Необхідність регулярних переливань крові, а також основні процеси при МДС можуть призвести до перевантаження залізом. Якщо не лікувати, надлишок заліза може спричинити широке пошкодження органів у всьому тілі.
Мієлодиспластичні синдроми (МДС) — це рідкісні захворювання кісткового мозку, які погіршують ефективність утворення нових клітин крові в організмі.
Існує кілька підтипів МДС, які визначаються типом уражених клітин крові та якою мірою. Але всі форми МДС виникають, коли кістковий мозок виробляє занадто багато дисфункціональних або незрілих клітин крові та недостатньо здорових клітин, включаючи:
- еритроцитів, які переносять кисень по всьому тілу
- білих кров’яних клітин, які допомагають запобігти інфекціям
- тромбоцити, які допомагають згортанню крові
МДС, класифікований як рак, колись називався передлейкемією або «тліючим лейкозом» через
Як і при інших станах, що впливають на кров, МДС зазвичай вимагає переливання крові як частину лікування. Часті переливання крові можуть супроводжуватися ризиками, пов’язаними з гемохроматозом, також відомим як перевантаження залізом.
Чому люди, які живуть з МДС, ризикують отримати залізо?
Зв’язок між МДС і перевантаженням залізом пов’язаний з тим, як МДС впливає на клітини крові.
MDS перешкоджає кістковому мозку виробляти необхідний рівень еритроцитів, які допомагають транспортувати кисень по всьому тілу. Еритроцити містять гемоглобін, який складається із сполук заліза, які зв’язуються з киснем, щоб транспортувати його.
Анемія — це стан, який виникає, якщо у вашій крові недостатньо червоних кров’яних тілець, щоб забезпечити ваші органи необхідною кількістю кисню для належного функціонування.
Одним із основних методів лікування анемії у людей із МДС є переливання крові. Під час переливання вам дають клітини крові від здорового донора через крапельницю. Можливо, вам знадобляться часті переливання крові, щоб підтримувати рівень клітин крові в оптимальному діапазоні.
З часом ці переливання можуть забезпечити ваш організм більшою кількістю заліза, ніж йому потрібно, сприяючи перевантаженню залізом.
Кількість переливань крові, які можуть призвести до перевантаження залізом, може відрізнятися від людини до людини. У деяких людей може розвинутися перевантаження залізом після 10-15 переливань, тоді як у інших воно може не розвинутися протягом багатьох років після багатьох переливань. Важливо поговорити зі своїм лікарем про те, щоб регулярно проходити перевірку на надлишок заліза.
Хоча переливання крові вважається найвпливовішим фактором перевантаження залізом, основні процеси при МДС також можуть сприяти накопиченню заліза.
Пригнічене виробництво еритроцитів, наприклад, може знизити вироблення організмом пептидів, які регулюють поглинання та зберігання заліза в клітинах. Без достатнього рівня пептидів ваше тіло поглинає з кишечника більше заліза, ніж повинно.
Генетика також може відігравати певну роль для деяких людей. За словами а
Ці основні процеси можуть створити основу для перевантаження залізом ще до того, як ви почнете робити переливання.
Певний
- живе з мутаціями C282Y і H63D в гені HFE
- будучи північноєвропейським походженням
- життя з хронічними захворюваннями печінки, такими як гепатит С
- регулярне рясне вживання алкоголю
- вік старше 40 років
Симптоми перевантаження залізом
Перевантаження залізом
Надмірні відкладення заліза часто вражають печінку, серце та ендокринні органи, але можуть бути вражені кілька органів одночасно.
Симптоми можуть включати:
- біль у животі
- втома
- болі в суглобах
- зміни кольору шкіри
- сексуальна дисфункція і втрата лібідо
- втрата волосся
- нерегулярний серцевий ритм
- підвищений рівень глюкози в крові
- збільшення печінки
- депресія
Як діагностується перевантаження залізом
Ваш лікар може діагностувати перевантаження залізом за допомогою лабораторних тестів і діагностичних зображень.
Спочатку ваш лікар може провести тест на сироватковий феритин, використовуючи зразок вашої крові. Феритин – це білок, який бере участь у регуляції заліза в організмі. Він використовується як індикатор рівня заліза. Високий рівень феритину може свідчити про перевантаження залізом.
Однак для перевірки надлишку заліза та його поточного впливу на організм може знадобитися не тільки дослідження крові. Зразки тканин за допомогою біопсії та магнітно-резонансної томографії (МРТ) можуть допомогти вашому лікарю перевірити перевантаження залізом і будь-яке пошкодження певних органів.
Потенційні ризики та ускладнення перевантаження залізом
Надлишок заліза є потенційно серйозним захворюванням. Якщо його не лікувати, це може призвести до органної недостатності та може сприяти прогресуванню інших хворобливих процесів в організмі.
Довгострокові ускладнення перевантаження залізом при МДС включають:
- цироз печінки або рубцювання печінки
- серцева і печінкова недостатність
- рак печінки
- діабет
- артрит
- дисфункція щитовидної залози
- прискорені нейродегенеративні стани, такі як хвороба Альцгеймера
Для людей, які живуть з МДС, перевантаження залізом пов’язане зі зниженням рівня виживання. Його присутність вказує на розвиненість МДС і може створити нові медичні проблеми, такі як пошкодження серця або печінки, що може безпосередньо вплинути на виживання.
Лікування перевантаження залізом
Перевантаження залізом можна контролювати за допомогою ретельного моніторингу рівня заліза, хелатної терапії заліза та використання гемопоетичних факторів росту.
Ви також можете поговорити з лікарем про
- уникати добавок і полівітамінів, що містять залізо
- уникайте добавок, що містять вітамін С, який може збільшити засвоєння заліза у вашому організмі
- обмеження або відмова від алкоголю
Хелатна терапія залізом
Хелатна терапія залізом передбачає прийом ліків, які зв’язують надлишок заліза та виводять його з організму через сечу або кал.
Хелатори заліза, схвалені для використання в Сполучених Штатах, включають:
- дефероксамін
- деферазірокс
Третій хелатор заліза, деферипрон, зараз використовується в Канаді, Європі та Азії.
Гемопоетичні фактори росту
Для деяких людей, які живуть із МДС, використання гемопоетичних факторів росту може запропонувати спосіб зменшити кількість переливань крові, необхідних для лікування анемії.
Менша кількість переливань крові може допомогти зменшити кількість надлишку заліза в організмі.
Гемопоетичні фактори росту – це білки в організмі, які стимулюють вироблення клітин крові в кістковому мозку. Лікарі використовують синтетичні версії цих білків, щоб стимулювати природне виробництво еритроцитів і зменшити потребу в переливанні.
Звичайні гемопоетичні фактори росту включають рекомбінантний людський еритропоетин (ЕРО) і дарбепоетин.
Люди з мієлодиспластичним синдромом (МДС) можуть відчувати перевантаження залізом через основні хворобливі процеси та необхідність частих переливань крові.
Ваш лікар контролюватиме ваш рівень заліза під час лікування МДС. Якщо вони викликають занепокоєння, ви можете отримати хелатну терапію заліза або ліки, що стимулюють кістковий мозок, щоб знизити рівень заліза.
Discussion about this post