Хвороба Бехчета: симптоми, лікування, причини та діагностика

Хвороба Бехчета може викликати проблеми у роті та області геніталій у вигляді періодичних виразок. Цей стан в основному пов’язаний із запаленням кровоносних судин і очей, хоча часто викликає багато різних проблем у всьому тілі.

Огляд

Що таке хвороба Бехчета?

Хвороба Бехчета, також відома як хвороба Шовкового шляху, є хронічним (довгостроковим) запальним станом, спричиненим васкулітом (запаленням кровоносних судин), який вплине та пошкодить як артерії, так і вени.

Хто хворіє на хворобу Бехчета?

Хвороба Бехчета зустрічається у всьому світі. Але найчастіше це зустрічається в Північній Туреччині (до 420 випадків на 100 000 осіб), Середземноморському басейні та на Близькому Сході (до 300 випадків на 100 000 осіб) і на Далекому Сході (близько 15 випадків на 100 000 осіб). У Сполучених Штатах це не так часто (близько 7 випадків на 100 000 людей). У будь-якої людини може розвинутися ця хвороба в будь-якому віці, хоча симптоми зазвичай починають проявлятися у віці від 20 до 30 років. Чоловіки і жінки страждають однаково.

Симптоми та причини

Які симптоми хвороби Бехчета?

Основні симптоми включають:

Виразки в роті та/або виразки на геніталіях, які постійно повертаються.
Шкірні та суглобові болі.
Запалення в очах.

Також можуть постраждати мозок, нерви, легені (рідко), кишковий тракт і нирки.

Ця хвороба вражає всіх по-різному. Деякі з найбільш часто уражених місць, які він вражає, і основні особливості включають:

виразки в роті, які виникають у певний час у всіх пацієнтів. Вони, як правило, повторюються (постійно повертаються) і болючі і вражають майже всіх пацієнтів з хворобою Бехчета. Виразки схожі на звичайну афту, але більш численні, часті та болючі. Вони часто є першими симптомами, які людина помічає, і можуть виникнути задовго до появи будь-яких інших симптомів. Виразки в ротовій порожнині спостерігаються на губах, язиці та всередині щоки.
Генітальні виразки схожі на виразки у роті і можуть бути болючими. Вони не так поширені, як виразки у роті. Вони з’являються на мошонці (мішковині, що охоплює яєчка) у чоловіків і на вульві (зовнішніх статевих органах) у жінок.
Запалення очей може викликати біль, розмитість зору, світлочутливість, сльози або почервоніння очей. Хвороба Бехчета в кінцевому підсумку може призвести до втрати зору. Важке захворювання очей, яке може призвести до сліпоти, частіше зустрічається на Близькому Сході та в Японії, ніж у Сполучених Штатах.
Проблеми зі шкірою є поширеним симптомом. Вони можуть виглядати як акне або ніжні вузлики у формі монети (вузлова еритема) або виразки, які можуть бути неглибокими або глибокими і болючими. У разі подряпин або вколів шкіри може з’явитися червона шишка або виразка. Лікарі називають це позитивним тестом на патергію.
Болі в суглобах є поширеним. Найчастіше уражаються щиколотки, коліна, лікті та стегна. Запалення суглобів викликає набряк, почервоніння та болючість, хоча зазвичай воно не завдає постійних пошкоджень.
Запалення вен може призвести до утворення тромбів і закупорки, або призвести до повного закриття вени. Він може вражати як поверхневі вени (ті, що знаходяться близько до поверхні шкіри), так і глибокі вени. Це також може вплинути на найбільшу вену тіла (порожнисту вену), що може призвести до серйозних проблем зі здоров’ям. Ці проблеми з венами викликані запаленням, а не недоліком системи згортання організму.
The мозок, зокрема мозкові оболонки (покриття мозку), також можуть бути вражені. Симптоми запалення в мозку включають лихоманку, головний біль, ригідність шиї та труднощі з координацією рухів. Також можливий інсульт, який виникає, коли кровоносні судини головного мозку або закупорюються, або розриваються.
Шлунково-кишковий (ШКТ) особливості тракту включають біль у животі або кров у стільці, викликані ураженнями, подібними до тих, що спостерігаються в області рота та статевих органів. Ураження в шлунково-кишковому тракті є більш небезпечними, оскільки вони можуть викликати кровотечу та/або розрив кишечника.
Інші органинаприклад, легені або нирки, а також великі судини (наприклад, аорта) іноді можуть уражатися.

Що викликає хворобу Бехчета?

Вчені досі не впевнені, що саме викликає це захворювання. Це може бути аутоімунний розлад, тобто імунна система організму помилково атакує здорові тканини з запальною реакцією. І HLA-B5, і HLA-B51 є генними маркерами, які іноді присутні у пацієнтів з хворобою Бехчета. Але є деякі люди, які мають цей генний маркер, але не хворіють на хворобу Бехчета. Дослідники вивчають інші гени, пов’язані з імунною функцією, і вважають, що інфекції (або бактерії, або віруси) можуть відігравати певну роль у запуску захворювання у деяких людей, які мають генетичні маркери, які сприяють розвитку хвороби Бехчета.

Імовірними факторами розвитку хвороби Бехчета є як генетичні, так і екологічні фактори.

Хто в групі ризику розвитку хвороби Бехчета?

Існує кілька різних груп людей, які мають більшу ймовірність розвитку цього захворювання, ніж інші, зокрема:

Ті, хто живе в тих частинах світу, де це захворювання є найбільш поширеним.
Люди 20-40 років.
Ті, у яких є специфічні гени (оскільки у деяких пацієнтів присутні HLA-B5 або HLA-B51).
Чоловіки, які схильні до більшого ризику розвитку цього захворювання, ніж жінки.

Діагностика та тести

Як діагностується хвороба Бехчета?

Не існує жодного лабораторного тесту, який міг би діагностувати хворобу Бехчета. Діагноз зазвичай ставиться на основі ваших симптомів, включаючи те, як часто (зазвичай принаймні три рази на рік) повертаються виразки ротової порожнини. Крім того, принаймні ще два з наступного:

Генітальні виразки.
Запалення очей.
Проблеми зі шкірою
Позитивний тест на патергію (тест на патергію перевіряє функціональність імунної системи; він виконується шляхом проколювання шкіри, а потім перевірки, чи не з’являється червона шишка через кілька днів після тесту).

Щоб поставити правильний діагноз, необхідно виключити інші захворювання, які викликають виразки у роті і дуже схожі на хворобу Бехчета. Ваш лікар може призначити аналіз крові, який може допомогти виключити деякі з цих інших станів, включаючи системний вовчак, хворобу Крона (запальний стан кишечника) та інші форми васкуліту.

Хвороба Бехчета є спадковою?

Немає чітких доказів того, що хвороба Бехчета є спадковою хворобою. Більшість випадків розвиваються випадково без будь-яких родинних зв’язків. Хоча повідомлялося, що невеликий відсоток випадків трапляється в одній сім’ї, але чіткої моделі спадкування немає.

Управління та лікування

Як лікується хвороба Бехчета?

Незважаючи на те, що на даний момент не існує відомих ліків від цієї хвороби, є кілька різних препаратів, які можуть допомогти впоратися з симптомами:

Кортикостероїди, такі як преднізолон, є основним лікуванням. Ці препарати пригнічують запалення та імунну функцію.
Колхіцин (Colcrys®) може допомогти при виразках у роті, генітальних виразках і, можливо, болю в суглобах.
Інші імунодепресанти, такі як метотрексат (Trexall®, Rasuvo®), азатіоприн (Imuran®, Azasan®), циклофосфамід (Cytoxan®, Neosar®) і циклоспорин (Gengraf®, Neoral®, Sandimmune®). Також у більш важких випадках використовуються такі біологічні препарати, як анти-TNF (фактор некрозу пухлини), інфліксимаб (Remicade®), етанерцепт (Enbrel®) та інші, такі як тоцилізумаб (Actemra®). Оскільки це імунодепресанти, вони можуть зробити вас більш сприйнятливими до інших інфекцій.
Апреміласт (Otezla®), пероральний препарат (приймається всередину), схвалений для лікування виразок у роті у пацієнтів з хворобою Бехчета.

Залежно від тяжкості вашого стану, ваш лікар може також запропонувати використовувати певні очні краплі, ополіскувачі та мазі для шкіри для контролю цього захворювання та його симптомів, перш ніж приймати рішення про застосування ліків.

Перспектива / Прогноз

Який прогноз (перспективи) для пацієнтів із хворобою Бехчета?

Хвороба Бехчета – це хронічне (тривале) захворювання, яке може зникати і з’являтися знову, незалежно від лікування. Це може ускладнити визначення ефективності лікування. Більшість пацієнтів з хворобою Бехчета, швидше за все, будуть мати симптоми, періодичні і зникаючі, протягом усього життя. Але більшість з них здатні жити повноцінним життям.

Чи є способи успішно впоратися з хворобою Бехчета?

І відпочинок, і активність є корисними механізмами подолання. Послідовний режим вправ покращить самопочуття вашого тіла, тим самим полегшивши біль у суглобах та інших проблемних зонах. Крім того, відпочинок, коли ви починаєте відчувати сильний біль, також покращить ваш загальний настрій та зменшить вплив деяких симптомів. Інший спосіб впоратися з проблемою – це ділитися досвідом і спільнотою, що означає пошук інших людей, які також мають цей стан. Іноді це може бути важко через рідкість цього захворювання, але ваш лікар може допомогти вам знайти інших людей, які можуть мати подібний досвід.

Хвороба Бехчета смертельна?

Смерть настає приблизно у 5% пацієнтів. Причинами смерті найчастіше є перфорація кишечника (отвор), удари та розриви розширених, ослаблених кровоносних судин (аневризми).

Жити з

Записка з клініки Клівленда

Хоча сама хвороба Бехчета не зовсім смертельна, вона може призвести до ряду проблем зі здоров’ям та медичними проблемами по всьому тілу, більшість з яких спричиняє біль. Але успішно боротися з цією хворобою і жити з цією хворобою дуже можливо, особливо якщо ви можете знайти способи постійно займатися спортом, відпочивати і говорити про свій досвід з іншими, які також страждають на це рідкісне захворювання.