Хронічний мієломоноцитарний лейкоз

Що таке хронічний мієломоноцитарний лейкоз?

CMML впливає на мієлоїдні стовбурові клітини у вашому кістковому мозку. Це стовбурові клітини, які виробляють клітини крові, такі як:

• Червоні кров’яні тільця (еритроцити). Ці клітини переносять кисень та інші поживні речовини до органів і тканин вашого тіла.
• Білі кров’яні клітини (лейкоцити). Ці клітини, які називаються гранулоцитами та моноцитами, реагують на інфекції та захворювання.
• Тромбоцити. Ці клітини утворюють тромби, щоб допомогти зупинити кровотечу.

Коли у вас ХММЛ, у вас збільшується кількість моноцитів у крові (моноцитоз). На додаток до рівня моноцитів вище норми, у вас також може бути підвищена кількість незрілих лейкоцитів, які називаються бластами.

Надлишок моноцитів і бластів витісняє здорові клітини крові, такі як еритроцити, тромбоцити та гранулоцити. Це призводить до симптомів CMML.

ХММЛ класифікується як мієлодиспластична/мієлопроліферативна неоплазма. Це тому, що, хоча CMML є окремою умовою, він має риси двох інших умов:

• Мієлодиспластичний синдром (МДС). MDS – це група пов’язаних захворювань крові. Коли у вас МДС, ваші клітини крові нетипові і не розвиваються належним чином, що призводить до зменшення кількості здорових клітин крові. МДС може прогресувати до гострої мієлоїдної лейкемії (ГМЛ).
• Мієлопроліферативні новоутворення (МПН). MPN – це аномальні розростання, де ваші мієлоїдні стовбурові клітини виробляють вищі, ніж нормальні, рівні еритроцитів, лейкоцитів або тромбоцитів. Ці еритроцити, лейкоцити або тромбоцити функціонують не так, як зазвичай. MPN також можуть перейти до AML.

Наскільки поширений CMML?

ХММЛ є рідкісним типом лейкемії. The Американське ракове товариство За оцінками, CMML зустрічається лише у 4 з кожного мільйона людей у ​​Сполучених Штатах на рік, що становить 1100 нових діагнозів щороку.

Більшість людей з діагнозом ХМЛ мають вік 60 років і старше. CMML також частіше зустрічається у чоловіків, ніж у жінок.

Чи існують якісь відомі причини або фактори ризику ХМЛ?

Наразі точна причина CMML невідома. Експерти вважають, що генетичні зміни можуть викликати збільшення виробництва моноцитів, яке спостерігається у людей з цим захворюванням.

Потенційні фактори ризику розвитку CMML включають:

• бути старше 60 років
• бути чоловіком
• наявність певних генетичних змін, наприклад, у генах TET2, SRSF2і ASXL1
• наявність попереднього лікування раку, яке включало хіміотерапію або променеву терапію

Які симптоми хронічного мієломоноцитарного лейкозу?

ХММЛ може розвиватися повільно з часом, тому симптоми можуть не з’являтися на ранніх стадіях. Через це, можливо, ваш лікар може виявити CMML, коли звичайний аналіз крові виявить підвищений рівень моноцитів або загальних лейкоцитів.

Симптоми CMML починають з’являтися, коли високий рівень моноцитів і бластів витісняє здорові клітини крові. Деякі з найбільш поширених симптомів CMML:

• втома
• задишка
• легкі синці або кровотечі
• анемія
• часті інфекції
• лихоманка
• нічна пітливість
• зниження апетиту
• ненавмисна втрата ваги
• збільшення селезінки або печінки, що може призвести до дискомфорту в животі

Як діагностується хронічний мієломоноцитарний лейкоз?

Якщо ви відчуваєте симптоми CMML, ваш лікар проведе аналізи крові та кісткового мозку, щоб допомогти поставити діагноз.

Для діагностики CMML використовується кілька типів аналізів крові. До них належать:

• повний аналіз крові для визначення кількості моноцитів та інших клітин крові в зразку крові
• мазок крові для оцінки зовнішнього вигляду клітин крові під мікроскопом
• аналізи крові, щоб виключити інші причини підвищення лейкоцитів, як-от інфекції або інші стани здоров’я

Також збирають аспірацію та біопсію кісткового мозку, які можуть бути використані для оцінки:

• типи, кількість і зовнішній вигляд клітин крові
• відсоток клітин, які є бластами
• чи є певні генетичні зміни чи ні
• наявність специфічних маркерів на поверхні лейкоцитів (імунофенотипування)

Критерії діагностики CMML

Всесвітня організація охорони здоров’я (ВООЗ) рекомендує наступні критерії для діагностики ХМЛ:

• Високий рівень моноцитів (більше або дорівнює 1×10⁹ клітин на літр) збільшувалися протягом щонайменше 3 місяців, при цьому моноцити становили понад 10 відсотків лейкоцитів.
• Бластні клітини становлять менше 20 відсотків клітин крові або кісткового мозку, без ознак AML.
• Інші специфічні умови були виключені, зокрема:
  • лейкемії зі злиттям генів Philadelphia BCR-ABL1що є ознакою хронічного мієлоїдного лейкемії (ХМЛ)
  • інші MPN
  • інші види раку крові, які можуть проявлятися підвищеним рівнем моноцитів

Як лікується хронічний мієломоноцитарний лейкоз?

Якщо у вас ХММЛ, але ви не відчуваєте симптомів, ваш лікар може вирішити контролювати ваш стан без лікування. Це називається пильним очікуванням.

Потенційні варіанти лікування CMML включають:

• трансплантація стовбурових клітин
• хіміотерапія
• підтримуюча терапія

Ваш конкретний план лікування буде залежати від багатьох факторів, у тому числі:

• тип CMML, який у вас є
• тяжкість ваших симптомів
• твій вік
• ваше загальне здоров’я
• ваші особисті переваги

Трансплантація стовбурових клітин

Трансплантація стовбурових клітин може вилікувати CMML, але це може бути дуже важким для організму. Через це їх зазвичай рекомендують лише особам молодшого віку та з хорошим загальним здоров’ям.

Під час трансплантації стовбурових клітин використовується висока доза хіміотерапії для знищення клітин у вашому кістковому мозку. Потім у ваше тіло вводять стовбурові клітини від здорового відповідного донора. Мета полягає в тому, щоб ці трансплантовані стовбурові клітини відновили здоровий кістковий мозок.

Хіміотерапія

Хіміотерапію також можна використовувати для лікування ХМЛ. Хоча хіміотерапія не може вилікувати CMML, вона може вбити ракові клітини або сповільнити їх ріст. Деякі приклади хіміотерапевтичних препаратів, які можна використовувати для лікування CMML, включають:

• азацитидин (Відаза)
• децитабін (дакоген)
• децитабін з цедазуридином (Inqovi)

• гідроксисечовина (Hydrea)

Підтримуюча терапія

Підтримуюча терапія – це лікування, яке допомагає полегшити симптоми та запобігти ускладненням від ХМЛ. Деякі приклади підтримуючої терапії при CMML:

• переливання крові або тромбоцитів, щоб допомогти при низькому рівні еритроцитів або тромбоцитів відповідно

• Агенти, що стимулюють еритропоез, такі як епоетин альфа (Procrit, Epogen) і дарбепоетин (Aranesp), щоб стимулювати вироблення еритроцитів

• антибіотики для запобігання або лікування бактеріальних інфекцій

Які перспективи для тих, у кого діагностовано хронічний мієломоноцитарний лейкоз?

Перспективи для CMML можуть залежати від типу CMML, який у вас є. Інші речі, які можуть вплинути на світогляд, включають:

• кількість клітин крові
• наявність певних генетичних змін
• вашого віку та загального стану здоров’я

Після лікування CMML може повернутися (рецидив). Крім того, деякі типи CMML можуть не реагувати на лікування. Це називається тугоплавким CMML.

CMML прогресує до AML у 15-30 відсотків людей. Це відбувається, коли кількість бластних клітин у вашій крові або кістковому мозку перевищує 20 відсотків. ГМЛ – це гострий (швидко зростаючий) тип лейкемії.

Відповідно з Американське ракове товаристводослідження показали, що:

• Люди з CMML-1 зазвичай живуть довше, ніж люди з CMML-2. Встановлено, що середня тривалість життя для CMML-1 і CMM-2 становить 20 місяців і 15 місяців відповідно.
• Близько 20 відсотків людей з CMML-1 і 10 відсотків людей з CMML-2 виживають більше 5 років після встановлення діагнозу.
• Люди з CMML-2 мають більшу ймовірність прогресувати до AML, ніж люди з CMML-1.

Обговорюючи подібні дані, важливо пам’ятати, що ця статистика не відображає індивідуальний досвід. Ці дані базуються на багатьох людей із CMML протягом тривалого періоду часу.

Крім того, дослідники продовжують розробляти нові, більш ефективні методи лікування раку, як-от CMML. Це також може покращити перспективи CMML загалом.