генетичні зміни. Конкретні фактори, які враховують лікарі, включають:

• кількість лейкоцитів, еритроцитів і тромбоцитів
• ваш відсоток клітин крові, які виглядають аномально під мікроскопом
• певні зміни хромосом у клітинах кісткового мозку
• частина аномальних і незрілих клітин у вашій крові та кістковому мозку
• наявність і частка аномальних попередників еритроцитів, які називаються кільцевими сидеробластами

МДС із багатолінійною дисплазією (МДС-МЛД)

MDS-MLD – це найбільш поширений типу MDS. Його особливості включають:

• принаймні 10 відсотків з 2 або 3 типів незрілих клітин крові у вашому кістковому мозку є ненормальними
• низька кількість принаймні одного типу клітин крові
• менше 5 відсотків клітин у вашому кістковому мозку є аномальними незрілими клітинами, які називаються бластами (у вашій крові менше 1 відсотка або немає бластів)

MDS з однолінійною дисплазією (MDS-SLD)

MDS-SLD зустрічається рідко. Особливості MDS-SLD включають:

• принаймні 10 відсотків принаймні одного типу незрілих клітин крові у вашому кістковому мозку є аномальними
• низька кількість одного або двох типів клітин крові (але не трьох)
• аномальні незрілі клітини складають менше 5 відсотків клітин у вашому кістковому мозку і дуже мало в крові

MDS з надлишковими вибухами (MDS-EB)

MDS-EB класифікується за більшою, ніж зазвичай, кількістю аномальних незрілих клітин, які називаються бластами. Це становить близько чверть випадків МДС. Він також класифікується на:

• MDS-EB1. Це коли від 5 до 9 відсотків клітин у кістковому мозку або від 2 до 4 відсотків клітин у крові є аномальними та незрілими.
• MDS-EB2. Це коли від 10 до 19 відсотків клітин у кістковому мозку або від 5 до 19 відсотків клітин у крові є аномальними та незрілими.

MDS-EB є один із найімовірніших типи MDS для перетворення на AML.

MDS з кільцевими сидеробластами (MDS-RS)

MDS-RS характеризується великою кількістю аномальних еритроцитів, які називаються кільцевими сидеробластами. Кільцеві сидеробласти – це незрілі еритроцити, які містять додаткове залізо навколо свого ядра.

Лікарі діагностують MDS як MDS-RS, якщо принаймні 15 відсотків незрілих еритроцитів є сидеробластами або принаймні 5 відсотків, якщо вони також мають мутацію в SF3B1 ген.

MDS-RS далі підрозділяється на два типи:

• MDS-RS з однолінійною дисплазією (MDS-RS-SLD). Це коли лише один тип клітин крові розвивається аномально.
• MDS-RS з мультилінійною дисплазією MDS-RS-MLD). Це коли більш ніж один тип клітин крові розвивається аномально. Цей тип зустрічається частіше.

MDS з ізольованим del(5q)

У клітинах кісткового мозку людей із MDS 5q відсутня частина хромосоми 5. Клітини також можуть демонструвати інші генетичні аномалії, які не включають часткову або повну втрату хромосоми 7.

Інші характеристики MDS 5q включають:

• низька кількість одного або двох типів клітин крові, причому найчастіше уражаються еритроцити
• підвищена кількість принаймні одного типу аномальних клітин крові.

Відповідно з Американське ракове товариство (ACS), цей тип зустрічається рідко і найчастіше зустрічається у літніх жінок. Прогноз зазвичай сприятливий, і MDS 5q рідко розвивається в AML.

MDS некласифікований (MDS-U)

MDS класифікується як MDS-U, якщо він не відповідає жодній іншій категорії. MDS-U є рідкістю, і його перспективи все ще недостатньо зрозумілі.

MDS-U можна додатково поділити на підтипи залежно від його особливостей:

• MDS-U з 1 відсотком бластів крові (MDS-U BL)
• MDS-U з SLD і панцитопенією (MDS-U Pan)
• MDS-U на основі визначальної цитогенної аномалії (MDS-U CG)

Підтип MDS-U BL, як правило, має a поганий прогноз тоді як MDS-I Pan і CG, як правило, прогресують повільно.

Первинний проти вторинного мієлодиспластичного синдрому

МДС класифікують як первинні МДС, якщо немає очевидної причини, тобто найбільш поширений. Якщо підозрюється конкретна причина, це називається вторинним МДС.

Відповідно з ACS, вторинний МДС, хоч і зустрічається рідко, набагато рідше реагує на лікування. Деякі з потенційних причин вторинного МДС включають:

• попереднє лікування хіміотерапією (МДС, пов’язаний з лікуванням)
• куріння
• вплив високих доз радіації, як у людей, які пережити вибухи атомної бомби або аварії ядерного реактора
• тривалий вплив хімічного бензолу та інших хімічних речовин

Визначення загальної виживаності та ризику трансформації в гострий лейкоз

Переглянута міжнародна прогностична система оцінки (R-IPSS) є широко використовуваним інструментом діагностики мієлодиспластичних синдромів. Це допомагає лікарям передбачити загальне виживання людини та ризик трансформації в гострий лейкоз.

Ця система оцінки оцінює оцінку 1-5 на основі наступного:

• генетичні зміни людини
• кількість бластів у кістковому мозку
• ступінь цитопенії

Система оцінки R-IPSS також відіграє важливу роль у визначенні варіантів лікування для пацієнтів з мієлодиспластичним синдромом.

Ситуація кожної людини відрізняється залежно від загального стану здоров’я, віку, підтипу МДС та реакції на лікування. Завжди краще обговорити свій індивідуальний погляд зі своїм лікарем або командою онколога.

МДС – це група ракових захворювань крові, що характеризується надлишковим утворенням аномальних, незрілих клітин крові та низькою кількістю здорових клітин крові. МДС поділяються залежно від того, як кістковий мозок і клітини крові виглядають під мікроскопом.

Розуміння того, який тип МДС у вас є, може допомогти вашому лікарю передбачити, як швидко прогресуватиме ваш стан. Деякі типи, такі як MDS 5q, зазвичай мають гарний прогноз і рідко перетворюються на лейкемію, тоді як інші, такі як MDS-EB, частіше переростають у лейкемію та мають більш серйозні перспективи.