Які причини та симптоми тромботичної мікроангіопатії?

Що таке тромботична мікроангіопатія?

Термін «тромботичний» відноситься до тромбу. А «мікроангіопатія» — це медичний стан, що вражає дрібні кровоносні судини — зокрема капіляри та артеріоли. Отже, ТМА – це стан, при якому в цих кровоносних судинах утворюються тромби.

Однак ТМА також спричиняє зменшення кількості циркулюючих тромбоцитів, оскільки згустки крові складаються зі згустків тромбоцитів. Пов’язане з цим руйнування еритроцитів називається гемолітичною анемією.

У той час як дрібні кровоносні судини в будь-якому місці тіла можуть бути вражені, нирки та мозок належать до органів, які найбільш ймовірно зазнають ТМА, що може призвести до проблем із функціонуванням органів.

Існує кілька видів ТМА. Двома найбільш поширеними версіями є тромбоцитопенічна пурпура (ТТП) і гемолітико-уремічний синдром (ГУС).

Тромбоцитопенічна пурпура (ТТП)

ТТП виникає при низькій активності білка ADAMTS13. Цей білок бере участь у регуляції згортання крові.

У деяких випадках людина народжується з мутацією в гені ADAMTS13. Інші люди з ТТП розвивають тип аутоімунного розладу, який перешкоджає активності ADAMTS13 ген.

Гемолітико-уремічний синдром (ГУС)

ГУС часто розвивається після серйозної кишкової інфекції, зазвичай спричиненої бактеріями кишкова паличка. Цей тип ТМА в першу чергу вражає дрібні кровоносні судини нирок.

Які симптоми?

Симптоми ТМА залежать насамперед від частини тіла, ураженої хворобою. Наприклад, при низькій кількості тромбоцитів у людини може бути більша ймовірність синців і проблем з кровотечею.

Коли рівень еритроцитів знижується, симптоми можуть включати:

• втома
• запаморочення
• задишка

Коли нирки залучені, у людини може бути аномальна функція нирок. Симптоми можуть включати високий кров’яний тиск. Вони також можуть мати лихоманку, особливо якщо у них діагностовано ТТП.

Якщо уражені кровоносні судини головного мозку, симптоми можуть включати:

• спантеличеність
• денна сонливість
• судоми

Які причини?

Людина з ТМА може мати первинну форму захворювання, що означає, що воно розвинулося самостійно, а не як ускладнення з іншої причини.

Якщо є основна причина, яка викликає ТМА, це вважається вторинною формою захворювання. Більшість випадків ТМА є вторинним ТМА.

Деякі з найбільш поширених причин тромботичної мікроангіопатії включають:

Вагітність

У дослідженні 2019 року, в якому взяли участь понад 500 осіб з ТМА, дослідники встановили, що 35 відсотків випадків були пов’язані з вагітністю. Згідно з дослідженняпов’язана з вагітністю ТМА зазвичай характеризується:

• розпад еритроцитів (гемоліз)
• підвищений рівень печінкових ферментів
• синдром низького рівня тромбоцитів

інфекції

Як вірусні, так і бактеріальні інфекції можуть призвести до ускладнень ТМА. Вірусні інфекції можуть включати:

• ВІЛ
• гепатит С
• грип
• норовірус
• ротавірус

Ан кишкова паличка інфекція залишається найпоширенішою бактеріальною інфекцією, яка, як відомо, викликає ТМА.

наркотики

Огляд понад 600 дослідження ТМА припускає, що механізм ТМА, спричиненої ліками, недостатньо вивчений. Однак є кілька препаратів, які особливо пов’язані з цією хворобою. До них належать:

• циклоспорин
• інтерферон
• хінін
• муромонаб-CD3
• такролімус

Злоякісні новоутворення

ТМА, пов’язана з раком, може розвинутися внаслідок самого раку або в результаті лікування, зокрема хіміотерапевтичних препаратів, таких як мітоміцин C.

А 2016 огляд досліджень припускає, що ТМА, що походить від препаратів для лікування раку, може бути більш серйозним і що прогноз є більш обнадійливим, коли ТМА розвивається в результаті основного раку.

Злоякісна гіпертензія, яка є раптовим аномально високим артеріальним тиском, також є відомою причиною ТМА.

Серед інших причин:

• аутоімунні порушення
• трансплантації органів

Як лікується тромботична мікроангіопатія?

Правильне лікування ТМА залежить від характеру захворювання. ТТП, наприклад, часто лікують за допомогою плазмообміну. Це передбачає видалення плазми — води, солей і ферментів — із крові. Потім ви отримаєте свіжу донорську плазму замість того, що було видалено.

При гемолітично-уремічному синдромі (ГУС) може бути достатньо внутрішньовенного введення рідини та харчових добавок. Переливання крові може знадобитися для зменшення симптомів і запобігання майбутнім ускладненням.

Якщо пошкодження нирок серйозне, діаліз може бути необхідним на тимчасовій основі, щоб підтримувати функцію нирок і допомогти усунути ТМА.

Інші методи лікування визначаються причиною TMA. При виявленні бактеріальної інфекції можуть бути призначені антибіотики. Аутоімунне захворювання може вимагати використання імуносупресивної терапії.

Яка перспектива?

Показники виживаності при ТМА значно відрізняються, враховуючи, що вони пов’язані з багатьма різними можливими причинами та можуть набувати кількох різних форм.

Дослідження 2021 року, в якому взяли участь 239 осіб, показує, що загальний рівень смертності протягом 11-річного періоду спостереження становив 23 відсотки.

Однак слід зазначити, що випадки ТМА, спровоковані раком та іншими злоякісними новоутвореннями, мають більшу ймовірність мати гірший прогноз, ніж ті, які діагностовано, наприклад, під час вагітності.

Перспективи ТТП значною мірою залежать від того, чи проходите ви лікування.

Фонд тромботичної тромбоцитопенічної пурпури припускає, що без лікування 95 відсотків людей з ТТП можуть померти від захворювання. За допомогою лікування до 90 відсотків людей можуть досягти ремісії, хоча майже у третини може виникнути рецидив.

Національний нирковий фонд повідомляє, що близько 85 відсотків поширених випадків ГУС повністю вирішуються. Однак, якщо відбулося значне пошкодження нирок, деякі проблеми з нирками та високий кров’яний тиск можуть виникнути пізніше.

Суть

Тромботична мікроангіопатія (ТМА) — це рідкісне, але серйозне захворювання, яке характеризується утворенням тромбів у найдрібніших кровоносних судинах організму, особливо в нирках і мозку. ТМА зазвичай є ускладненням, спричиненим іншим станом здоров’я або вагітністю.

Лікування ТМА може включати переливання крові, плазмообмін та інші методи лікування.

Завдяки правильному діагнозу та швидкому лікуванню це незвичайне захворювання крові часто піддається лікуванню. Після лікування зазвичай необхідний постійний моніторинг; це важливий крок у запобіганні поверненню ТМА та спричиненню подальших проблем.