Тучноклітинний лейкоз (МКЛ) — це швидко прогресуючий стан, який призводить до накопичення тучних клітин у вашому кістковому мозку та інших тканинах. Він відноситься до групи захворювань, відомих як системний мастоцитоз.
Системний мастоцитоз зустрічається рідко і вражає лише приблизно
MCL може викликати різноманітні симптоми, включаючи низький кров’яний тиск, висипання та свербіж шкіри. Він, як правило, має поганий прогноз через його рідкість і відсутність досліджень щодо найкращого способу його лікування.
Продовжуйте читати, щоб дізнатися все, що вам потрібно знати про MCL, включаючи те, чим він відрізняється від інших типів лейкемії та новітні варіанти лікування.
Що таке тучноклітинний лейкоз?
MCL — надзвичайно рідкісний стан, який відноситься до групи захворювань, відомих як системний мастоцитоз. Мастоцитоз — це група станів, що характеризуються аномальним ростом і накопиченням типу лейкоцитів, які називаються тучними клітинами, у тканинах вашого тіла.
Що таке тучні клітини?
Тучні клітини – це тип лейкоцитів, які виробляє ваш кістковий мозок. Однією з їхніх основних функцій є вивільнення гістаміну та інших хімічних речовин для боротьби з інфекціями. Ці хімічні речовини також викликають багато класичних симптомів алергії, таких як надлишок слизу, свербіж і набряк.
Мастоцитоз можна розділити на два види:
- Шкірний мастоцитоз. Це коли велика кількість тучних клітин збирається у вашій шкірі, але не в інших частинах вашого тіла. Найчастіше зустрічається у дітей.
- Системний мастоцитоз. Це відбувається, коли тучні клітини збираються в таких тканинах, як ваша шкіра, органи та кістки. Це категорія, до якої відноситься MCL.
Що викликає тучноклітинний лейкоз?
Усі клітини крові у вашому тілі починаються як гемопоетичні стовбурові клітини, також відомі як стовбурові клітини крові. Вони знаходяться у вашому кістковому мозку. Ці стовбурові клітини стають одним із двох типів клітин:
- мієлоїдні клітини-попередники
- лімфоїдні клітини-попередники
Лейкемія — це група ракових захворювань, які спричинені клітинами кісткового мозку, які виробляють аномальні або недорозвинені клітини крові. Лейкемії класифікуються залежно від типу уражених клітин.
MCL є одним із кількох типів лейкемії, які викликані аномальним ростом клітин з мієлоїдних клітин-попередників. Мієлоїдні клітини-попередники можуть стати огрядними клітинами, тромбоцитами, еритроцитами та лейкоцитами.
У людей з MCL принаймні 20 відсотків тучних клітин у вашому кістковому мозку або 10 відсотків тучних клітин у вашій крові є аномальними. Накопичення цих клітин може призвести до
Не зовсім зрозуміло, чому розвивається MCL, але кілька генних мутацій у КОМПЛЕКТ пов’язані з розвитком MCL. В о
Які симптоми лейкемії тучних клітин?
Нижче наведені симптоми, які можуть спостерігатися у пацієнтів з лейкозом тучних клітин:
-
млявість і слабкість
- непритомність
- промивання
- лихоманка
- швидке серцебиття (тахікардія)
- втрата більше ніж 10 відсотків маси тіла
- діарея
- нудота і блювота
- втрата апетиту
- сверблячі шкірні пухирі
- біль у кістках
Як діагностується тучноклітинний лейкоз?
MCL найчастіше зустрічається у дорослих. Половина людей з MCL старше 52 років, але в медичній літературі описано, що деякі з них досягли 5-річного віку.
Діагностика лейкемії тучних клітин вимагає:
- відповідають критеріям системного мастоцитозу
- мають ознаки пошкодження органів
- мати принаймні 20 відсотків атипових тучних клітин у вашому кістковому мозку або десять відсотків у вашій крові
Для діагностики системного мастоцитозу
Головний критерій
- скупчення щонайменше 15 тучних клітин у біоптатах кісткового мозку
Другорядні критерії
- більше 25 відсотків тучних клітин є атиповою мірою в кістковому мозку
- КОМПЛЕКТ мутація гена в кодоні 816 в кістковому мозку або інших внутрішніх органах
- тучні клітини виявляють CD2 або CD25
- початковий рівень триптази в сироватці крові перевищує 20 нг/мл
Щоб діагностувати системний мастоцитоз і MCL, онколог, швидше за все, призначить біопсію кісткового мозку. Це коли невеликий зразок тканини береться довгою голкою, часто з вашої тазостегнової кістки. Лікар також може взяти біопсію інших уражених органів.
Медичні працівники можуть використовувати ваш зразок біопсії для пошуку певних генів, які є загальними для людей з MCL. Вони проведуть тести, щоб оцінити щільність і зовнішній вигляд ваших тучних клітин.
Аналіз крові може бути призначений для пошуку маркерів MCL, таких як:
- низька кількість еритроцитів
- високий рівень гістаміну
- низький рівень тромбоцитів
- високий рівень лейкоцитів
- низький рівень альбуміну
- високий рівень триптази
Як лікується тучноклітинний лейкоз?
Не існує стандартної терапії MCL через рідкість захворювання та відсутність досліджень. Крім того, жодне конкретне лікування не показало стабільно ефективних результатів.
Лікування може включати ліки, відомі як моноклональні антитіла, інгібітори тирозинкінази та форми хіміотерапії, які використовуються для лікування гострого мієлоїдного лейкозу.
Також іноді потрібна алогенна трансплантація кісткового мозку. Ця процедура передбачає трансплантацію стовбурових клітин кісткового мозку від донора для заміни клітин, пошкоджених хіміотерапією.
Приклад курсу лікування
Дослідження 2017 року описує чоловіка у віці 50 років із MCL, у якого настала ремісія. Ремісія означає, що рак більше не може бути виявлений в його організмі після лікування.
Чоловік спочатку отримав хіміотерапію з препаратами:
- 0,1 мг/кг 2-хлор-дексой-аденозину кожні 24 години протягом 7 днів
- 20 мг дазатинібу двічі на день
У чоловіка спочатку спостерігалося деяке покращення, але через 2 місяці симптоми погіршилися. Потім чоловік отримав ще один цикл хіміотерапії, який складався з:
- 0,1 мг/кг 2-хлор-дексой-аденозину кожні 24 години
- 0,8 мг/кг бусульфану кожні 6 годин протягом 4 днів
- 60 мг/кг циклофосфану протягом 2 днів
Після другого циклу хіміотерапії чоловікові зробили алогенну трансплантацію кісткового мозку.
На момент публікації дослідження чоловік перебував у стані ремісії протягом 24 місяців. Чоловікові потрібно було приймати ліки для боротьби з хронічною хворобою «трансплантат проти хазяїна». Це захворювання виникає, коли ваше тіло сприймає трансплантовані клітини як чужорідних загарбників і атакує їх.
Незважаючи на багатообіцяючі результати дослідження, необхідні додаткові дослідження, щоб зрозуміти, як найкраще лікувати MCL.
За даними авторів дослідження, в літературі описано менше 20 випадків MCL, які лікували алогенною трансплантацією кісткового мозку. Більшість пацієнтів не досягли ремісії.
А
Які перспективи для людей з MCL?
Прогноз для MCL загалом поганий. Близько половини людей, у яких розвивається MCL, живуть менше 6 місяців з моменту встановлення діагнозу. MCL часто призводить до поліорганної недостатності або анафілактичного шоку через накопичення тучних клітин.
Незважаючи на поганий прогноз, у деяких людей результат кращий. Чоловік із тематичного дослідження 2017 року отримав повну ремісію після лікування, а у деяких людей хвороба прогресує повільніше, ніж передбачалося.
Залишаючись надією
Діагностика та лікування лейкемії можуть бути непосильними для будь-кого. Однак важливо пам’ятати, що ви не самотні, і нові методи лікування вивчаються.
Оскільки дослідники продовжують вивчати MCL, лікування, ймовірно, стане більш витонченим у майбутньому, і можливо, перспективи захворювання покращаться.
Додаткові ресурси
Існує також багато доступних ресурсів, які можуть запропонувати підтримку, зокрема:
- Ваша команда лікування раку. Ваші лікарі можуть порекомендувати спеціаліста з психічного здоров’я, який спеціалізується на потребах людей, хворих на рак. У вашому лікувальному центрі також може бути група підтримки лейкемії.
- Товариство лейкемії та лімфоми (LLS). LLS пропонує різноманітні ресурси підтримки, включаючи доступ до груп підтримки пацієнтів, підтримку опікунів та інформацію про програми фінансової підтримки.
- CancerCare. CancerCare має ресурси підтримки для тих, хто постраждав від раку, у тому числі ресурси, призначені для людей з лейкемією. Перегляньте їх тут.
Наступні організації також пропонують поради та ресурси для управління витратами на лікування раку:
Американське ракове товариство - Американське товариство клінічної онкології
- Догляд за раком
- Коаліція фінансової допомоги хворим на рак
- Товариство лейкемії та лімфоми
Національний інститут раку
Управління діагнозом MCL може бути складним завданням, але є багато ресурсів, які можуть допомогти вам впоратися з фізичними, емоційними та фінансовими проблемами, з якими ви можете зіткнутися.
Discussion about this post