Що таке трахео-стравохідна фістула?

Трахео-стравохідна фістула (TEF) виникає, коли є дефектний зв’язок між трахеєю (трахеєю) і стравоходом (трубка, яка з’єднує горло зі шлунком).

Захворювання в першу чергу вражає немовлят. Зазвичай це викликають вроджені вади розвитку. Рідко у дорослих може розвинутися TEF, як правило, внаслідок лікування раку, інфекцій або травм.

Більшість випадків ТЕФ у немовлят виникає разом із атрезією стравоходу (ЕА), коли стравохід неправильно з’єднується зі шлунком. EA та TEF трапляються приблизно в 1 з кожних 4000 пологів у Сполучених Штатах.

У цій статті докладніше розглядається TEFs, включаючи різні типи, симптоми, діагностику, лікування та перспективи для людей, які мають цей стан.

Види трахео-стравохідних нориць

Медичні експерти зазвичай класифікують TEF на п’ять основних типів. Переважна більшість випадків відноситься до типу С.

Окрім цих п’яти типів, TEF також класифікуються за часом їх формування. Більшість з них мають вроджений характер, тобто вони утворилися під час внутрішньоутробного розвитку.

Однак у рідкісних випадках TEF утворюються пізніше в житті, як правило, внаслідок лікування раку, інфекції або травми чи травми.

Ілюстрація, на якій показано приклади трахео-стравохідних фістул (ТЕС) і атрезії стравоходу (ЕА) і порівняння цих проблем із нормальною анатомією.
Ілюстрація Джейсона Хоффмана

Тип А

При цьому типі наявна лише атрезія стравоходу (ЕА); немає TEF. Це відбувається приблизно в 8% випадків.

Тип Б

У цьому рідкісному типі нижня частина стравоходу закінчується сліпим мішком, тоді як верхня частина стравоходу з’єднана з трахеєю через TEF. Тип B зустрічається приблизно в 2% випадків.

Тип С

Це найпоширеніший вид. Він зустрічається приблизно у 85% немовлят, народжених із ТЕФ. У цьому типі верхня частина стравоходу закінчується сліпим мішком, тоді як нижня частина з’єднана з трахеєю за допомогою TEF.

Тип D

Це найрідкісніший вид. Зустрічається менше ніж в 1% випадків. У цьому типі TEF з’єднує обидві частини стравоходу (верхню та нижню) з трахеєю.

Тип Е

Відомий як фістула Н-типу, при цьому типі стравохід з’єднується зі шлунком стандартним чином. У той же час TEF з’єднує стравохід і трахею разом. Цей тип зустрічається в 4% випадків.

Які ознаки та симптоми трахео-стравохідної фістули?

Переважна більшість ТЕФ виникає у новонароджених. Симптоми зазвичай присутні при народженні або незабаром після нього. Стан може викликати серйозні проблеми з диханням і харчуванням. Ось що ви можете помітити у вашої дитини:

  • нездатність нормально ковтати
  • проблеми з диханням
  • велика кількість слини або слизу
  • білі пінисті бульбашки в роті
  • аспірація шлункового соку, слини, слизу або інших виділень у легені, що викликає проблеми з диханням
  • блювання, кашель, задуха
  • ознаки низького рівня кисню, які можуть включати посиніння шкіри, утруднене дихання та розширення ніздрів

Знову ж таки, у рідкісних випадках у дорослих може розвинутися TEF. Симптоми у дорослих можуть включати:

  • кашель
  • аспірація рідини
  • лихоманка
  • пневмонія
  • утруднене ковтання
  • кашель з кров’ю
  • кашель, що включає ковтання твердої або рідкої речовини

Як діагностується трахео-стравохідний свищ?

Іноді TEF — і частіше EA — спостерігаються під час планового УЗД під час вагітності. Але більшість TEF діагностуються незабаром після народження на основі симптомів у немовляти.

Якщо ваш лікар вважає, що ваша дитина має TEF, EA або обидва, він проведе кілька діагностичних тестів. До них відносяться рентген грудної клітки та шлунка, ендоскопія або бронхоскопія стравоходу.

Немовлята з TEF або EA часто народжуються з іншими вадами розвитку, найчастіше серцевими. Лікар може також провести діагностичні тести, такі як ехокардіограма, щоб побачити, чи є порушення серцевої діяльності.

Як лікується трахео-стравохідний свищ?

ТЕФ необхідно лікувати хірургічним шляхом. Операція відновлює зв’язок між трахеєю та стравоходом. Хірургічне втручання зазвичай відбувається незабаром після народження (зазвичай протягом 24-48 годин), якщо у вашої дитини немає інших ускладнень, таких як проблеми з серцем або інфекція.

Команда спеціалістів керує операціями для ТЕФ. До цієї команди входять педіатри, медсестри відділень інтенсивної терапії, хірурги та кардіологи. Ваша дитина отримає загальну анестезію під час операції та потребуватиме відновлення у відділенні інтенсивної терапії для новонароджених (NICU).

Хірурги проводять ремонт ТЕФ протягом багатьох років. Рівень виживання після цієї операції закінчився 90%. Немовлята з вадами серця або народжені з низькою вагою є такими менш вірогідно щоб пережити операцію.

Чи загрожує життю трахео-стравохідний свищ?

Так. Якщо ТЕФ не усунути негайно хірургічним шляхом, це може стати загрозою для життя немовляти.

Це пояснюється тим, що немовлята з TEF мають проблеми з годуванням і диханням. Якщо не виправити, легені також можуть бути пошкоджені через повторний вплив шлункової рідини.

Щоб уникнути цих проблем, важливо лікувати TEFs якнайшвидше після народження.

Яка перспектива?

Після хірургічного втручання більшість немовлят мають хороші перспективи і зможуть жити нормальним життям.

Відновлення після операції може тривати кілька тижнів. За немовлятами потрібно ретельно спостерігати та доглядати у відділенні інтенсивної терапії.

Ускладнення, які можуть виникнути протягом кількох тижнів після операції, включають витік у зоні повторного з’єднання або звуження тканин у місці повторного з’єднання. TEF можуть повернутися приблизно через 3% випадків.

Діти та дорослі, які перенесли операцію TEF та EA у немовлятах, можуть мати деякі довгострокові побічні ефекти. Найпоширенішим побічним ефектом є стан, який називається порушенням моторики стравоходу. Це викликає ненормальне скорочення гладкої мускулатури стравоходу. Це викликає проблеми з ковтанням і гастроезофагеальний рефлюкс.

Ще один побічний ефект у дітей полягає в тому, що вони можуть частіше відчувати повторні інфекції грудної клітки, коли вони молоді.

Суть

Трахео-стравохідна фістула (ТПФ) є серйозним захворюванням, яке вражає переважно новонароджених дітей. Він характеризується порушенням зв’язку між трахеєю та стравоходом, що призводить до проблем з диханням і харчуванням.

У більшості випадків немовлята також мають атрезію стравоходу (ЕА), де стравохід неправильно з’єднується зі шлунком.

Оскільки TEF загрожує життю, якщо його не лікувати негайно, дитині з таким діагнозом зазвичай доведеться робити операцію незабаром після народження.

Якщо у вас виникнуть додаткові запитання щодо TEF, не соромтеся звернутися до свого педіатра чи інших членів медичної групи вашої дитини.

Дізнатися більше

Discussion about this post

Recommended

Don't Miss